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1、第 页儿外科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单 位:姓 名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:年 月 日儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤病例分析1.病例简介女,9岁,主诉:持续性右上腹疼痛2周伴发热,抗感染治疗无效。体格检查:皮肤黏膜轻度黄染,右上腹压痛。实验室检查:甲胎蛋白正常,CA19-91000U/ml。超声表现见图1A、B。上腹部三维CT(图1C、D)诊断:肝占位性病变,考虑为肝间叶性错构瘤。术中见实性肿物大小15cm15cm6cm,囊壁厚12cm,呈多房,囊内见灰褐色突起,呈分叶状,切面呈灰褐色、灰白色,质软,略呈胶冻样,肿物周围带少许肝组织,肿物边界不清。病理(图1E)诊断:未分化

2、胚胎性肉瘤,肿瘤周边广泛水肿、出血、坏死及囊性变,部分区域呈间叶性错构瘤样结构。图1女,9岁,UESL。二维超声示肝脏囊实性占位(星号),大小约21.9cm18.5cm16.1cm,可见分隔(箭),分隔呈高回声,以囊性为主,实性部分大者约8.1cm7.7cm(A);彩色多普勒血流显像示实性部分内见少许点条状血流信号(箭,B);CT平扫示肝右叶囊状水样密度影,大小约15.5cm10.3cm,边界较清,内见条索影及团块状混杂密度影,囊壁(箭)较厚(C);CT增强扫描时囊壁及分隔(箭)明显强化(D);病理镜下见组织伴广泛出血、坏死及黏液变,可见胆管成分及大量梭形细胞(HE,100,E)2.讨论肝脏未

3、分化胚胎性肉瘤是一种罕见的起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤,好发于610岁儿童,生长迅速,有自发破裂倾向,可导致急腹症和腹腔内播散,但其发生机制尚不清楚。UESL临床表现不典型,患者多因腹部包块或并发肿瘤自发破裂或瘤内出血发生腹痛而就诊,可伴有发热(并发瘤内出血坏死时)、厌食、恶心、呕吐、体重减轻等非特异性表现,或因其他原因就诊发现,少数患者可出现黄疸、右肩部牵涉痛等,抗感染治疗无效。UESL与间叶性错构瘤的关系尚不明确,既往有UESL并存间叶性错构瘤的相关报道,本例术后病理提示肝脏病变系UESL,部分区域呈间叶性错构瘤样结构。UESL无典型影像学表现,CT平扫常表现为巨大、单发、边界清楚、低密度为主的肿块影,其内可见实性结节、厚薄不一的分隔影及高密度出血灶,增强扫描延迟期可见瘤体边缘及分隔逐渐强化。超声表现为囊实性混合回声肿块,实性部分呈高、混杂回声,囊性部分呈大小不等的无回声区或多发小囊腔。本例超声及CT表现与上述报道高度相符,术后病理也证实为UESL。UESL是可治疗的肿瘤,但因缺乏典型临床表现、影像学表现及特异性血清学标志物,确诊依赖病理活检,常延误最佳治疗时机。既往研究显示,23.5%的UESL受影像学表现误导,未及时作出正确诊断。UESL可发生转移和复发,尽管相对少见,但是患者死亡的主要原因。因此,对于

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