医学神经眼科学培训课件

1、神经眼科学讲义神经眼科学讲义概述神经学与眼科学的交叉学科眼与大脑顶盖同源MBX基因表达眼是脑的延续，眶是颅的延伸6对脑神经与眼直接相关分为传入和传出两部分概述神经学与眼科学的交叉学科视神经视盘至视交叉100万神经节细胞轴突400-500筛板通道筛板前无髓鞘筛板后有髓鞘（少突胶质细胞）特定排列规律视神经视盘至视交叉视神经三层脑膜延续两个腔隙终端轴浆流神经再生视神经三层脑膜延续视路 外侧膝状体-皮层 上叠体-丘脑枕-皮层视路 外侧膝状体-皮层 上叠体-丘脑枕-皮层眼 科 检 查（ophthalmic examination）病史采集 视觉功能检查（主观与客观）眼部形态的检查影像学检查眼 科 检 查

2、（ophthalmic examinatio视神经疾病视觉症状视神经疾病视觉症状相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）交叉前瞳孔传入受损单侧视神经病严重的视网膜病暗室强光源下方照明相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）交叉前瞳孔传入受损RAPD正常瞳孔RAPD正常瞳孔RAPD散大瞳孔RAPD散大瞳孔视盘发育先天异常视盘发育不全 (optic disc hypoplasia)儿童视力减退的重要原因胚胎13-17mm时，视网膜神经节细胞层分化障碍视盘小，灰色，“双环征”常伴内分泌及中枢神经系统异常视盘发育先天异常视盘发育不全 (optic disc hyp视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘小

3、凹神经外胚层发育缺陷单眼，视力正常合并黄斑部视网膜脱离多位于视盘颞侧及颞下白色纤维胶质覆盖视盘发育先天异常视盘小凹视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘发育先天异常倾斜视盘综合征视盘小，D形或半月形内上隆起，外下倾斜先天性弧形斑颞侧偏盲视盘发育先天异常倾斜视盘综合征视盘发育先天异常牵牛花综合征单眼受累视盘大，粉红色漏斗状凹陷，绒毛组织填充异常血管，20-30支，动静脉分不清视盘发育先天异常视盘发育先天异常有髓鞘神经纤维常见双侧，视盘附近银白色，羽毛状生理盲点扩大，弓形暗点视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘玻璃疣玻璃样物质出现在视盘部位浅表型：黄色、白色；桑葚状埋藏型：假性视盘水肿FFA：自发荧

4、光，结节强荧光视野：盲点扩大，视野缺损视盘周围出血、缺血性视神经病变视盘发育先天异常视盘玻璃疣视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘发育先天异常视盘发育先天异常视神经炎定义：泛指累及视神经的各种疾病，中青年易患致盲性视神经疾病受累部位分类：视盘炎、球后视神经炎、视神经周围炎、视神经视网膜炎视神经炎定义：泛指累及视神经的各种疾病，中青年易患致盲性视神病因及分型特发性视神经炎特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO-ON)其他中枢神经系统脱髓鞘相关性视神经炎感染自身免疫其他病因及分型特发性视神经炎特发脱髓鞘性视神经炎（IDON)欧美常见20-50岁M/F=1/3半数以上进

5、展为MS特发脱髓鞘性视神经炎（IDON)欧美常见特发脱髓鞘性视神经炎（IDON)色觉障碍、CSF下降眼痛、眼球转动痛视野：各种形式神经纤维束型视野缺损VEP:潜伏期延长，幅值下降视盘水肿：1/3自愈性：80-90% 0.5特发脱髓鞘性视神经炎（IDON)色觉障碍、CSF下降视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON)选择累及视神经和脊髓的中枢脱髓鞘疾病Devic病亚洲多见NMO-IgG :水通道蛋白4抗体 (AQP4-Ab)复发性NMO急性脊髓损害症状视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON)选择累及视神经和脊髓视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON)双眼同时或相继发病视力下降严重，眼痛少见视盘水肿

6、、静脉迂曲、渗出视功能恢复差0.1复发性NMO相关视神经炎：单眼、复发、预后差视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON)双眼同时或相继发病感染及感染相关视神经炎病原：细菌：梅毒、结核、猫抓病病毒：HIV、VZV途径：局部：眼内、眶内、鼻窦、口腔、颅内血行：梅毒、结核感染及感染相关视神经炎病原：感染及感染相关视神经炎单眼或双眼，急性或亚急性起病视盘炎、球后视神经炎、视神经周围炎、视神经视网膜炎预后差异大感染及感染相关视神经炎单眼或双眼，自体免疫性视神经病SLE, SS, Behcets, sarcoidosis可以是疾病的一部分，也可以是首发症状青中年女性，单眼或双眼受累视力损害严重，恢复差自体免

7、疫性视神经病SLE, SS, Behcets, sar视神经炎病理早期：中性粒细胞聚集，神经纤维肿胀崩解慢性期：淋巴细胞、浆细胞聚集，瘢痕形成晚期：神经纤维失代偿，萎缩视神经炎病理视盘炎视盘炎诊断标准急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经损害相关视野RAPD,VEP异常至少一项除外其他视神经疾病除外其他眼科疾病除外非器质性视力下降诊断标准急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经炎治疗激素治疗IDON（ONTT)NMO-ON自体免疫视神经炎免疫抑制剂多发硬化修正药血浆置换、免疫球蛋白、抗生素、神经营养、中医药视神经炎治疗视盘水肿颅内压增高导致视盘被动水肿发病机制颅内压通过蛛网膜下间隙脑脊液

8、传导轴浆流运输受阻视盘水肿颅内压增高导致视盘被动水肿视盘水肿病因颅内占位病变颅内血管阻塞特发性高颅压眼内及眶内病变全身病变视盘水肿病因视盘水肿临床表现（头痛、呕吐）长期视力无影响或轻度模糊一过性黑朦注视性黑朦视盘水肿临床表现（头痛、呕吐）视盘水肿早期型视盘边缘模糊中央静脉搏动消失FFA：表层毛细血管扩张视盘水肿早期型视盘水肿中期进展型隆起明显，3-4D绒毛状，蘑菇状血管扩张可见出血Paton线视盘水肿中期进展型视盘水肿晚期萎缩型颜色灰白边缘不清隆起度下降血管变窄视盘水肿晚期萎缩型视盘水肿腰椎穿刺、CT、MRI视盘水肿腰椎穿刺、CT、MRI视盘水肿治疗寻找病因，及时治疗肿瘤切除介入、溶栓治疗脱水

9、剂、Diamox手术治疗：脑室腹腔分流，视神经鞘减压视盘水肿治疗病例林某某，女性，11岁双眼视物模糊，视力下降10日双眼复视5日曾于当地诊断为“视神经炎”，予以激素冲击治疗3日，症状无好转病例林某某，女性，11岁眼科查体视力：R:0.25 L:0.5双眼外转轻度受限双眼前段检查正常眼压：R:16mmHg L:15mmHg眼科查体视力：R:0.25 L:0.5眼底眼底FFAFFAFFAFFAMRIMRI补充病史及检查发病当日头痛曾有喷射性呕吐1次病程中持续颈部疼痛儿科腰穿检查颅内压：400mmH2o脑脊液细胞及生化检查正常补充病史及检查发病当日头痛腰穿术后第一日视力：R:0.2L:0.8腰穿术后

10、第一日视力：R:0.2L:0.8腰穿术后5日双眼复视消失颈部疼痛消失MRV检查未见异常血液系统检查、抗ANA系列检查未见异常临床诊断：特发性高颅压治疗方案：观察腰穿术后5日双眼复视消失腰穿术后10日 视力：R:0.8 L:0.9腰穿术后10日 视力：R:0.8 L:0.9术后1月视力：R:1.0 L:1.0术后1月视力：R:1.0 L:1.0缺血性视神经病变视神经营养血管急性循环障碍AION:睫状后动脉循环障碍PION:软脑膜动脉循环障碍动脉炎性非动脉炎性缺血性视神经病变视神经营养血管急性循环障碍缺血性视神经病变病因高血压、糖尿病、动脉硬化等急性血压下降，失血、休克颈动脉狭窄颞动脉炎危险因素拥

11、挤视盘（disc at risk)缺血性视神经病变病因缺血性视神经病变AION临床表现老年，可双眼发病突然、无痛、视力下降眼底：视盘限局水肿，出血，血管扩张，晚期萎缩视野：与生理盲点相连的扇形视野缺损FFA：视盘早期充盈缓慢，血管扩张渗漏缺血性视神经病变AION临床表现缺血性视神经病变缺血性视神经病变缺血性视神经病变PION临床表现急性血压下降、颞动脉炎、白内障手术突发无痛视力下降眼底：视盘早期正常，晚期萎缩视野：中心暗点缺血性视神经病变PION临床表现缺血性视神经病变颞动脉炎临床表现视力下降、复视头皮触痛下颌关节痛体重减轻颞动脉突出、搏动不明显ESR增快、CRP升高缺血性视神经病变颞动脉炎临

12、床表现缺血性视神经病变治疗原发病治疗激素治疗复方樟柳碱营养支持治疗中医中药缺血性视神经病变治疗外伤性视神经病变外力对视神经的冲击性损伤95%在视神经管内段多见于眉弓外侧损伤多见于交通事故外伤性视神经病变外力对视神经的冲击性损伤外伤性视神经病变临床表现单眼多见，视力下降，NLPRAPD伤后多伴有昏迷、鼻出血CT检查可见视神经管骨折眉弓皮肤外伤、熊猫眼征有提示诊断意义且勿因过度关注颅脑损伤而忽略眼部检查外伤性视神经病变临床表现外伤性视神经病变外伤性视神经病变外伤性视神经病变治疗眼科急诊，多学科联合激素冲击治疗脱水、扩血管、营养神经手术治疗外伤性视神经病变治疗Leber病Leber遗传性视神经病变母系遗传病线粒体DNA（mtDNA）突变11778、14484、3460Leber病Leber遗传性视神经病变Leber病临床特征男性多发，青春期发病双眼同时或先后发病急性、亚急性、无痛发作，慢性进展视盘充血、血管扩张，无渗漏中心及旁中心暗点可自发视力恢复Leber病临床特征Leber病Leber病Leber病诊断家族史、临床表现、基因检测治疗艾地苯醌 180mg/d五子衍宗汤Leber病诊断视神经萎缩神经纤维变性、坏死神经胶质增生、血管减