皮肤病天疱疮和类

1、天疱疮和类天疱疮Pemphigus and pemphigoid天疱疮(pemphigus)定义：由于表皮棘层细胞间抗体沉积所引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病 分类：四型两类 寻常型大类 寻常型 （疱在棘细胞下层） 增殖型 落叶型大类 落叶型 （疱在棘细胞浅层） 红斑型发病机制自身免疫性疾病证据：皮损棘细胞间有Ig沉积血清中存在天疱疮抗体 抗体滴度与病情相关血透除去天疱疮抗体短期有效天疱疮抗体通过胎盘影响胎儿高滴度天疱疮抗体反复皮内注射产生棘细胞松解临床表现本病少见，年发病率0.53.2/10万一.寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris）好发于中年人

2、（60岁左右）口腔粘膜水疱，糜烂多见皮损为薄壁、松弛性水疱或向外扩大的糜烂面Nikolsky sign（尼氏征）阳性皮损好发于头面部、胸、背部二.增殖型（pemphigus vegetans）Hallopeau（轻型）Nenmann（重型）损害限于腋、股、乳房下、外阴周围三.落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）皮损病变于棘细胞上层，疱壁菲薄或疏松厚痂光照使损害加重。红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）好发于头皮、面颊、躯干上部。 红斑及松弛性水疱尼氏征（）免疫学检查直接免疫荧光检查：（direct immunofluorecence，DIF） 病变及

3、周围皮肤棘细胞间 IgG、 IgM、IgA或C3沉积 间接免疫荧光（indirect immunofluorecence, IIF)） 寻常型天疱疮8090患者血清中，可测到天疱疮抗体 主要为IgG 抗体滴度与病情平行组织病理 寻常型天疱疮 表皮内水疱 疱内见棘层松解细胞 （即天疱疮细胞）诊断与鉴别诊断寻常型天疱疮（一）好发于老年人（60岁左右）口腔粘膜水疱，糜烂多见皮损为薄壁、松弛性水疱或向外扩大的糜烂面Nikolsky sign（尼氏征）阳性皮损好发于头面部、胸、背部诊断与鉴别诊断寻常型天疱疮（二）直接免疫荧光见表皮细胞间Ig沉积间接免疫荧光发现天疱疮抗体病理为表皮内水疱，棘层松解细胞治疗

4、一. 一般治疗支持疗法、补充蛋白质、维生素输液及电解质平衡伤口护理，防止感染注意并发症二. 皮质类固醇激素 首选药物，早期、足量、维持三. 免疫抑制剂 硫唑嘌呤或环磷酰胺四.氨苯砜（D.D.S)五.雷公藤制剂六. 血浆除去法（plasma phoresis）七. 大剂量丙种球蛋白冲击疗法 0.4g / kg / d 35d类天疱疮（pemphigoid） 定 义 是老年人发生的，以表皮下水疱形成为特征的一种自身免疫性皮肤病分类泛发型类天疱疮（大疱性类天疱疮） Bullous pemphigoid （ BP）局限型类天疱疮小疱型类天疱疮结节痒疹型天疱疮多形型类天疱疮疤痕型类天疱疮类天疱疮特点（大疱性类天疱疮）好发于老年人（70岁以上）皮损为厚壁紧张性水疱或大疱好发于腋下、腹股沟部位组织病理为表皮下大疱直接免疫荧光为基底膜带C3和/或 IgG线状沉积治疗一. 一般治疗高蛋白饮食预防皮肤继发感染排除恶性肿瘤 二. 皮质类固醇激素： 首选药物，早期、足量