氨基酸代谢MetabolismofAminoAcids汕头大学医学院生物化

1、氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids汕头大学医学院生物化学与分子生物学教研室第 七 章1蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节2一、 蛋白质营养的重要性生命的物质基础: 维持细胞、组织的生长、更新和修补2. 参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）、代谢调节（激素，信号分子）等。3. 氧化供能 (17kJ/mol)人体每日18%能量由蛋白质提供。 3二、蛋白质需要量和营养价值1. 氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪

2、）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。42. 生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3. 蛋白质的营养价值必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。谐音记忆方法：本宿舍皆赖皮蛋 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 5蛋白质的营养价值(n

3、utrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。6第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins7一、 蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。8胃肠道的生理环境胃: 胃液 酸度 pH?小肠: 肠液 酸度 pH?9消化过程 （一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及

4、少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 什么是酶原的激活?10（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。11肠液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 弹性蛋白酶原 肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶

5、弹性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义12氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。13讨论: *各种蛋白酶的特异功能性如何,它们是如何协同完成对蛋白质的消化作用的, 蛋白质消化后的最终产物是什么?*巧夺天工

6、? 天工之美妙!*是否可以仅设计一个酶来消化蛋白质成为氨基酸?14二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程15（一）氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。载 体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体16（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成17半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸环化 转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸

7、酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi细胞外 -谷 氨酰 基转 移酶细胞膜谷胱甘肽 GSH细胞内-谷氨酰基循环过程-谷氨酰氨基酸氨基酸目 录部位!限速酶!18利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强(时间顺序上先于游离的氨基酸)（三）肽的吸收19三、 蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用(putrefaction not “

8、corruption”)20（一）胺类(amines)的生成蛋白质 氨基酸胺类蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺 赖氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺21 假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺 -羟酪胺22 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。(可能与肝昏迷的机制有关)23（二） 氨的生成未被吸收的氨基酸血液中渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐

9、形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。24（三）其它有害物质的生成酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氢 色氨酸 吲哚大部分随粪便排除体外,少量吸收经肝解毒. 25第三节氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids26一、概 述蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示.蛋白质的更新有何生理意义? 生理和病理情况下蛋白质转换(protein turnover) 蛋白质处于不断合成和降解的动态平衡. 27真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖ATP利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的

10、细胞内蛋白 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 溶酶体内降解过程依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白28泛素76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守1. 泛素化(ubiquitination) 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解泛素介导的蛋白质降解过程29泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素COS E2泛素COS E1被降解蛋白质HS-E2泛素COS E2泛素CNH 被

11、降解蛋白质OE330 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用31HPV(人类乳头瘤病毒)编码E6蛋白,E6蛋白可通过泛素化过程而作用于p53。 在体外实验中也已表明HPV编码癌基因蛋白E6，它可在一种被称作E6相关蛋白(E6-AP, MW 100 kD)的存在下激活p53的降解过程。从而导致肿瘤的形成.32氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。33氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织

12、蛋白质分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)氨基酸代谢概况 -酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类 脱羧基作用氨 尿 素代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 目 录34二、 氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联35（一）转氨基作用(transamination)1. 定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。36 2. 反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸

13、、脯氨酸、羟脯氨酸除外.该反应平衡常数近1,因此转氨基作用既是氨基酸的分解也是非必需氨基酸的合成途径.37 3. 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)血清转氨酶活性，是否可以作为临床上疾病诊断和预后的指标之一?心肌梗死会有什么现象?急性肝炎呢?为什么?384. 转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 维生素?氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 转氨酶39目 录40转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨!5. 转氨基作用的生理意义41（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑

14、、肾中辅酶为 NAD+ 或NADP+GTP、ATP为其抑制剂! 对于aa供能有何意义?GDP、ADP为其激活剂催化酶： L-谷氨酸脱氢酶(不需氧脱氢酶)L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O什么是别构酶?42（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。2. 类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用1. 定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环43 转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在

15、肝、肾组织进行。44 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)50% NH3 in brain45三、-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类46（三）氧化供能-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。47琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰C

16、oA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸酮体亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目 录48第四节氨 的 代 谢Metabolism of Ammonia49氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 （门静脉血氨浓度比较高）正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。 50一、血氨的来源与去路1. 血氨的来源 组织分解：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH

17、2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 肠道吸收：肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾脏泌氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶512. 血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。52二、氨的转运1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)反应过程生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。53

18、丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖目 录542. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 临床可服用谷氨酸盐来降低NH355 三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟

19、氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。561. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行57反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)582. 瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸59由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(orn

20、ithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。603. 精氨酸的合成反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸61精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸624. 精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸63鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸

21、尿素线粒体胞 液目 录64（三）反应小结原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。65（四）尿素生成的调节1. 食物蛋白质的影响高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2. CPS-的调节：AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂3. 尿素生成酶系的调节：66哪个是尿素合成的限速酶，为什么？启动限速（线粒体内）；合成限速：胞液内。67（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中

22、毒(ammonia poisoning)。68TAC 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内 -酮戊二酸氨中毒的可能机制I-肝性脑病（肝昏迷）69-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内渗透压增大氨中毒的可能机制 II脑水肿70遗传障碍性高氨血症I型血氨过多症-氨基甲酰磷酸合成酶III型： 鸟氨酸氨基甲酰转移酶瓜氨酸血症：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸尿症：精氨酸代琥珀酸裂解酶高精氨酸血症：精氨酸酶71第五节 个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids72 一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱

23、羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛73（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。74（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶CO275（三）组胺 (histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱导胃活动研究的诱导剂。76（四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptam

24、ine, 5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。77（五）多胺(polyamines) 鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺转移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶 精胺 (spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。癌症病人观测病情指标之一。78 二、一碳单位的代谢定义（一）概述 某些氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、蛋氨酸、组氨酸

25、）。代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 79种类甲基 (methyl)-CH3甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基 (formimino)-CH=NH 80（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+81 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=N

26、HFH482一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢83（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3不可逆反应84（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料合成核酸 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来通过S-蛋氨酸向其它化合物提供甲基 应用（抗癌抗菌）：参照核苷酸代谢85 三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸（？

27、）半胱氨酸 含硫氨基酸86（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)87甲基转移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体甲基化是体内重要的代谢反应体内有50多种物质由它提供甲基88甲基化的生理意义：1.基因表达调控的重要机制 例如：甲胎蛋白（AFP)的表达调控胎儿-AFP表达出生后很快就停止表达正常成人血清中无法检测到AFP。AFP和癌变有关系2.转录因子，细胞周期因子等的甲基化可以调节细胞周期和基因表达3.一些化合物的解毒需要经过甲基化的过程。如砷化合物等。89同型半胱氨酸血症：1.概

28、念：血液中同型半胱氨酸超出正常范围（4.5-13.9mol/L)。2.相关疾病：心血管疾病，尤其是冠状动脉粥硬化和心肌梗塞的危险指标，它的浓度升高程度与疾病的危险性成正比。肿瘤： 与肿瘤的形成有关。90同型半胱氨酸与动脉粥样硬化的关系（假说）913.临床意义：1）引起同型半胱氨酸水平升高的因素a.遗传缺陷：缺少参与HCY新陈代谢的酶基因可导致血液中HCY水平的升高。b.营养不足：由酶作用的HCY新陈代谢需要维生素，来激活酶活性，如叶酸、B12会导致血液中HCY水平的升高c.生理和临床条件：年龄的增长、肾功能障碍、氨甲蝶呤都会导致血液中HCY水平的升高。922）同型半胱氨酸(tHcy)与疾病a.

29、同型半胱氨酸血症与动脉粥样硬化性血管疾病b.同型半胱氨酸与心血管疾病c.同型半胱氨酸：动脉粥样硬化血管疾病重要的危险因素。932. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3胆碱、肌酸、肾上腺素等943. 肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，

30、转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。95H2O+目 录96（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2972. 硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体98 四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸99（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸 +

31、 O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤（BH4）二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1001. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成101帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。1022. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。1033. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶

32、缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。104（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA维生素 PP 105五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸106 氨基酸的重要含氮衍生物目 录107+ NO+ O2NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶（NOS）精氨酸瓜氨酸一氧化氮目 录108 糖尿病在我国，虽不如在西方国家那样平繁和严重，但也是一个常见的疾病。因为糖尿病的病原不明确，而且此病的表现多属于物质代谢的紊乱。由于胰岛素的缺少或阻抑，引起糖代谢失常以致血糖过高，尿糖出现，故称为糖尿病。

33、此病症伴有蛋白质及脂肪代谢的紊乱，后者可发生酮症酸中毒、失水、昏迷以致死亡。糖尿病患者氨基酸代谢障碍109糖尿病的蛋白表现：血中氨基酸含量增加（轻度不变）；尿中氨基酸上升（严重患者可比正常多4-10倍）。蛋白质是重要的糖异生途径氨基酸在肝脏脱氨后转变成丙酮酸糖（糖尿病肝糖元空虚-促进氨基酸转变成糖，氮负平衡）治疗后的变化： 注射胰岛素之后，血糖下降，糖原储存恢复（尿素生成下降）-糖异生下降-蛋白质分解下降。110糖尿病的最基本的缺陷在于胰岛素的作用缺乏成受到抑制，使葡萄糖不得正常地被利用，以致肝糖元不能形成，外周组织通过糖酵解作用和三羧酸循环氧化葡萄糖的速度大为降低。111病例讨论2岁患儿，母

34、亲代为主诉是：患儿经常呕吐，尤其是进食之后；体重和发育落后于正常的儿童，黑色的头发上有白色的斑。 如果你是接诊医生，请对该患儿进行临床诊治处理。1121.病史；2.临床表现. 3.实验室检查。113选择题练习氨基酸代谢1141. 体内氨基酸脱氨基的主要方式是( )A 转氨基B 联合脱氨基C 氧化脱氨基D 非氧化脱氨基E 脱水脱氨基1152. 体内氨的主要代谢去路是( )A 合成尿素B 生成谷氨酰胺C 合成非必需氨基酸D 渗入肠道E 肾泌氨排出1163. 关于胃蛋白酶,不正确的是( )A 以酶原的方式分泌B 由胃粘膜主细胞产生C 可由盐酸激活D 属于外肽酶E 具凝乳作用1174. 关于一碳单位代谢描述错误的是( )A 一碳单位不能游离存在B 四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶C N5-CH3-FH4是直接的甲基供体D 组氨酸代谢可产生亚氨甲基E 甘氨酸代谢克产生甲烯基1185. 氨基酸脱羧的产物是( )A 氨和二氧化碳B 胺和