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1、川崎病（Kawasaki Disease）皮肤粘膜淋巴结综合征 胜利油田中心医院翟继民日本小兒科教授川崎富作於1961年病 因 尚未明确 一般认为可能是多种病原，包括病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨环境污染或化学物品过敏 病机 免疫失衡CD4/CD8上升 发病率患者在岁以内，好发于个月婴儿。男孩较多，男女为 无明显季节性，或谓夏季较多 年，住院病例例，并有每年增加趋势。我国岁以内患者占，男女为 有遗传倾向 病理变化 期 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围的发炎 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿 病理变化 期

2、小血管的发炎减轻 以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓 大动脉少见全血管性炎变 单核细胞浸润或坏死性变化较著 病理变化血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时引致死亡 、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡 动脉瘤破裂及心肌炎也是、期死亡的重要原因 诊断标准 不明原因的发热，持续天或更久双侧结膜充血口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮躯干部多形红斑，但无水疱及结痂颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达cm或更大但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊 诊断标准冠状动脉造影的适应证 有心肌缺血症状持续心脏瓣膜病变-线平片示冠状动脉钙化超声心动图显示持久的冠状动脉瘤 川崎病其他的心血管病变心肌炎充血性心力衰竭心包炎心包积液心律失常瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流 治疗 -急性期 丙种球蛋白 口服阿司匹林 皮质激素 必须强调在发病后天之内用药 治疗 -恢复期 抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉成形术 外科治疗 左主干高度闭塞多枝高度闭塞

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