病理神经系统疾病课件

1、神经系统疾病 病理学教研室Central neural system diseases神经系统疾病 病理学教研室Central neural sy神经系统疾病的特点定位与定性： 1）病变定位与功能障碍之间关系密切 2）相同病变在不同部位出现不同后果 不同病变引起出现相同后果特有病变:神经系统的基本病变转移特性:免疫特点：脑内无固定淋巴组织，免疫活性细胞来自血液循环 解剖生理特征的双重影响颅内神经系统疾病的特点定位与定性：颅内第一节 神经系统疾病基本病变第一节 神经系统疾病基本病变神经系统细胞 神经系统细胞 神经元神经系统细胞 星形胶质细胞（GFAP阳性）神经元神经系统细胞 星形胶质细胞神经系统

2、疾病基本病变一、神经元基本病变神经元急性坏死：红色神经元、鬼影细胞单纯性神经元萎缩：慢性渐进性变性、死亡。中央尼氏体溶解:变性神经元包涵体形成:病毒感染或变性疾病神经原纤维变性或缠结：预示死亡神经系统疾病基本病变一、神经元基本病变Negri小体红色神经元鬼影细胞中央性尼氏小体溶解Negri小体红色神经元鬼影细胞中央性尼氏小体溶解神经系统疾病基本病变二、神经纤维基本病变Waller变性脱髓鞘样变：神经髓鞘崩解，轴索保留三、神经胶质细胞的基本病变噬神经现象（neuronophagia）格子细胞（gitter cell）胶质结节卫星现象（satellitosis）反应性胶质化与胶质瘢痕神经系统疾病基

3、本病变二、神经纤维基本病变三、神经胶质细胞的基病理神经系统疾病课件胶质细胞结节卫星现象 噬神经细胞现象 胶质细胞结节卫星现象 噬神经细胞现象 第二节 中枢神经系统疾病常见并发症一、颅内压升高及脑疝形成二、脑水肿三、脑积水第二节 中枢神经系统疾病常见并发症一、颅内压升高及脑疝 颅内压升高1. 颅内压升高正常：0.6kPa1.8kPa侧卧位的脑脊液压力（颅内压）2kPa,即为颅内压增高。2. 颅内压升高原因： 颅内占位病变：出血、肿瘤、炎症等 脑脊液循环障碍 颅内压升高1. 颅内压升高3. 分期：代偿期 失代偿期 血管运动麻痹期 4. 临床表现 颅内压升高三联征头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿 5

4、. 结果：脑水肿，脑缺血，脑移位和脑疝等病理神经系统疾病课件 脑疝1. 定义 颅内压升高引起脑移位和脑室变形，使部分脑组织从压力高处嵌入颅脑内的分隔和颅骨孔道，引起的一系列临床表现。 脑疝1. 定义2. 常见脑疝2. 常见脑疝二、脑水肿（Cerebral edema）概念：脑组织中液体过多贮积。1. 类型血管源性脑水肿 细胞外间隙水肿（常见）细胞毒性脑水肿 细胞内水肿二、脑水肿（Cerebral edema）概念：脑组织中液体2. 病变（肉眼）：脑回？ 脑沟？2. 病变（肉眼）：脑回？ 脑沟？脑水肿（镜下）：组织疏松，细胞和血管周围 空隙变大。脑水肿（镜下）：组织疏松，细胞和血管周围 三、脑积

5、水概念：脑脊液量异常增多，伴脑室扩张。1. 原因：脑脊液循环阻塞或脑脊液吸收减少。2. 表现：脑室扩张，脑实质变薄。三、脑积水概念：脑脊液量异常增多，伴脑室扩张。脑积水：脑室扩张，脑实质变薄 脑积水：脑室扩张，脑实质变薄 婴幼儿脑积水：头围增大，囟门扩大， 骨缝分开。婴幼儿脑积水：头围增大，囟门扩大， 骨病理神经系统疾病课件中枢神经系统感染性疾病中枢神经系统感染性疾病概述病因：病毒、细菌、立克次体、 螺旋体、真菌、寄生虫感染途径：血源性感染 局部扩散 直接感染(创伤、腰穿) 经神经感染（亲神经病原微生物）概述病因：病毒、细菌、立克次体、感染途径：血源性感染流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic

6、 cerebrospinal meningitis ）概念：脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎。病因：脑膜炎双球菌（G-）流行季节：冬、春季好发人群：儿童、青少年流行性脑脊髓膜炎概念：脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis）发病机制 ： 患者/带菌者 上呼吸道感染 菌血症/败血症 脑膜炎流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cere流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis ）病理变化：肉眼观：脑脊髓膜高度充血蛛网膜下腔充满脓性渗出物（沟回结构不清，蒙面纱

7、样）流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cer病理神经系统疾病课件病理神经系统疾病课件镜下：流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis ）镜下：流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cerebr血管高度扩张充血大量中性粒细胞、纤维蛋白，少量淋巴细胞脑脊液中可查见脑膜炎双球菌镜下：流行性脑脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningitis ）血管高度扩张充血大量中性粒细胞、脑脊液中可查见脑膜炎双球菌镜化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎临床诊断 症状 体征 脑脊液检查临床诊断 症状临床病理联系 1、脑膜刺激征：颈强直（角弓反张）

8、 Kernig sign（+） 2、颅内压升高：头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿 3、脑脊液：压力升高、浑浊；大量脓细胞、蛋白增多、糖减少；脑膜炎双球菌（涂片、培养） 4、脑神经受损或麻痹流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cerebrospinal meningitis ）临床病理联系流行性脑脊髓膜炎 （ Epidemic cer流行性脑脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningitis ）角弓反张流行性脑脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospiKernig征（+）（一）流行性脑脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningi

9、tis ）Kernig征（+）（一）流行性脑脊髓膜炎（ Epidem病理神经系统疾病课件结局和并发症 及时治疗，大多痊愈。治疗不当，发生后遗症 1、脑积水：脑膜粘连脑脊液循环障碍 2、颅神经受损：耳聋、视力障碍、斜视、面瘫 3、脑底动脉炎脑缺血脑梗死（一）流行性脑脊髓膜炎（ Epidemic cerebrospinal meningitis ）结局和并发症（一）流行性脑脊髓膜炎（ Epidemic c暴发性流脑 暴发型脑膜炎双球菌败血症暴发型脑膜脑炎暴发性流脑华佛氏综合征（Waterhouse-friderichsen syndrome）华佛氏综合征（Waterhouse-friderichs

10、e（二）脑脓肿致病菌：葡萄球菌、链球菌、厌氧菌部位及数目：局部感染单个，颞叶、小脑（耳源性） 血源性感染多发，大脑各部病理变化：脓肿结局：破入脑室脑室积脓死亡 慢性脓肿占位性病变，随时可能穿破 （二）脑脓肿致病菌：葡萄球菌、链球菌、厌氧菌第二节 流行性乙型脑炎（epidemic encephalitis）第二节 流行性乙型脑炎（epidemic enceph概念：乙型脑炎病毒所致以神经细胞变质为特征的炎症。病因：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）传播途径：虫媒流行季节：夏秋季好发人群：儿童病变部位：大脑皮质、基底核、视丘 小脑皮质、延髓、脑桥 颈段脊髓（一）流行性乙型脑炎 （epidemic

11、encephalitis）概念：乙型脑炎病毒所致以神经细胞变质为特征的炎症。大脑皮质、（一）流行性乙型脑炎 （epidemic encephalitis）发病机制隐性感染乙脑病毒中间宿主（一）流行性乙型脑炎 （epidemic TB（一）流行性乙型脑炎 （epidemic encephalitis）神经细胞变性坏死发病机制TB（一）流行性乙型脑炎 （epidemi病理神经系统疾病课件病理变化 肉眼观：脑膜充血，脑水肿明显，脑回宽，脑沟窄， 切面见粟粒大小半透明软化灶 镜下： 1、血管扩张充血，袖套状浸润（淋巴、单核、浆细胞） 2、神经细胞变性、坏死：尼氏小体消失、核偏位 噬神经现象 卫星现象

12、3、软化灶形成：灶性神经组织坏死、液化（筛状） 4、胶质结节形成 渗出变质增生（一）流行性乙型脑炎 （epidemic encephalitis）病理变化渗出变质增生（一）流行性乙型脑炎 病理神经系统疾病课件筛状软化灶卫星现象胶质结节袖套样浸润（一）流行性乙型脑炎 （epidemic encephalitis）筛状软化灶卫星现象胶质结节袖套样浸润（一）流行性乙型脑炎 乙型脑炎：淋巴细胞、单核细胞围绕血管浸润，形成血管套。右下角示小胶质细胞结节。乙型脑炎：淋巴细胞、单核细胞围绕血管浸润，形成血管套。右下角嗜神经细胞现象嗜神经细胞现象卫星现象卫星现象流行性乙型脑炎：软化灶，神经组织坏死液化，形成筛

13、网状。流行性乙型脑炎：软化灶，神经组织坏死液化，形成筛网状。胶质结节胶质结节临床病理联系1、嗜睡、昏迷（神经元广泛受损），肌张力增强2、吞咽困难、面瘫、眼球运动障碍（颅神经核受损）3、颅内压升高小脑扁桃体疝（脑血管扩张充血、脑水肿颅内压升高）4、脑脊液细胞数增多（淋巴细胞）结局 治愈或遗留智力障碍（一）流行性乙型脑炎 （epidemic encephalitis）临床病理联系（一）流行性乙型脑炎 （epidemic流行性脑膜炎流行性乙型脑炎病因传播途径病变部位病变性质临床表现中枢神经元受损症状神经元变质脑实质虫媒乙型脑炎病毒化脓性炎脑膜刺激征脑脊髓膜呼吸道脑膜炎双球菌两种感染性神经系统疾病的比

14、较流行性脑膜炎流行性乙型脑炎病因传播途径病变部位病变性质临床表Thanks!The End!Thanks!The End!（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）概念：脊髓灰质炎病毒破坏脊髓前角神经元致肢体瘫痪。 、型（RNA病毒）传染途径：消化道、呼吸道好发人群：儿童病变部位： 腰膨大颈膨大延髓脑桥中脑小脑（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）概念：脊髓灰质（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）发病机制脊髓灰质炎病毒隐性感染（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）发病机制脊髓灰（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）病理变化： 镜下：脊髓广泛充血、淋巴细胞、

15、浆细胞浸润 运动神经元不同程度变性、坏死（噬神经现象） 中性粒细胞浸润，小胶质细胞增生 肉眼观：脊膜、脊髓前角充血出血、坏死 前角、前根萎缩 瘫痪肌肉萎缩（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）病理变化：（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）临床病理联系 腰膨大病变下肢瘫痪 颈膨大病变上肢瘫痪 脑干病变颅神经瘫痪 延髓病变呼吸、血管运动中枢障碍（二）脊髓灰质炎（poliomyelitis）临床病理联系三种感染性神经系统疾病的比较流行性脑膜炎流行性乙型脑炎脊髓灰质炎病因传播途径病变部位病变性质临床表现中枢神经元受损症状神经元变质脑实质虫媒乙型脑炎病毒化脓性炎脑膜刺激征软脑膜呼吸道脑

16、膜炎双球菌脊髓灰质炎病毒消化道脊髓灰质前角运动神经元坏死肢体瘫痪三种感染性神经系统疾病的比较流行性脑膜炎流行性乙型脑炎脊髓灰第四节 神经系统肿瘤 neural system tumor 第四节 神经系统肿瘤 neural sy中枢神经系统肿瘤周围神经肿瘤转移性肿瘤原发性中枢神经系统肿瘤原发性神经系统发生学神经管神经脊脑膜成神经胶质细胞成神经细胞神经胶质细胞室管膜脉络膜神经垂体神经元视网膜神经节细胞施万细胞胶质细胞瘤室管膜瘤脉络膜瘤中枢神经细胞瘤视网膜母细胞瘤神经节细胞瘤神经鞘瘤、神经纤维瘤脑膜瘤髓母细胞瘤原始神经外胚叶瘤神经系统发生学神经管神经脊脑膜成神经胶质细胞神经胶质细胞神经常见中枢神经系

17、统肿瘤中枢神经系统肿瘤成神经胶质细胞成神经细胞原始神经上皮间叶组织星形胶质细胞瘤（37.7%）少突胶质细胞瘤（11.8%）室管膜瘤（3.8%）神经节细胞瘤中枢神经细胞瘤原始神经外胚叶瘤髓母细胞瘤（4.29%）脑膜瘤 （16.58%）常见中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤成神经胶质细胞成神经细胞常见中枢神经系统肿瘤成神经胶质细胞成神经细胞原始神经上皮间叶组织神经节细胞瘤中枢神经细胞瘤髓母细胞瘤（4.29%）原始神经外胚叶瘤脑膜瘤 （16.58%）星形胶质细胞瘤（37.7%）少突胶质细胞瘤（11.8%）室管膜瘤（3.8%）常见中枢神经系统肿瘤成神经胶质细胞神经节细胞瘤髓母细胞瘤（4（一）胶质瘤成神经

18、胶质细胞向胶质细胞分化。无包膜，浸润性生长。常经脑脊液转移。类型：星形胶质细胞瘤（37.7%） 少突胶质细胞瘤（11.8%） 室管膜瘤（3.8%）（一）胶质瘤成神经胶质细胞向胶质细胞分化。星形胶质细胞瘤（ astrocytoma ）占胶质瘤的78%。好发人群：30-40岁，男性多见。好发部位：大脑额叶、颞叶。基因异常：C-sis过度表达，erb-B1扩增。组织学类型及分级星形胶质细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤病变：胶质细胞异型增生细胞多形性核分裂像瘤细胞密度血管增生程度坏死情况星形胶质细胞瘤（ astrocytoma ）占胶质瘤的78%星形胶质细胞瘤（astrocytoma）纤维型星形胶质

19、细胞瘤原浆型星形胶质细胞瘤肥胖型星形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤（astrocytoma）纤维型星形胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤（oligodendrocytoma）少突胶质细胞衍化，分化较成熟。可恶变。好发人群：30-40岁，男性多见。好发部位：大脑皮质浅层。病变特点：瘤细胞圆形，一致，核居中，胞浆透亮， 弥散分布。间质富有血管，钙化常见。少突胶质细胞瘤（oligodendrocytoma）少突胶质间质富有血管，钙化瘤细胞圆形，一致，核居中，胞浆透亮， 弥散分布间质富有血管，钙化瘤细胞圆形，一致，核居中，室管膜瘤（ ependymoma ）室管膜细胞起源。良性。好发人群：儿童、青年。好发部位：第四脑

20、室、脊髓中央管。病变特点：瘤细胞大小一致，胞浆丰富， 常呈菊形团样或围绕血管排列（假菊形团）。恶变后为间变性室管膜瘤。室管膜瘤（ ependymoma ）室管膜细胞起源。良性。生长于第四脑室的室管膜瘤假菊形团生长于第四脑室的室管膜瘤假菊形团（二）髓母细胞瘤（ medulloblastoma ）来源于原始神经上皮，高度恶性，常经脑脊液播散。好发年龄：小儿(10岁左右)。好发部位：小脑蚓部、第四脑室顶部。病变特点：小圆形瘤细胞，胞质少，核深染， 可见菊形团。（二）髓母细胞瘤（ medulloblastoma ）来源于小脑蚓部髓母细胞瘤压迫脑干MRI小脑蚓部髓母细胞瘤压迫脑干MRI（三）脑膜瘤（ m

21、eningioma ）来源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞。好发年龄：中老年。好发部位：上矢状窦两侧、蝶骨嵴、嗅沟、 小脑桥脑脚、脊髓胸段脊神经。 病变特点：大体：有包膜，膨胀性生长，钙化砂粒。 镜下：上皮性或梭形瘤细胞。或二者混合。 瘤细胞呈同心圆状排列，中心血管玻变、钙化 砂粒小体 预后：中枢神经肿瘤中预后最好。（三）脑膜瘤（ meningioma ）来源于蛛网膜颗粒的内 髓母细胞瘤（medulloblastoma）室管膜细胞瘤（ependymoma）星形胶质细胞瘤（astrocytoma） 少突胶质细胞瘤（anaplastic astrocytoma） 髓母细胞瘤（medullobla

22、stoma）室管MRI 图像 顶叶脑膜瘤 脊髓脑膜瘤压迫脊髓 矢状窦旁脑膜瘤压迫周围顶叶脑组织MRI 图像 顶叶脑膜瘤 脊髓脑膜瘤压迫脊髓 矢状窦旁脑膜上皮性脑膜瘤伴典型的核内包涵体纤维型脑膜瘤过渡型脑膜瘤,同心圆洋葱球样结构砂粒体型脑膜瘤，大量钙化砂粒体上皮性脑膜瘤伴典型的核内包涵体纤维型脑膜瘤过渡型脑膜瘤,同心中枢神经系统肿瘤的共性1.良、恶性的相对性： 大多呈浸润性生长，无包膜； 分化良好的肿瘤可因压迫重要部位而致死。2.转移： 脑-脑脊液转移， 颅外转移少。3.相同部位不同性质的肿瘤引起相同的临床表现： 局部神经症状：癫痫、瘫痪、视野缺损、 颅内压增高（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）中枢

23、神经系统肿瘤的共性1.良、恶性的相对性：常见周围神经肿瘤来源于神经细胞（交感神经节、肾上腺髓质） 节细胞神经瘤 神经母细胞瘤来源于神经鞘膜（任何部位） 神经鞘瘤 神经纤维瘤常见周围神经肿瘤来源于神经细胞（交感神经节、肾上腺髓质）（一）神经鞘瘤（neurilemoma，schwannoma）任何部位均可发生。颅内最常见的神经鞘瘤听神经瘤（8%）病变特点：大体：完整包膜，切面灰白，可囊性变。镜下： AntoniA ：细长梭形细胞栅栏状或半漩涡排列 AntoniB ：疏松网状结构（一）神经鞘瘤（neurilemoma，schwannomaA. 左侧小脑桥脑角听神经瘤 B. 脊髓神经鞘瘤A. 左侧小脑

24、桥脑角听神经瘤 B. 脊髓神经Antoni A(verocay小体)Antoni BAntoni AAntoni AAntoni BAntoni A（二）神经纤维瘤（neurofibroma）多发生在皮肤及皮下。单发或多发（神经纤维瘤病）。病变特点：界清，无包膜，质实，切面灰白。 神经鞘膜细胞和成纤维细胞增生。脊髓神经纤维瘤，切面质硬均匀。（二）神经纤维瘤（neurofibroma）多发生在皮肤及皮皮肤神经纤维瘤弥漫浸润真皮并包围皮肤附件大量玻变胶原皮肤神经纤维瘤大量玻变胶原神经纤维瘤病牛奶咖啡斑神经纤维瘤病牛奶咖啡斑第五节 中枢神经系统疾病 常见并发症第五节 中枢神经系统疾病 常见并发症颅内

25、压升高脑水肿脑积水颅内压升高一、颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高1、概念：侧卧位脑脊液压力持续2kPa。2、主要原因：（1）颅内占位性病变（局限性/弥漫性） （2）脑水肿 （3）脑积水3、分期（1）代偿期：脑血管收缩、脑脊液吸收增加，形成减少（2）失代偿期：头痛、呕吐、视神经乳头水肿、Bp、HR（3）血管运动麻痹期：脑血流量，血管运动麻痹， 脑水肿，意识障碍死亡一、颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高（二）脑疝形成（brain hernia） 颅内压，部分脑组织嵌入颅脑内分隔和颅骨孔道。海马沟回疝枕骨大孔疝硬膜下血肿扣带回疝动眼神经受压同侧瞳孔散大固定中脑、脑干受压后移意识丧失、颅内高压对侧中脑大脑脚抵压于该侧小脑天幕游离缘 同侧肢体瘫压迫大脑后动脉同侧枕叶距状裂脑组织出血坏死生命中枢受损呼吸循环衰竭受压脑组织梗死（二）脑疝形成（brain hernia）海马沟回疝枕骨大孔扣带回扣带回二、脑水肿（brain edema）概念：脑组织内液体含量过多贮积，引起脑体积增大。原因：创伤、炎症、肿瘤、梗死、缺氧、中毒。类型：血管源性脑水肿脑疝细胞毒性脑水肿二、脑水肿（bra