先天性心脏病优秀课件

1、先天性心脏病优秀先天性心脏病优秀先天性心脏病优秀目录正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断2020/12/182通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。先天性心脏病优秀先天性心脏病优秀先天性心脏病优秀目录正常心血目录正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断2020/12/182目录正常心血管生理解剖2020/12/182第一节 正常心血管解剖生理一、心脏胚胎发育第2周

2、原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成2020/12/183第一节 正常心血管解剖生理一、心脏胚胎发育2020/12二、胎儿血液循环途径2020/12/184二、胎儿血液循环途径2020/12/1842020/12/1852020/12/1852020/12/1862020/12/1862020/12/1872020/12/1872020/12/1882020/12/1882020/12/1892020/12/1892020/12/18102020/12/18102020/12/18112020/12/18112020/12/18122020/12/1812

3、2020/12/18132020/12/18132020/12/18142020/12/18142020/12/18152020/12/18152020/12/18162020/12/18162020/12/18172020/12/18172020/12/18182020/12/18182020/12/18192020/12/18192020/12/18202020/12/18202020/12/18212020/12/1821返回2020/12/1822返回2020/12/1822婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关

4、闭。动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：68周内闭锁形成韧带2020/12/1823婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔2020/12/1823正常血液循环途径2020/12/1824正常血液循环途径2020/12/1824胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB2020/12/1825

5、胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由第二节 儿童心血管疾病检查方法2020/12/1826第二节 儿童心血管疾病检查方法2020/12/1826主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断2020/12/1827主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因辅助诊断明确诊断20一、病史和体格检查母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、

6、疲乏、声嘶2020/12/1828一、病史和体格检查母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音2020/12/1829体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压2020/12/182听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导2020/12/1830听诊小儿听诊常用听诊区2020/12/1

7、830第三节 先天性心脏病概述1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.流行病学：活产婴儿中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全国：15万，未治疗1/3死亡3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄4.法四：发绀性先心病存活中最常见2020/12/1831第三节 先天性心脏病概述1.先天性心脏病：是指胎儿时期心患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）2020/12/1832患儿，男，3岁，患儿，女，5岁2020/12/1832 患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压

8、,发育较同龄儿迟缓2020/12/1833 患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓202杵状指（趾）2020/12/1834杵状指（趾）2020/12/1834先天性心脏病致病因素 1.遗传因素 2.环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用2020/12/1835先天性心脏病致病因素 1.遗传因素2020/12先天性心脏病分类常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损动脉导管未闭无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位2020/12/1836先天性心脏病分类常见先天性心脏病非青紫型

9、青紫型左向右分流型无TOFPDAVSDASD第四节 常见先天性心脏病返回2020/12/1837TOFPDAVSDASD第四节 常见先天性心脏病返回2020一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。女性多见，男女比例1：2。2020/12/1838一、房间隔缺损 （atrial septal defectASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型

10、约占5%冠状静脉窦型约占2%2020/12/1839ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺胎心房缺2020/12/1840胎心房缺2020/12/1840ASD血液循环途径肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺右室 体循环三尖瓣 右房 腔静脉2020/12/1841ASD血液循环途径肺循环 左ASD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见2020/12/1842ASD临床表现临床症状：2020/12/1842ASD临床表现体征望诊

11、：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页2020/12/1843ASD临床表现体征2020/12/1843ASD听诊特点1.S1亢进， P2增强2.P2固定分裂3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致2020/12/1844ASD听诊特点1.S1亢进， P2增强收缩期杂音由肺动脉相对ASD X线表现右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小2020/12/1845ASD X线表现右心影增大2020/12/1845正位胸片的心脏投影2020/12/1846正位胸片的心脏投影2020/12/18

12、46ASD心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚2020/12/1847ASD心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚2不完全性右束支传到阻滞2020/12/1848不完全性右束支传到阻滞2020/12/1848ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流2020/12/1849ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大2020/12/1ASD治疗缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损2020/1

13、2/1850ASD治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合2020/12二、室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD）1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形3.按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%2020/12/1851二、室间隔缺损 （ventricular septal dVSD分类 小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2/m2)5151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综

14、合征 按缺损大小分类：2020/12/1852VSD分类小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫2020/12/1853Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期202VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进20

15、20/12/1854VSD临床表现临床症状2020/12/1854VSD X线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小2020/12/1855VSD X线表现左右心室增大，左室大为主2020/12/18VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。2020/12/1856VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流2020/12/1857VSD超声心动图LV

16、RVVSD二维显示缺损直接征象2020/VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回2020/12/1858VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA）动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的15%。2020/12/1859三、动脉导管未闭 （patent ductus arterPDA病理分型管型漏斗型窗型2020/12/1860PDA病理分型管型2020/12/1860PDA病理生理左向右分流的大

17、小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;2020/12/1861PDA病理生理左向右分流的大小取决于2020/12/1861PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动2020/12/1862PDA临床表现临床症状2020/12/1862PDA X线检查心胸比例增大左心房心

18、室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出2020/12/1863PDA X线检查心胸比例增大2020/12/1863PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大2020/12/1864PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大2020/12患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。2020/12/1865患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流2020/12/1866PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA2020/12/18P

19、DA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭2020/12/1867PDA治疗内科治疗2020/12/1867四、法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变 2020/12/1868四、法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后 病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻202

20、0/12/1869 病理生理改变2020/12/1869TOF临床表现 症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎2020/12/1870TOF临床表现 症状2020/12/1870阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮

21、下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服2020/12/1871阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿2020TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显2020/12/1872TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺血液检查 红细胞可达5.0-8.01012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。2020/12/1873血液检查 红细胞可达5.0-8.01012/TOF X线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 （侧

22、支循环形成）25%可见右位主动脉弓影2020/12/1874TOF X线检查心影不大2020/12/1874TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大2020/12/1875TOF心电图电轴右偏2020/12/1875TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流2020/12/1876TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨2020/12/18TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息2020/12/1877TOF心导管检查和心血管造影指征：2020/12/1877TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）2020/12/1878TOF治疗防治缺氧发作及并发症2020/12/1878常见先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加