慢性血栓栓塞性肺动脉高压CTEPH

1、慢性血栓栓塞性肺动脉高压姓名第1页目录肺动脉高压定义及分类1CTEPH发病机制2345CTEPH临床特点CTEPH诊疗伎俩及诊疗标准CTEPH临床治疗第2页肺动脉高压定义肺动脉高压（PH）是因为各种原因引发肺动脉压异常升高一个病理生理状态，血流动力学诊疗标准为：在海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）25mmHg。第3页肺动脉高压危害性 肺动脉高压是一个极其凶险疾病： 未经治疗患者中位生存期仅2.8年； 75%患者诊疗后5年内死亡。 出现症状后平均生存期仅为1.9年。 所以，临床上称其为一个“比很多恶性肿瘤还恶性疾病”。第4页肺动脉高压临床表现PH症状呈非特异性，包含气短、乏

2、力、虚弱、心绞痛、干咳和晕厥。仅重症病例才在休息时表现上述症状。PH症状因基础病因不一样而不一样，也与并发疾病相关。第5页123451.动脉型肺动脉高 压（PAH）如结蹄组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先心病、血吸虫病以及一些药（毒）物所致肺动脉高压。2.左心疾病相关性肺动脉高压包含收缩功效不全，舒张功效不全和瓣膜疾病。3.肺部疾病、低氧所致PH包含慢阻肺、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病以及睡眠呼吸障碍或换气功效障碍等。4.慢性血栓栓塞性PH为近端或远端肺血管栓塞造成肺动脉高压。5.原因不明或各种发病机制参加PH包含血液病（如骨髓增生异常）、系统性疾病（如结节病）、代谢性疾病（如糖原贮

3、积症）以及其它如肿瘤阻塞等疾病。肺动脉高压分类第6页慢性血栓栓塞性肺动脉高压概念慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension , CTEPH）:是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现一个疾病。主要因为肺动脉血栓栓塞重复发作、不能溶解，进而造成肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺动脉高压及右心功效不全。第7页CTEPH发病机制血栓未溶解和机化感染、炎症、免疫、遗传原位血栓形成血栓血管形成缺乏阻力血管适应性血管重塑纤维性狭窄和梗阻发展肺动脉压力和肺血管阻力增加静脉血栓栓塞急性肺动脉栓塞CTEPH第8页CTEPH危险原因急性

4、肺栓塞后进展为 CTEPH 高危原因包含：复发性肺栓塞、无显著诱因肺栓塞、栓塞血块较大、发病年纪较轻等。 其它病例对照和队列研究确定了 CTEPH 另一些危险原因，包含：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非 O 型血型、甲状腺替换治疗、恶性肿瘤、 因子水平升高、血管性血友病因子（vWF）水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。 第9页CTEPH临床特点无特异性。与其它肺动脉高压相同，CTEPH患者往往进行性呼吸困难和运动耐量下降为常见表现。大多数但不是全部CTEPH患者有静脉血栓病史。体征与疾病严重程度呈相关性，普通包含：颈静脉怒张、三尖瓣反流杂音、P2亢进或分裂、右心室心前

5、区隆起、水肿或腹水。病史症状体征第10页CTEPH诊疗伎俩 肺血管造影右心导管术首选。指南推荐，全部不能解释肺动脉高压，都提议做肺通气灌注扫描。经过是否存在灌注缺损来判别CTEPH。是诊疗CTEPH金标准。其经典造影特点包含：完全栓塞分支血管、血管网和不规则内膜。肺通气灌注扫描是确诊全部肺动脉高压检验方法，包含CTEPH。是评定血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性标准方法。第11页CTEPH诊疗伎俩CT肺动脉造影（CTPA）：有利于识别有没有疾病并发症，如肺动脉扩张所致左冠状动脉主干受压和支气管动脉扩张，后者可致咯血。但仅仅凭借CTPA无法排除CTEPH。胸部高分辨CT（HRCT）：能够用来

6、观察肺实质情况，用于判别肺气肿、支气管疾病或肺间质疾病，同时也可区分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情况。还可依据当地实际情况和经验，进行核磁、电子束CT、血管镜、血管内超声或光学相干断层等扫描等，作为诊疗检验补充。第12页1最少已行3个月有效抗凝治疗以除外亚急性肺栓塞。2普通情况下，肺动脉高压诊疗标准是静息状态下mPAP25mmHg，同时，肺毛细血管楔压（PAWP）300 dyns/cm；血栓位于手术可及部位（如肺动脉干、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉）；无严重伴发疾病，严重左心衰竭、显著阻塞限制性肺疾病为手术禁忌证，高龄、严重右心衰竭增加围手术期死亡率，但非绝对禁忌证。第17页 NO2.内科

7、治疗 药品治疗并不能作为PTE治疗替换方案，但因为各中心诊治差异，我国绝大部分病例依然选择药品作为CTEPH首选。 药品治疗适应征：不能接收手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者。 治疗药品：包含抗凝治疗、右心衰竭治疗及肺动脉高压靶向药品治疗（包含前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂四大类）。 第18页 对CTEPH患者推荐终生抗凝治疗，即使在PEA术后也需要终生抗凝治疗，因新型口服抗凝剂经验依然相当有限，当前仍推荐使用口服华法林抗凝。 尽管临床数据显示，不一样靶向治疗药品都能够不一样程度降低mPAP、PVR、6MWD和改进患者生存质量，但相关CTEPH靶

8、向药品治疗缺乏对照研究支持。当前，唯有口服可溶性尿苷酸环化酶（sGC）激动剂利奥西呱取得美国FDA同意用于CTEPH和PAH。第19页NO3.介入治疗球囊肺动脉成形术（BPA） 适合用于不适合或无法行PTECTEPH患者；PTE术后残余肺动脉高压患者。近年来研究数据显示，球囊扩张病变部位后，mPAP、PVR、心脏指数（CI）、6MWD和心脏MRI表现等显著改进。第20页 CTEPH治疗流程被CTEPH专业中心确诊终生抗凝治疗一个多学科CTEPH团体评定是否能手术技术上能够手术治疗风险收益比可接收肺动脉内膜剥脱术（PTE）风险收益比欠佳连续有症状PH技术上不能手术特定药品治疗考虑在专科中心行BPA术考虑肺移植连续有症状重度PH第21页CTEPH基础治疗氧疗Concept利尿抗凝地高辛锻炼接种疫苗第22页小 结肺动脉高压是一个严重被低估了疾病，对于那些运动耐量下降和肺动脉高压患者，必须考虑CTEPH可能性。除了抗凝治疗，评定患者是否适合PTE手术治疗是CTEP