医学课件-儿童后颅凹肿瘤影教学课件

1、儿童后颅凹及鞍区肿瘤 影像诊断1.儿童后颅凹及鞍区肿瘤 常见儿童后颅凹肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤室管膜瘤脑干肿瘤 2.常见儿童后颅凹肿瘤髓母细胞瘤2.髓母细胞瘤是最常见的儿童后颅凹肿瘤儿童髓母细胞瘤常位于小脑蚓部青少年和成人髓母细胞瘤常位于小脑半球肿瘤沿脑脊液播散发生率非常高，发病时即有播散提示预后差组织学上肿瘤由未分化小圆形细胞组成伴高的核浆比3.髓母细胞瘤3.影像学表现CT： 平扫：肿瘤边界清楚，呈均匀等或高密度，可见小斑片囊变及钙化灶 增强：呈轻到中度强化MRI： T1呈稍低信号，T2等高信号肿瘤向前压迫或突入第四脑室常伴梗阻性脑积水肿瘤脑膜播散表现为脑膜明显强化，边缘光滑或结节样4.

2、影像学表现CT：4.男，5岁，头痛呕吐2周诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤5.男，5岁，头痛呕吐2周诊断？5.女，3岁6.女，3岁6.7.7.8.8.小脑星形细胞瘤在后颅凹肿瘤中发病率仅略低于髓母青少年毛细胞型星形细胞瘤最为常见，高峰年龄范围为从出生至9岁，间变型约1520岁肿瘤大多数起源于中线小脑蚓部，然后向一侧半球延伸肿瘤可以是囊性的、实质性的或实质性伴中央坏死，约半数为囊性伴壁结节毛细胞型星形细胞瘤为I级星形细胞瘤，肿瘤血管的内皮细胞排列不紧密，形成孔洞，缺乏血脑屏障，因此有显著强化9.小脑星形细胞瘤9.影像学表现典型毛细胞型星形细胞瘤 CT： 为囊性肿瘤伴壁结节，壁结节明

3、显强化,有 时可为实性,强化也显著 MRI：T1囊液呈低信号，壁结节呈等信号， T2囊液呈明显高信号，壁结节稍高信号间变形星形细胞瘤 CT：实质性肿瘤伴中央不规则坏死，实质部分为 等低密度，增强:囊壁和实质部分为不规 则、不均一强化10.影像学表现典型毛细胞型星形细胞瘤10.11.11.诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤D.血管母细胞瘤男，3岁12.诊断？男，3岁12.室管膜瘤室管膜瘤约占儿童后颅凹肿瘤的8%15%儿童室管膜瘤中，幕下占70%肿瘤绝大多数是从衬在第四脑室顶和底部室管膜细胞派生而来，主要长在脑室内可通过侧隐窝延伸之桥小脑角，或通过正中孔进入枕大池肿瘤还可以从室管膜细胞

4、残余发展而来，表现为脑室外肿瘤肿瘤钙化发生率50%13.室管膜瘤13.影像学表现CT:平扫为中线处混杂密度病灶，约50%见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶。MRI:T1W不均匀等低信号,T2W混杂高信号.增强扫描肿瘤实质部分中等度强化。与脑室内髓母细胞瘤较难鉴别。若肿瘤通过第四脑室侧隐窝向桥小脑角延伸时，有利于室管膜瘤的诊断。14.影像学表现CT:平扫为中线处混杂密度病灶，约50%见多发斑点诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤15.诊断？15.诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤16.诊断？16.诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤17.诊断？17.脑干肿瘤儿童脑

5、干肿瘤主要是星形细胞瘤绝大多数发生在桥脑，可累及中脑和延脑发病年龄以310岁多见组织学包括毛细胞星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，间变型星形细胞瘤最多脑干肿瘤的囊变是常是恶性表现18.脑干肿瘤18.影像学表现脑干增粗，脑干周围脑池变浅或消失，第四脑室变形，肿瘤可包埋基底动脉CT:常为低密度，有时可等密度或见坏死囊变的更低密度区，一般无钙化MRI:T1WI低信号,T2WI明显高信号增强:弥漫性胶质瘤不强化或部分强化19.影像学表现脑干增粗，脑干周围脑池变浅或消失，第四脑室变形，肿20.20.女，3岁21.女，3岁21.鞍区肿瘤儿童鞍区肿瘤占幕上肿瘤的比例较高按部位分类:鞍内、鞍上和鞍旁

6、最常见的是鞍上颅咽管瘤由于该区域的大多数肿瘤影像学表现有一定的特征性，不少肿瘤可以通过影像学检查作出明确诊断22.鞍区肿瘤儿童鞍区肿瘤占幕上肿瘤的比例较高22.颅咽管瘤是最常见的儿童鞍区肿瘤，占儿童鞍上肿瘤的50%它起源于胚胎咽囊剩件，组织学分为两型，釉质上皮瘤型和乳头型前者主要见于儿童和青少年，肿瘤以囊性为主，囊内可含胆固醇结晶和角蛋白，肿瘤的钙化率约占90%，多数累及下丘脑乳头型主要见于成年人，以实质性为主伴小囊23.颅咽管瘤是最常见的儿童鞍区肿瘤，占儿童鞍上肿瘤的50%23.临床表现可发生于各年龄段，但有两个发病高峰，分别为1014岁和4060岁肿瘤常压迫垂体和室间孔，临床可出现颅内压增

7、高和内分泌紊乱等症状肿瘤压迫视交叉则出现双颞侧偏盲和视神经萎缩24.临床表现可发生于各年龄段，但有两个发病高峰，分别为1014影像学表现大多位于鞍上，90%以囊性为主CT：90%肿瘤有钙化，表现为囊壁的线状或蛋壳样钙化，肿瘤实质也可为斑块状钙化肿瘤的囊性部分以低密度为主，可呈等密度甚至高密度 MRI：T1低、高或混杂信号，T2高信号夹杂低信号增强:囊壁常呈线状强化，多房囊性者可见囊内间隔强化，实质部分不均匀强化25.影像学表现大多位于鞍上，90%以囊性为主25.诊断？A.胶质瘤B.颅咽管瘤C.错构瘤D.生殖细胞瘤26.诊断？26.27.27.视交叉和下丘脑星形细胞瘤以及视神经肿瘤 起源于视交叉

8、星形细胞瘤常影响下丘脑，而起源于下丘脑的星形细胞瘤也常累及视交叉起源于视神经的星形细胞瘤是良性毛细胞型，而起源于视交叉者可以是良性、也可以是恶性，有时可脑脊液播散28.视交叉和下丘脑星形细胞瘤以及视神经肿瘤 起源于视交叉星形影像学表现眶内段视神经异常增粗，呈梭形或分叶状强化与否与肿瘤良恶性无关视交叉和下丘脑星形细胞瘤表现为分叶状低密度的鞍上肿瘤，肿瘤出血囊变和钙化很罕见。肿瘤不均匀强化或不强化29.影像学表现眶内段视神经异常增粗，呈梭形或分叶状29.诊断？A.胶质瘤B.脑膜瘤30.诊断？30.下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性发育畸形肿块由异位的类似于灰结节的分化良好神经元

9、构成，其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞，有完整的血脑屏障肿瘤以蒂或无蒂的广基附着在灰结节与乳头体之间的下丘脑，因此又可称为灰结节错构瘤31.下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性发育下丘脑错构瘤好发于婴幼儿或低龄儿童特征性临床表现是性早熟及痴笑性癫痫，它由面部肌肉不规则抽搐所致32.下丘脑错构瘤好发于婴幼儿或低龄儿童32.影像学表现CT平扫:鞍上池后部肿块，边界清楚呈圆形，其 密度与脑实质相似，一般无钙化增强: 肿块不发生强化。CT难以发现几毫米的鞍上肿块MRI在诊断下丘脑错构瘤方面明显优于CT，矢状面和冠状面可以清楚显示垂体柄与乳头体之间的结节，一般信号特征同灰质

10、信号 33.影像学表现CT平扫:鞍上池后部肿块，边界清楚呈圆形，其33.诊断？A.胶质瘤B.颅咽管瘤C.错构瘤D.生殖细胞瘤34.诊断？34.儿童垂体瘤5岁以下儿童垂体瘤临床很少见 儿童垂体瘤与成人不同，以大腺瘤为主，其生长速度快，肿瘤可以向鞍上池生长，压迫视交叉少数情况下，肿瘤发生梗塞或出血产生瘤卒中，垂体瘤会在短时间内突然增大35.儿童垂体瘤5岁以下儿童垂体瘤临床很少见35.临床表现 由于垂体瘤而产生临床症状就诊时，年龄常偏大，5岁以下非常少见垂体瘤可以是功能性的，可导致库兴综合征、巨人症等，泌乳素瘤可引起月经推迟约25%儿童垂体瘤是无功能性的,但当肿瘤压迫垂体前叶时则产生垂体功能低下表现

11、。肿瘤压迫视交叉产生双颞侧偏盲36.临床表现 由于垂体瘤而产生临床症状就诊时，年龄常偏大，5岁以影像学表现CT:当肿瘤位于鞍内时，显示不满意 较大垂体瘤充填鞍上池时，CT平扫显示肿瘤呈等或稍高密度，增强后有轻中度强化, 若较大的垂体瘤呈均匀强化，单从CT表现上很难同垂体增生鉴别，必须结合临床MRI比CT具有明显的优势,冠状面结合矢状面能充分显示肿瘤与周围的关系青春发育期的女孩垂体增大，其上下径可达10mm37.影像学表现CT:当肿瘤位于鞍内时，显示不满意37.诊断？A.垂体瘤B.颅咽管瘤C.垂体增生D.生殖细胞瘤38.诊断？38.生殖细胞瘤是生殖细胞起源的肿瘤中最常见肿瘤，绝大多数位于松果体区，鞍上约30%左右，基底节不到10%松果体区男多于女，鞍上则男女发病率基本相同鞍上生殖细胞瘤一般较小，呈圆形结节样或分叶状，肿瘤一般没有钙化，少数可以小囊变，CT平扫呈等高密度,增强扫描强化显著生殖细胞瘤可以同时有两个不同区域肿瘤并