贫血缺铁贫再障溶贫PPT

1、关于贫血缺铁贫再障溶贫第一张，PPT共七十八页，创作于2022年6月 血细胞的生成 第二张，PPT共七十八页，创作于2022年6月定义： 是指主要累及血液和造血器官的疾病分类： 1.红细胞疾病 2.白细胞疾病 3.出血及血栓性疾病血液系统疾病第三张，PPT共七十八页，创作于2022年6月贫血总论(Anemia) 第四张，PPT共七十八页，创作于2022年6月掌握：贫血的概念、分类及诊断思路了解：贫血的发病机理及临床表现熟悉：贫血的治疗原则讲授目的和要求第五张，PPT共七十八页，创作于2022年6月一、概念: 是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。

2、 临床常以血红蛋白浓度来代替。 诊断标准：成年男性 Hb120g/L 成年女性(非妊娠）Hb110g/L 孕妇 Hb100 34 32-36 巨幼细胞贫血 伴网织红大量增生溶贫 骨髓增生异常综合症 正细胞性贫血 80-100 27-34 32-36 再生障碍性贫血(AA) 纯红再障、溶血性贫血、 骨髓病性贫血、急性失血 小细胞低色素性贫血 80 27 32 缺铁性贫血（IDA) 铁粒幼细胞性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 慢性病性贫血 注：平均红细胞体积（mean corpuscular volume MCV） 平均红细胞血红蛋白量（ mean corpuscular hemoglobin MCH

3、） 平均红细胞血红蛋白浓度（ mean corpuscular hemoglobin concentration MCHC）第八张，PPT共七十八页，创作于2022年6月1红细胞生成减少性贫血32红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血）失血性贫血(二) 按病因和发病机制分类第九张，PPT共七十八页，创作于2022年6月(二) 按病因和发病机制分类 （溶血性贫血）第十张，PPT共七十八页，创作于2022年6月(三) 按贫血严重程度： SeverityDegree extreme severe middle slight贫血性心脏病、 严重缺氧致命卧床休息心慌气短体力活动心慌气短症状轻微第十一张，PPT共

4、七十八页，创作于2022年6月(四) 按骨髓增生情况分类 ： 增生性贫血 缺铁性贫血（IDA）、溶贫、失血性贫血增生不良性贫血 再生障碍性贫血（AA )、骨髓坏死、骨髓纤维化第十二张，PPT共七十八页，创作于2022年6月三、临床表现皮肤、粘膜苍白；头晕、头痛、耳鸣、眼花、记忆力减退；活动后心悸气短；其他：消化系统、泌尿系统、内分泌系统。第十三张，PPT共七十八页，创作于2022年6月病史：现病史、既往史、营养史、月经生育史、职业等 查体：皮肤、粘膜，浅表淋巴结、肝、脾，胸骨压痛等实验室：血常规：有无贫血、严重程度、形态分类 外周血涂片 网织红细胞 骨髓象+染色体 贫血发病机制检查 四、诊断思

5、路:了解第十四张，PPT共七十八页，创作于2022年6月有没有贫血何种程度、什么样的贫血什么原因导致的贫血四、诊断思路:第十五张，PPT共七十八页，创作于2022年6月缺铁性贫血（Iron deficiency anemia，IDA)第十六张，PPT共七十八页，创作于2022年6月巨幼细胞贫血(Megaloblastic anemia)第十七张，PPT共七十八页，创作于2022年6月再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA)第十八张，PPT共七十八页，创作于2022年6月靶型红细胞镰状红细胞球形红细胞疟原虫环状体第十九张，PPT共七十八页，创作于2022年6月骨髓转移癌第二十张，P

6、PT共七十八页，创作于2022年6月贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输血治疗激素免疫抑制剂细胞因子造血干细胞移植补充造血原料五、治疗 (Therapy)第二十一张，PPT共七十八页，创作于2022年6月课堂小结 贫血的概念及判断标准（掌握）贫血的分类：形态学、严重程度分类、按病因及发病机制分类（掌握）贫血发病机制及临床表现（了解）诊断和治疗原则（熟悉）第二十二张，PPT共七十八页，创作于2022年6月缺铁性贫血(Iron deficiency anemia) 第二十三张，PPT共七十八页，创作于2022年6月掌握：缺铁贫病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点，鉴别诊断，

7、治疗原则熟悉：铁的代谢了解：本病的发病情况及其预防讲授目的和要求第二十四张，PPT共七十八页，创作于2022年6月 是由于体内储存铁缺乏，血红蛋白合成减少，引起的小细胞低色素性贫血。一、概念（Definition） :第二十五张，PPT共七十八页，创作于2022年6月二、铁代谢第二十六张，PPT共七十八页，创作于2022年6月人体内铁包括：功能状态铁：血红蛋白铁（67%） 肌红蛋白铁（15%） 转铁蛋白铁（3-4mg） 乳铁蛋白、酶、辅因子等储存铁：铁蛋白 含铁血黄素 正常人每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡每天需从食物中摄取1-1.5mg，孕妇2-

8、4mg。第二十七张，PPT共七十八页，创作于2022年6月三、病因和发病机制病因(Etiology)：铁需要量增加而铁摄入不足： 婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女铁吸收障碍： 胃大部切除术后、胃肠功能紊乱（腹泻、肠炎、Crohn病等）铁丢失过多： 胃肠道失血、月经过多、咯血等 第二十八张，PPT共七十八页，创作于2022年6月四、临床表现缺铁性贫血原发病表现：贫血表现： 头晕、头痛、耳鸣、眼花、 记忆力减退；皮肤、粘膜苍白；组织缺铁表现：精神异常，体力下降，舌乳头萎缩 ，皮肤干燥及指甲变平甚至反甲等，吞咽困难和异嗜癖。第二十九张，PPT共七十八页，创作于2022年6月1.血象小细胞低色素性贫血

9、五、实验室检查 (Laboratory Finding)第三十张，PPT共七十八页，创作于2022年6月2.骨髓象幼红细胞呈“老核幼浆”现象第三十一张，PPT共七十八页，创作于2022年6月3.骨髓涂片铁染色（细胞内铁）第三十二张，PPT共七十八页，创作于2022年6月4.骨髓涂片铁染色（细胞外铁）储存铁第三十三张，PPT共七十八页，创作于2022年6月缺铁的三个阶段：贮存铁耗尽（ID，Iron depletion ）缺铁性红细胞生成（IDE，Iron deficient erythropoiesis ）缺铁性贫血期（IDA，Iron deficient anemia ）六、诊断和鉴别诊断第三

10、十四张，PPT共七十八页，创作于2022年6月1.小细胞低色素性贫血；2.有明确的缺铁病因和临床表现；3.血清铁8.95umol/L，转铁蛋白饱度64.44umol/L；4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少；5.FEP0.9umol/L,FEP/Hb4.5ug/gHb；6.血清铁蛋白12ug/L；7.铁剂治疗有效。 注：符合第1条和2-7条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。 缺铁性贫血的诊断标准第三十五张，PPT共七十八页，创作于2022年6月鉴别诊断第三十六张，PPT共七十八页，创作于2022年6月治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。病因治疗 补充铁剂（Iron therapy ） 健康指导 1.

11、口服铁剂 硫酸亚铁：0.3 tid po 右旋糖酐铁：50mg tid po 3-5天网质红细胞(Rc),7-10天达高峰。 2W后Hb， 当Hb正常后继续口服4-6个月以补足贮存铁。七、治疗（ Treatment）第三十七张，PPT共七十八页，创作于2022年6月2.注射铁剂（严格掌握适应证）：右旋糖酐铁：首剂50mg im， 100mg Qd im科莫非：100-200mg Qd ivgtt铁总需量（mg）=(150-实测Hb)患者体重（Kg）0.33注射铁剂适应证:1）不能耐受口服铁剂2）原有消化道疾病，口服铁剂加重病情3）消化道吸收障碍4）铁丢失过快，口服铁剂补充不及5）因治疗不能维持

12、铁平衡（血液透析） 第三十八张，PPT共七十八页，创作于2022年6月课堂小结缺铁性贫血的的诊疗病因诊断治疗病因治疗补铁治疗需求增多、摄入不足吸收障碍丢失过多小细胞低色素性贫血骨髓老核幼浆、可染铁消失、血清铁蛋白第三十九张，PPT共七十八页，创作于2022年6月再生障碍性贫血(Aplastic anemia) 第四十张，PPT共七十八页，创作于2022年6月 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。一、概念第四十一张，PPT共七十八页，创作于2022年6月病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：氯霉素、磺胺

13、类、抗肿瘤药物、苯等 物理因素：X射线、镭等放射性核素二、病因及发病机制第四十二张，PPT共七十八页，创作于2022年6月造血干祖细胞缺陷 (种子学说) CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力造血微环境缺陷 (土壤学说) 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏免疫功能紊乱(虫子学说) Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN 、TNF 二、病因及发病机制第四十三张，PPT共七十八页，创作于2022年6月皮肤粘膜出血脏器出血全血细胞减少贫血 虚弱 乏力 心悸 呼吸急促细菌感染粒细胞减少血小板减少三、临床表现第四十四张，PPT共七十八页，创作于2022年6月四、

14、实验室检查血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降，NAP增高。骨髓象：增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他： CD4 /CD8 ， IL2、IFN、TNF ， 骨髓染色体核型正常。第四十五张，PPT共七十八页，创作于2022年6月再生障碍性贫血骨髓象第四十六张，PPT共七十八页，创作于2022年6月正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）再生障碍性贫血骨髓活检改变第四十七张，PPT共七十八页，创作于2022年6月1.全血细胞减少，网织红细胞1%,绝对值1年3.其他：大剂量甲强、大剂量丙球、CT

15、X、CD3单克 隆抗体等第五十六张，PPT共七十八页，创作于2022年6月（三）雄激素：1.康力龙 (司坦唑醇)2mg tid po2.安雄 40-80mg tid po3.达那唑0.2 tid po4.丙酸睾酮100mg/d im副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。 （四）造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF 5ug/（kg.d)EPO 50-100U/(kg.d)第五十七张，PPT共七十八页，创作于2022年6月（五）HSCT40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植第五十八张，PPT共七十八页，创作于2022年6月重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出

16、血。非重型再障经治疗后约70-80% 可获不同程度缓解，少数甚至治愈。 七、预后第五十九张，PPT共七十八页，创作于2022年6月溶血性贫血(Hemolytic anemia)第六十张，PPT共七十八页，创作于2022年6月 红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。 骨髓造血代偿能力达6-8倍。一、概念第六十一张，PPT共七十八页，创作于2022年6月(一) 按溶血发生场所分:1. 血管内溶血: 红细胞直接在血液循环中破坏,HB直接释放到血浆中。2. 血管外溶血： 红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。 骨髓无效性红细胞生成（又称原位溶血） 二、溶贫分类第六十二张，PPT共七十八页

17、，创作于2022年6月(二) 按发病机制分类:1. RBC内在缺陷 红细胞膜缺陷 遗传性球型细胞增多症 遗传性椭圆型细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 珠蛋白异常 海洋性贫血 不稳定血红蛋白病 血红蛋白病S、C、D、E等 第六十三张，PPT共七十八页，创作于2022年6月第六十四张，PPT共七十八页，创作于2022年6月 RBC破坏（单核巨噬细胞） Hb 铁 卟啉 珠蛋白 游离胆红素（5mg） 肝 结合胆红素 肾 肠道细菌 粪胆原 尿胆原 粪便排出血管外溶血胆红素肠肝循环第六十五张，PPT共七十八页，创作于2022年6月 红细胞破坏(血

18、管内) 游离血红蛋白 肾小球Hb尿肾小管重吸收游离 血红蛋白上皮细胞内分解卟啉 铁 珠蛋白含铁血黄素尿(+) 结合珠蛋白肝脏分解参与血管外溶血胆红素代谢(浓茶色尿、酱油色尿)尿潜血(+)(沉积)尿(Rous试验+)(二)血管内溶血第六十六张，PPT共七十八页，创作于2022年6月RBC 破坏血管外溶血血管内溶血间接胆红素尿胆原粪胆原Coomb实验（+）游离Hb结合珠蛋白血红蛋白尿含铁血黄素（+）与尿Rous （+）黄疸、脾大、贫血除黄疸、脾大、贫血外，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰诊断要点第六十七张，PPT共七十八页，创作于2022年6月四、临床表现: 与缓急，程度和场所有关急性慢性起病急慢

19、症状 腰背，四肢酸痛，高热寒战，呕吐，Hb尿 以贫血为主表现体征面色苍白，黄疸贫血，黄疸，肝脾肿大并发症循环衰竭，急性肾衰胆石症，肝功损害第六十八张，PPT共七十八页，创作于2022年6月(一) 肯定溶血证据: 1.RBC破坏增加的证据 (1)血浆游离血红蛋白增高 (2)血清结合珠蛋白降低 (3)血红蛋白尿阳性 (4)含铁血黄素尿阳性 (5)血清游离胆红素增高为主 (6)尿胆原、粪胆原增高 (7)畸形红细胞 (8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应 (9)红细胞寿命缩短 五、诊断第六十九张，PPT共七十八页，创作于2022年6月2.RBC代偿性增生证据 (1)网质红细胞增高；(2)外周血中出现幼稚红细胞；(3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主。第七十张，PPT共七十八页，创作于2022年6月(二) 寻找溶血的原因: 1. 血片:红细胞形态 2. 膜异常：脆性实验、Ham试验 3. 酶异常：G-6PD缺乏症 4. 血红蛋白异常：海洋性贫血 5. 免疫 ：抗人球蛋白试验 （Coombs试验）第七十一张，PPT共七十八页，创作于2022年6月(一) 去除病因(二) 药物治疗： 糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNH 免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，(三) 输血：严格掌握输血的适应症(四) 脾切除：遗传性球细胞增多症