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1、中枢神经脱髓鞘性疾教学目的要中枢神经脱髓鞘性疾教学目的要了解多发性硬化的发病机制标准。前 言关于髓鞘成分:髓鞘病分:脱髓鞘疾病(多发性硬化)和髓鞘形成常(性播散性脑脊髓炎、脑白质营养不良脱髓鞘病:定义:是脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾中枢神经系统脱髓鞘疾病特点中枢神经髓鞘脱失多 发 性 硬 化 Multiple概念白质以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征、临床表现为缓解、复发病程的自身免疫性疾病因与发病机,机免疫反应引起组织损伤和炎症反应自身免疫性疾病,T淋巴细胞识别自身抗原正常髓鞘,是 髓IFN-r、TNF- 、IL-2诱发髓鞘,Th2抑制脱髓鞘,IFN- 、IL-4、IL-10等有
2、免疫抑制作用遗:有明显:倾向患病率高发区:北纬45650,北欧新西兰、澳大利 亚南部30-80/10患病率高发区:北纬45650,北欧新西兰、澳大利 亚南部30-80/10万北部南部中发区南部、欧洲南部6-14/10万低发区:亚洲热带地区、非洲、南地区0.7,正常电生免疫球蛋白(IgG)62%脑脊液寡克隆区带(OB)阳性,但非异性IgG高0.7,正常电生理Alb,70%患者该指数量3.3mg,多发性硬5-诱发电位:3小时35天,每2-3天减半量,总疗程不3周2、大剂量免疫球蛋白 IVIg:0.4g/(kg.d),共 5 天;如2、大剂量免疫球蛋白 IVIg:0.4g/(kg.d),共 5 天;如疗效显著每周1天,连用3-4周-干扰素(IFN1bIFN1a )、醋酸格拉太咪尔,作为MS发期的首选治疗(国际 米托蒽醌、醋酸格列)硫唑嘌呤(azathioprine):1-2mg/(kg.d)口服,治疗 2 年,可缓解病进米托蒽FDA批准用于治疗SP-MS的唯一药进展型MS无有效药物疲劳菲行功:达方吡:托特罗定
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