医学肺动脉高压指南1

1、优选文档2015ESC指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）指肺动脉压力高升明过必然界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊疗标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压25mmH?2015ESC肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1.该指南的一大亮点是供应了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入动力肺高血压诊疗。2.指南基于近期研究凭据对序贯和初始结合治疗方案做了介绍，并首次介绍肺移植治

2、疗。指南介绍从超声心动图判断开始诊疗流程，继以常有的病因检查。4.新指南重申专家中心对肺高压管理的重要性，介绍用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干建议1.建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）2.关于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能以致严重并发症。（I，B）3.建议依照RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗收效。（IIa，C）4.关于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。（I，C）5.若是肺动脉高压是由左心疾病也许肺部疾病引起，而且考虑行

3、器官移植治疗的话，建议行RHC检查。（I，C）6.若是肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。IIa，C）7.关于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以协助鉴别诊疗和确定治疗方案。（IIb，C）建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I,C）关于血管反应试验的相关建议优选文档建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C）关于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者可否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（1,C）3.血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变

4、的情况下，平均肺动脉压最少下降10mmHg，平均绝对值最少为40mmHg。（I，C）4.建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C）5.建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C）6.行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C）7.行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C）8.不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB类药物。（III，C）9.不建议为了检测患者可否可以安全使用高剂量CCB类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C）关于肺动脉高压的诊疗策略的若干建议1.建议将超声心动图作为一线的无创协助诊疗检查，以排查可疑肺动脉。（I，C）2.关于不明

5、肺动脉高压的患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C）3.对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT造影检查。I，C）4.建议对肺动脉高压患者老例检测生化、血液、免疫、HIV和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C）建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）关于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。（I，C）7.可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT检查。（IIa，C）关于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。IIa，C）9.不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检

6、。（III，C）肺动脉高压危险峻素评估优选文档低危(1)一年死亡率评估440m(7)心肺运动试验：最大摄氧量15ml/min/kg(65%pred.),二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36(8)脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)血浆水平：脑钠肽(BNP)50ng/l,脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)300ng/ml(9)成像(超声心动图,CMR成像)：右心房面积(RA)18cm2，没心包积液(10)血液动力学：右心房压力(RAP)8mmHg中危(1)一年死亡率评估5%-0%(2)稀有右心室衰竭临床症状(3)症状恶化缓慢(4)偶发晕厥5)WHO功能分级：，II

7、I级(6)6分钟步行距离测试(6MWD):165-440m7)心肺运动试验：最大摄氧量11-15ml/min/kg(35-65%pred.),二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36-44.9(8)脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)血浆水平：脑钠肽(BNP)50-300ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)300-400ng/l成像(超声心动图，CMR成像)：右心房面积(RA)186cm2,无或有少量心包积液血液动力学：右心房压力(RAP)8-14mmHg，心脏排血指数(CI)2.024l/min/m2，混杂静脉血氧饱和度(SvO2)60-65%优选文档高危

8、（1）一年死亡率评估10%（2）有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化迅速（4）频发晕厥（5）WHO功能分级：IV级（6）6分钟步行距离测试（6MWD）:165m（7）心肺运动试验：最大摄氧量11ml/min/kg（35%pred.）,二氧化通气当量斜率（VE/VCO2slope）45（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）300ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）1400ng/l（9）成像（超声心动图，CMR成像）：右心房面积（RA）26cm2，有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）14mmHg，心脏排血指数（CI）2.0l/

9、min/m2，混杂静脉血氧饱和度（SvO2）60%建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1.建议依照临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。（I，C）2.建议每3-6个月对病情牢固的患者如期进行后续评估。（I,C）3.建议使治疗反应优异的所有肺动脉高压患者达到或保持低危状态。（I，C）4.建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或保持中危状态。（IIa，C）对肺动脉高压患者一般治疗的建议防备怀孕。（I，C）免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。（I，C）社会心理支持治疗。（I，C）在药物治疗的基础进步行运动锻炼。（IIa，B）5.关于WH

10、O功能为III级和IV级以及动脉血氧分压8kPa（60mmHg）的患优选文档者进行In-flightO2（lla，C）6.建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉（IIa，C）不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。（III，C）支持治疗有右心衰和体液潴留的PAH患者应进行利尿治疗。（I，C）2.当PAH患者动脉血氧压力连续65%时,应试虑使用等容液代替血液。（IIa,C）关于血浆铁蛋白水平低的患者,可考虑补铁治疗。（IIb,C）Eisenmenger综合征患者可考虑结合药物治疗。（IIb,C）不介绍Eisenmenger综合征患者使用钙离子拮抗剂。（III,C）结缔组织病相

11、关性肺动脉高压的若干建议建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。I,C）无症状的系统性硬化患者除了每年介绍使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标志物进行筛查,还介绍他们在这些筛查此后,进行静息超声心动图进行筛查测试。I,C）介绍所有疑似结缔组织病相关性肺动脉高压的患者进行右心导管插入术。I,C）4.介绍存在血栓形成倾向的患者依照个体情况口服抗凝药物。（Ub,C）门静脉高压相关性肺动脉高压的若干建议1.建议有症状的肝病患者、门静脉高压患者以及所有肝移植申请者对肺高压的迹象进行超声心动图评估。（I,B）建议所有门静脉高压相关性肺动脉高压患者进行治疗时依照专家组的建议。优

12、选文档I,C）建议针对其他形式肺动脉高压患者的治疗原则，应适用于门静脉高压相关性肺动脉高压患者，考虑肝部疾病的严重性。（I,C）不建议门静脉高压相关性肺动脉高压患者使用抗凝药物。（川，C）5?对肺动脉高压治疗反应优异的患者可考虑肝移植。（Ub，C）肝脏移植是严重肺动脉高压及疾病状态不受控制的肺动脉高压患者的禁忌。（叭C）人类免疫弊端病毒感染（HIV）相关性肺动脉高压的若干建议不建议无症状HIV患者检测肺动脉高压高压时使用超声心动图扫描。（川，C）2.对HIV相关性肺动脉高压患者的治疗时，参照的治疗原则应与肺动脉高压患者的治疗原则相同，考虑并发症及药物与药物的相互作用。（Ua，C）3.不介绍使用

13、抗凝药物，因为缺稀相关其收效的数据：危险比。（川，C）关于肺静脉拥塞性疾病或肺毛细血管瘤的若干建议1.建议结合临床表现、体格检查、支气管镜检查和影像学资料等诊疗肺静脉拥塞性疾病或肺毛细血管瘤（PVOD/PCH）。（I，C）若没有组织学检查凭据支持，建议查EIF2AK4基因变异情况，以排查家族性PVOD/PCH。（I，B）3.一旦确诊PVOD/PCH，应将吻合移植条件的患者转至移植中心做进一步的评估。I，C）考虑到肺动脉高压治疗可能以致肺水肿，建议将PVOD/PCH患者转入经验丰富的医疗中心再开始治疗。（Ua，C）关于伴左心疾病肺动脉高压患者管理建议1.考虑伴有左心疾病的肺动脉高压患者应先行最正

14、确肺动脉高压治疗方案。（丨，B）2.考虑伴有左心疾病的肺动脉高压应消除继发肺动脉高压原因（慢性拥塞肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、慢性血栓性肺动脉高压）。（I，C）3.建议在肺动脉高压的患者行有创性检查来评估血流状态。（I，C）4.左心疾病的肺动脉高压患者并伴有重度前毛细血管缩短舒张压阶差高也许高肺部血优选文档管抵抗的患者应转至有经验的肺动脉高压治疗中心进一步完满诊疗和个体化治疗策略。（IIa，C）5.左心疾病的肺动脉高压患者不需进行血管反应检测，除非将进行心脏移植也许左室协助装置植入。（III，C）患有左心疾病的肺动脉高压患者，不介绍使用肺动脉高压一般疗法。（III，C）肺疾病所致肺动脉高压的血流动力学分级无肺动脉高压伴有慢性拥塞性肺疾病/特发性肺纤维化/结合肺纤维化和肺气肿（平均肺动脉压25mmHg）。重度肺动脉高压伴有慢性拥塞性肺疾病/特发性肺纤维化/结合肺纤维化和肺气肿：平均肺动脉压35mmHg;平均肺动脉压25mmHg并低心脏输出量（心输出指数2.5L/min）。肺疾病所致肺动脉高压的建议1?患有肺部疾病可疑肺动脉高压的患者可行超声心动图检测。（I,C）超声心动图提示重度肺高压也许右室功能不全的患者应转诊至