巴赫综合征鲁登

1、鲁登巴赫综合征，又称 房间隔缺损 （房缺）伴二尖瓣狭窄综合征，临床较少见，其发生率占 二尖瓣狭窄 的 0.6% 0.7%，占继发孔房间隔缺损的 4%，女性多见。1、病理基础1916 年 Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、 先天性或黏液性变。 最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种。鲁登巴赫综合征的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态， 但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右

2、室的容量负荷，易形成 肺动脉高压 和心力衰竭 ，同时左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。 因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。 对于二尖瓣狭窄患者， 特别对女性患者， 如果合并重度肺动脉高压， 应注意有无房间隔缺损，以免在手术中发生不必要的危险。 一旦诊断为鲁登巴赫综合征， 宜尽早手术。2、临床表现：因其房缺及二尖瓣狭窄的血流动力互相影响，两者的临床表现均可不典型，故易被误诊或漏诊，临床上有房缺表现者，并在心尖区听到明显的 51 亢进，舒张期或（及）收缩期杂音；相反，临床上有以二尖瓣狭窄为主要表现者，并在胸骨左缘 2 一 3

3、肋间听到较响的收缩期杂音，触及震颤等。3、检查和诊断：患者结合临床表现，实验室检查如心电图示有宽大的 P 波，右室肥厚劳损或右束支传导阻滞； X 线示肺血增多，有舞蹈症，心脏扩大以右房右室明显，并有左房轻度增大；超声心动图示右房、右室内径显着增大，房间隔有中断现象，二尖瓣城墙样改变， 开放受限，或瓣膜活动速率及振幅增加；心导管示右房平均血氧含量上、下腔静脉2 容积，左房与左室舒张期压力阶差在1 . 3kPa 以上，右心导管易通过房间隔缺口等，即可确诊。4、手术治疗： 术前准备：鲁登巴赫综合征的病人术前应加强强心、利尿等支持治疗，使心功能和全身状况有所改善； 术中要加强心肌保护， 尽量缩短体外循

4、环时间； 置换瓣膜时应尽量保留后瓣及其瓣下结构， 以利于左心室功能的早期恢复； 术后应加强呼吸及心功能的支持， 严格控制入量； 并可以适当延长血管扩张剂硝普钠的使用时间， 必要时给予一氧化氮吸入 手术方式：手术基本治疗原则是处理二尖瓣病变和修补房缺，同时处理可能合并的 三尖瓣闭锁不全。在修补房间隔缺损前必须彻底矫治二尖瓣病变。 正确选择手术方式处理二尖瓣病变至关重要， 是手术成败的关键。 对二尖瓣病变轻、瓣叶弹性尚好、瓣下结构改变不大的患者，可采取二尖瓣直视成形。针对成形术要慎重，要严格掌握好适应证，如果反复风湿活动致使瓣膜增厚、僵硬、钙化，瓣下结构挛缩，不适合成形术；若先天性二尖瓣叶发育不全

5、，瓣下结构部分缺如， 也不适合成形术， 一般都直接进行二尖瓣置换。术中应适当保留乳头肌以利于保全二尖瓣结构与心室的完整性，对术后左室功能的恢复有重要意义；房间隔缺损的修补主要根据左心房的大小和房间隔缺损的大小决定，与单纯房间隔缺损修补术有所不同， 鲁登巴赫综合征左心房一般明显增大，所以中央型的较大房间隔缺损也可直接缝合，但对于腔静脉型的房间隔缺损、二尖瓣狭窄较轻、左心房小及大型房间隔缺损直接缝合会使房间隔张力增大，且影响左心房功能，应采用补片修补法，样术后可降低左房压力，减少术后房性心律失常 。手术注意事项：术中应注意检查三尖瓣，如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形术，以利于术后右室功能的恢复。因患者常有心脏大、心功能差、传导阻滞，术中常规于心外膜放置临时起搏导线。鲁登巴赫综合征的病人，一般都具有中至重度肺动脉高压，容易合并右 心衰竭，而左心室常出现废用性萎缩， 容最负荷不能过重， 房缺修补和二尖瓣狭窄解除后，左心室负荷突然增加，极易发生左心衰竭。因此，预防肺动脉高压危象的发生，维护左心功能，是围手术期处理的关键。4、预后：由于此病比风湿性 心脏病复杂，严重，患者常伴有心脏功能不全，术后心脏功能恢复会有一段时间，需要按时服药治疗，定期复查，多注意休息。如果我是山，