重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1

1、重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1定 义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。定 义历史：1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表现。1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。上世纪初认识临床表现上世纪30年代定位于突触前膜上世纪60年代认为与自身免疫有关上世纪70年代初将-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。历史：证明与免疫障碍有关的条件1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎

2、等。2、血中可测到多种自身抗体，如AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。3、有T细胞和NK细胞表型的变化。证明与免疫障碍有关的条件1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲证明与免疫障碍有关的条件4、胸腺增生或肿瘤。5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗原决定族的表达。6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌肉接头处。证明与免疫障碍有关的条件4、胸腺增生或肿瘤。乙酰胆碱受体的结构乙酰胆碱受体的结构实验根据：1、MG病人的CSF中AchRab（） IgG增高2、MG病人有EEG异常3、有细胞免疫和免疫调节的异常（见作者1999文章）4、伴有心脏损害（见作者1999文章）实验根据：1、MG病人的C

3、SF中AchRab（） 临床根据：1、MG病人发现有锥体束征2、MG病人发现有心肌和肝脏病变心力衰竭和心肌损害3、有植物神经受累血管舒缩功能障碍、瞳孔扩大，对光反射减弱或消失临床根据：1、MG病人发现有锥体束征重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1临床根据4、有听觉传导障碍耳鸣和听力障碍5、末梢神经损害6、智能减退统称为骨骼肌以外的损害（文章发表在04年中华内科杂志）临床根据4、有听

4、觉传导障碍耳鸣和听力障碍鉴 别 诊 断眼部解剖与疾病鉴别1、眼睑下垂 神经性 按神经支配分布 如动眼神经、面肌痉挛 肌肉性 眼肌型肌营养不良 神经-肌肉接头鉴 别 诊 断眼部解剖与疾病鉴别重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1重症肌无力诊断和治疗的新进展(43)课件1鉴 别 诊 断2、复视 神经性动眼、滑车、外展 神经-肌肉接头眼外肌的疲劳性、症状的波动性鉴 别 诊 断2、复视鉴 别 诊 断吞咽困难的鉴别1、球麻痹（真性、假性）2、肌张力异常（帕金森、小脑病变）3、疲劳性鉴 别 诊 断吞咽困难的鉴别鉴 别 诊 断呼吸困难的鉴别1、神经性 周围性 G

5、BS 中枢性 脑病 脊髓病2、神经肌肉接头处 肌无力危象 胆碱能危象：N样呼吸去极化中枢抑制；M样心跳骤停，血压下降 反抝性危象鉴 别 诊 断呼吸困难的鉴别鉴 别 诊 断四肢肌无力鉴别1、神经性 上运动神经元脑、脊髓 下运动神经元GBS2、肌肉性：多发性肌炎、周围性麻痹鉴 别 诊 断四肢肌无力鉴别鉴 别 诊 断3、神经-肌肉接头 （1）重症肌无力 （2）Lambert-Eaton（和氨基糖甙类药） （Ach合成、释放减少） （3）有机磷中毒：Ach酶抑制剂 （4）肉毒杆菌中毒、高血鎂阻碍钙离子进入神经末梢，突触前膜病变，囊泡不能释放。 （5）美洲箭毒素与AchR结合鉴 别 诊 断3、神经-肌肉

6、接头六、诊断的步骤与常见错误1、疲劳实验 注意鉴别无力和痉挛2、新斯的明实验 观察时间应在20-60分钟3、单纤维肌电图 ：颤抖（Jitter）增宽或阻滞 阻滞数目在MG肌肉中增加。 普通EMG重复电刺激出现衰减反应。 应在停用AchE I 24h后检查六、诊断的步骤与常见错误1、疲劳实验 注意鉴别无力和痉挛七、胸 腺 问 题70的MG胸腺增生，小儿、女性多10的MG胸腺瘤，中年后起病的男性多，应进行胸腺的CT或MRI检查七、胸 腺 问 题70的MG胸腺增生，小儿、女性多七、胸 腺 问 题1、应该首选胸腺切除的理由A、胸腺内有肌样细胞可启动自身免疫B、胸腺内有AchR致敏的T细胞C、胸腺内有分

7、泌AchR抗体的B细胞D、大量的病例证实愈早切除的愈早根治2、手术的改进3、手术后病程与治疗七、胸 腺 问 题1、应该首选胸腺切除的理由八、药 物 治 疗 A、激素（1）激素的应用：冲击疗法、大剂量疗法、小剂量疗法（2）激素的一过性加重：从用药117天开始，持续120天。 机制： 1、从EMG发现N-M-J急性抑制； 2、促发胆碱能危象； 3、使AchR-ab增高八、药 物 治 疗 A、激素八、药 物 治 疗（3）激素的应用技巧： 1、重症用小剂量法 2、轻症用大剂量法 3、有呼吸机才能冲击（4）激素的应用误区： 1、激素恐惧谈虎色变。 2、激素的滥用剂量、方法、用量、应用对象的错误。（5）应

8、十分熟悉激素的各种副作用的处理。八、药 物 治 疗（3）激素的应用技巧：八、药 物 治 疗B、胆碱酯酶抑制剂 1、改善症状的最有效方法 2、单独长期应用易致受体的萎缩 3、手术后超敏状态，宜减量应用。 4、疗效独到的“干涸疗法”。C、中药治疗D、难治型MG的综合治疗法正在探索之中八、药 物 治 疗B、胆碱酯酶抑制剂治疗与移植思维英国科学家贝弗里奇说：移植思维是科学发展的一种重要方法。大多数的发现都可以应用于所在领域以外的领域，而应用于新领域时，往往有促进进一步的发现。重大的科学成果有时来自移植。治疗与移植思维英国科学家贝弗里奇说：移植思维是科学发展的一种治疗与移植思维血浆置换疗法-移植于肾功能

9、衰竭的治疗危象患者有呼吸困难方法：将患者的动脉血抽出2000-4000毫升，经过过滤，回输时间约5-8小时后，症状明显改善副作用：心力衰竭、心律失常 低血压休克治疗与移植思维血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗治疗与移植思维移植方法大剂量免疫球蛋白冲击疗法对象：所有重症肌无力患者方法：400毫克/公斤时间：5天疗效：症状在一周后明显改善治疗与移植思维移植方法大剂量免疫球蛋白冲击疗法治疗与移植思维移植方法免疫抑制剂治疗对象：难治性重症肌无力患者方法：成人每周400毫克，总量4-6克疗效治疗与移植思维移植方法免疫抑制剂治疗科学创新与发散思维发散思维，又称为扩散思维，是指从不同思维视角、不同思路去想

10、象，用各种各样的方法解决问题的思维方式。其要求是：首先确定一个问题，在一定时间内，以该问题为中心，向四面八方做辐射状的积极思考，不拘一格的探索各种各样的答案科学创新与发散思维发散思维，又称为扩散思维，是指从不同思维视研究目的 寻找出一条效果好，时间短，费用不高，方法简单，易于推广的综合疗法，达到缩短病程提高治愈率的目的。研究目的 寻找出一条效果好，时间短，费用不高，方法病人情况 1991年1月至2003年10月在我院确 诊的病人共1172例，可随访。1991年1月-99年1月收治病人189例， 手术92例； 99年1月之后,收治病人983例, 手术284例。病人情况 1991年1月至2003年

11、10月在我院确 术后危象和其他类型的难治型MG处理成功率的提高，使手术人数，增加了3倍，死亡率从3.7%降到0。 结果 术后危象和其他类型的难治型MG处理成功率的提高，使手术收治MG病人（1172例）及行胸腺切除术（376例）一览表分型男 女1991.11999.11999.22003.10手术收治手术收治3924904478190797A378516303784B5710832815799300003+A+B+489 68392189284983死亡1700收治MG病人（1172例）及行胸腺切除术（376例）一览表分结论该方案的实施使术后危象的处理有了新的突破，近五年（自1999年1月）来，

12、开展手术284例，是前8年手术总数的3倍。并且无1例死亡。结论该方案的实施使术后危象的处理有了新的突破，近五年（自1我科1974-1990年救治重症肌无力危象26例37次，15例26次好转，11例死亡。（应用免疫球蛋白） 1991.1-1999年收治189例MG病人中6例死于自发性危象，1例死于术后危象。（应用血浆置换疗法） 1999年-2003年10月收治危象122例165次，全部成功无一例死亡。（综合疗法）结论（治疗的三次飞跃）我科1974-1990年救治重症肌无力危象26例37次，1好思维使你成为优秀的医生众所周知，神经系统疾病在人体诸多系统疾病中是最为复杂而繁多的，其诊断过程要定位置，又要定性质。其治疗即简又难，用药技巧多，使不少人望而生畏，这也正是神经病学的魅力所在。怎样将神经病学知识与复杂的临床相结合，科学的思维方法是联系知识总体的纽带和桥梁，只有