轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥课件

1、轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥中日友好医院儿科周忠蜀2007-4-25概述 （一） 轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥 (benign infantile convusions with mild gastroenteritis,BICE) 也称轻度胃肠炎合并良性惊厥（benign convulsions with mild gastroenteritis，CwG）1982年日本学者Morooka首次提出随着对该病的逐渐认识，近年来亚洲和欧洲也出现相关的报道，其中以日本为多 概述（二）轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)是一种与胃肠炎有关的无热性惊厥多不伴有脱水或电解质紊乱多发生在病程的16天惊厥以反复

2、发作和强直-阵挛为主要表现形式对抗惊厥药物治疗不敏感预后良好深入了解本病的发生机制，有效的控制惊厥反复发作是目前关注和研究的重点 BICE的惊厥发作是一种症状性惊厥?是良性婴儿惊厥福山型（benign infatile convulsions）的表现形式之一?是良性婴儿部分性癫痫渡边型(benign infantile partial epilepsy Watanabe，BIPE)的一种表现形式?是癫痫或癫痫综合征?目前国际癫痫分类中 尚未被列入。国内BICE现状 目前为止，国内的报道甚少，并非我国没有此病或发病率低，可能与对该病的认识有关 。BICE的病因与发病机制的研究现状BICE与轮状病

3、毒BICE病因尚不完全清楚，多认为与病毒感染有关 BICE患儿中约80%有轮状病毒（RV）感染的证据BICE患儿的脑脊液和大便中发现有RV RNA相同的结构蛋白区Vp7，说明是同一病毒感染了肠道和中枢神经系统推测轮状病毒引起的CNS感染是导致BICE惊厥发作的主要原因一氧化氮合酶/一氧化氮与BICENO不能被储存、释放和重摄取，它的生物合成以及正常水平的维持主要通过酶的调节来完成 NOS是NO合成的关键酶 一氧化氮合酶/一氧化氮与BICE有研究发现RV感染性肠炎合并惊厥的患儿体内NOS的活性增强 NOS使NO在血液和脑脊液中异常堆积而感染组织内的自由基、过氧化氢和多种细胞因子，包括IL-6,I

4、L-8,肿瘤坏死因子（TNF）-等的合成与聚集造成的炎性环境，更促进了NO的生成，其增高的程度远远高于化脓性脑膜炎、脑炎和热性惊厥的患儿NO的增多可使谷氨酸盐释放增加而形成正反馈的循环，更加刺激了NO的生成 NOS阻制剂与氮氧化物拮抗剂 使用NOS阻制剂或氮氧化物（NOx ）拮抗剂对于RV引起的惊厥有一定的抑制作用也有学者认为NO和炎性因子一样在RV感染性肠炎合并惊厥的发病机制中扮演着重要的角色 BICE的临床表现恶心呕吐，腹泻，大便为黄白色稀便，每日018次不等，多在10次左右。少数有发热，但体温常低于38。不伴有或仅伴有轻度脱水。惊厥多在肠炎症状出现前后的16 d内发作，哭闹和/或疼痛可以

5、诱发惊厥。以全身强直-阵挛发作为主，少数可出现复杂部分性发作、失神、斜视、发绀和小抽搐。 BICE的临床特点(一) 发病季节： 以冬季多见，日本报道高发期在每年的15月份易患年龄： 集中在452个月的小儿，其中70%左右在12岁，且既往健康无惊厥史（包括热性惊厥）BICE的临床特点(二) 症状特点： 与肠炎相关的无热性惊厥，无或仅有轻度的脱水惊厥发作： 以全身性强直-阵挛为主，且为成串发作，一次发病中可反复出现，多达8次BICE的临床特点(三) 实验室检查： 包括血生化（电解质、血糖、血钙、血镁）、脑脊液等多无异常；脑电图检查： 发作间期EEG多正常预后： 良好无复发，目前为止未见发展为癫痫及

6、热性惊厥的报道 BICE脑电图特点惊厥发作间期多数患儿EEG未见异常，而缓解后所有患儿均无痫样放电部分人微小病毒（HPV）感染患儿惊厥发作时有高波幅慢波； BICE脑电图特点即使在同一患儿EEG也可能存在发作形式及发作部位的改变 监测一复杂部分性发作患儿脑电活动发现，三次发作均先为限局性低波幅快速节律发放，然后迅速泛化，发作区域分别为右枕部、中央顶颞部和左枕部。诊断依据BICE的临床特点诊断本病鉴别诊断(一)无热的病例应与呕吐腹泻引起的 低血糖 电解质紊乱:高钠或低钠 低钙和低镁血症多种小儿良性癫痫鉴别诊断(二)热性惊厥中毒性菌痢中枢神经系统感染 如病毒性脑炎：BICE发作间期的EEG均为正常

7、，而脑炎或脑病的EEG一般能见到弥漫性慢波，且在病愈后可持续数月中毒性脑病 治疗进展（一） 急性期以对症和抗惊厥治疗为主对症治疗包括： 减少/去除诱因如保持安静、止痛等，补液预防脱水，助消化、止吐止泻及抗病毒治疗等 治疗进展（二） 抗惊厥治疗 BICE以反复惊厥发作为主要特点，故及时有效地控制惊厥发作是治疗的重点。BICE的惊厥很难控制治疗过程中超过半数的患儿要使用两种或两种以上的抗惊厥药物。单使用一种药物有58%患儿再次出现发作，联合使用两种药物后仍有20%患儿惊厥控制不良，目前为止还没有找到最佳的治疗方案 抗惊厥药选择（一）首选安定类，但研究发现安定/溴安定的有效率仅为38%，大多数患儿在用药后出现惊厥的再发苯巴比妥也是常用的抗惊厥药，有效率在40%，但有人认为按常规抗惊厥剂量疗效不佳可能为剂量不足所致Omata等认为控制BICE的惊厥发作应将苯巴比妥的剂量增加至1015 mg/（kg次）即可达到满意效果抗惊厥药选择（二）利多卡因是最有效的药物，有效率可达到100%卡马西平，仅使用5mg/kg，每日顿服，即可完全控制惊厥的发作，其血药浓度低于已知的有效血药浓度，是安全的