肾小球疾病知识讲座培训课件

1、肾小球疾病知识讲座肾小球疾病知识讲座分类临床症候群+非创伤性实验室检查第一次肾炎座谈会(1977，北戴河)第二次肾炎座谈会(1985，南京)建议开展病理分型添加病理分型内容第三次肾炎座谈会(1992，安徽太平)第四次肾炎座谈会(2007，北戴河)强调病理分型诊断临床证据临床证据+病理证据肾小球疾病知识讲座2分类临床症候群+非创伤性实验室检查第一次肾炎座谈会第二次肾炎 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型：急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿型肾炎 肾病综合征 分类肾小球疾病知识讲座3 病因 ：原发性、继发性、遗传性分类肾小球疾病知识讲座3分类病理分型：(一) 轻微病变型肾小球肾炎(二

2、) 局灶性节段性病变(三) 弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎 （1）系膜增生性肾炎 （2）毛细血管内增生性肾炎；（3）系膜毛细血管性肾炎；（4）致密沉积物性肾炎；（5）新月体肾炎 3.硬化性肾炎 (四) 未分类的肾小球肾炎 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变肾小球疾病知识讲座4分类病理分型：肾小球疾病知识讲座4病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因？肾小球疾病知识讲座5病因与发病机制 （etiology an

3、d pathoge病因与发病机制 肾小球疾病知识讲座6病因与发病机制 肾小球疾病知识讲座6免疫反应：以体液免疫为主体液免疫-循环免疫复合物的沉积；原位免疫复合物形成（激活补体系统，激活凝血、纤溶系统） 细胞免疫-导致单核细胞浸润、淋巴因子释放炎症反应：激活炎症细胞，释放炎症介质非免疫非炎症损伤病因与发病机制 肾小球疾病知识讲座7免疫反应：以体液免疫为主病因与发病机制 肾小球疾病知识讲座7循环免疫复合物沉积肾小球疾病知识讲座8循环免疫复合物沉积肾小球疾病知识讲座8原位免疫复合物形成肾小球疾病知识讲座9原位免疫复合物形成肾小球疾病知识讲座9电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜

4、区肾小球疾病知识讲座10电子致密物沉积部位肾小球疾病知识讲座10临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压肾小球疾病知识讲座11临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四正常肾小球滤过膜允许分子量2万4万的蛋白通过。正常人终尿中蛋白含量150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞滤过膜分子屏障电荷屏障临床表现蛋白尿肾小球疾病知识讲座12正常肾小球滤过膜允许分子量3个/Hp,为血尿区分血尿来源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿： 血尿常为无痛性、全程血尿。 可

5、伴大量蛋白尿和（或）管型尿 变形红细胞血尿 尿红细胞容积分布曲线呈非对称性临床表现血尿肾小球疾病知识讲座16离心后尿沉渣镜检RBC3个/Hp,为血尿临床表现血尿肾小肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留肾病性水肿：原因:低蛋白血症始发部位：下肢肾炎性水肿：原因：“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降始发部位：眼睑、颜面临床表现水肿肾小球疾病知识讲座17肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留临床表现水肿肾小球疾病CRF患者90%出现高血压容量依赖型肾素依赖型发生机制： 钠、水潴留 容量依赖型高血压 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管 紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加 肾素依赖型高血压 肾实质

6、损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）临床表现高血压肾小球疾病知识讲座18CRF患者90%出现高血压临床表现高血压肾小球疾病知识讲座急进性肾小球肾炎常导致急性肾功能衰竭部分急性肾小球肾炎可有一过性肾功能损害慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好的肾病综合征随病程进展，晚期常发展为慢性肾功能衰竭。临床表现肾功能损害肾小球疾病知识讲座19急进性肾小球肾炎常导致急性肾功能衰竭临床表现肾功能损害肾小 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）简称急性肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症。多

7、见于链球菌感染后，其他细菌、病毒、寄生虫也可致病。 肾小球疾病知识讲座20 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（acute glome-溶血性链球菌“致肾炎菌株”上呼吸道感染猩红热皮肤感染等补体激活原位免疫复合物肾小球内皮细胞及系膜细胞增生循环免疫复合物炎症细胞浸润急性肾小球肾炎-病因及发病机制肾小球疾病知识讲座21-溶血性链球菌上呼吸道感染补体激活原位免疫复合物肾小球内皮左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积肾小球疾病知识讲座22左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密大体：肾脏体积增大病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞及系膜细胞增

8、生 免疫：IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管 壁和（或）系膜区沉积 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积急性肾小球肾炎-病理肾小球疾病知识讲座23大体：肾脏体积增大急性肾小球肾炎-病理肾小球疾病知识讲座2急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病知识讲座24急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病知识讲座24IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病知识讲座25IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病知识讲座25上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积肾小球疾病知识讲座26上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积肾小球疾病知识讲座26（1）起病较急,病情轻重不一 （2）一般有血尿(镜下或肉眼血尿),蛋白尿、可有

9、管型尿。常有高血压及水钠潴留症状(如水肿等), 有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小 （3）部分病例有急性链球菌或其它病原微生物的感染,多在感染后1-4周发病。 （4）大多数预后良好,一般在数月内痊愈 多见于儿童，男女。 急性肾小球肾炎临床特点肾小球疾病知识讲座27急性肾小球肾炎临床特点肾小球疾病知识讲座27 1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2.免疫学检查异常： 起病初期血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常 血清抗O滴度升高 起病初期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性 3. 多于12M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎急性肾小球肾炎诊

10、断肾小球疾病知识讲座28 1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压急性肾小球肾炎鉴别诊断引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 急性过敏间质性肾炎 梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病肾小球疾病知识讲座29急性肾小球肾炎鉴别诊断引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病肾小 1. 一般治疗：卧床、饮食 2. 治疗感染灶，清除病灶 3. 对症治疗：利尿剂、降压 4. 急性肾衰竭应予透析，待其自然恢复 5. 一般不主张用激素和细胞毒药物急性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座30 1. 一般治疗：卧床、饮食急性肾小球肾炎治疗肾小球疾病 多数病人预后

11、良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常急性肾小球肾炎预后肾小球疾病知识讲座31急性肾小球肾炎预后肾小球疾病知识讲座31急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。急进性肾小球肾炎肾小球疾病知识讲座32急进性肾小球肾炎（rapidly progressive g原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)急进性肾小球肾炎-病因与发病机

12、制肾小球疾病知识讲座33原发性急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎-病因与发病机制肾型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害型:型+ANCA型:型 ANCA(-)急进性肾小球肾炎病理肾小球疾病知识讲座34型：抗GBM型肾小球肾炎急进性肾小球肾炎病理肾小球疾病 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化急进性肾小球肾炎病理肾小球疾病知识讲座35 1.肾体积增大急进性肾小球肾炎病理肾小球疾病知识E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病知识讲座36E 上皮增生

13、 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病知新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260肾小球疾病知识讲座37新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，肾小球新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260肾小球疾病知识讲座38新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx2603.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 肾小球疾病知识讲座393.免疫病理肾小球疾病知识讲座39型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积肾小球疾病知识讲座40型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样

14、沉积肾小球疾型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球疾病知识讲座41型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球疾病知4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积肾小球疾病知识讲座424.电镜 肾小球疾病知识讲座42新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000肾小球疾病知识讲座43新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球疾

15、病知识讲座44新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球疾病知识讲座44前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中、老年男性多见型患者常有肾病综合征表现急进性肾小球肾炎临床特点肾小球疾病知识讲座45前驱感染，起病急，进展快急进性肾小球肾炎临床特点肾小球疾 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大急进性肾小球肾炎实验室检查肾小球疾病知识讲座46 急进性肾小球肾炎实验室检查肾小球疾病知识讲座46急性肾炎综合征肾功能急

16、剧恶化新月体性肾小球肾炎原发性急进性肾炎除外系统性疾病病理急进性肾小球肾炎诊断肾小球疾病知识讲座47急性肾炎综合征肾功能急剧恶化新月体性肾小球肾炎原发性急进性肾1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）3.双肾增大急进性肾小球肾炎诊断肾小球疾病知识讲座481.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理急进性肾小球肾炎诊断急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病急进性肾小球肾炎鉴别诊断肾小球疾病知识讲座49急性肾小球坏

17、死（ATN）急进性肾小球肾炎鉴别诊断肾小球疾病 早期作出病因诊断和免疫病理分型强化治疗对症治疗强化血浆置换疗法甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺钠水潴留高血压急肾衰感染急进性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座50 早期作出病因诊断和免疫病理分型强化治疗对症治疗甲（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄：老年患者预后相对较差急进性肾小球肾炎预后肾小球疾病知识讲座53 依免疫病理： 型型型急进性肾小球肾炎预后肾小球慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同

18、程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。疾病表现多样化：病理类型不同、病期不同、主要临床表现不同肾小球疾病知识讲座54慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进慢性肾小球肾炎病因及发病机制肾小球疾病知识讲座551.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成慢性肾小球肾炎病因及多种病理类型系膜增生性（IgA及非IgA） 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎病理肾小球疾病知识讲座56多种病理类型慢性

19、肾小球肾炎病理肾小球疾病知识讲座56肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球疾病知识讲座57肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球疾病知识讲起病缓慢、隐匿临床表现多样，个体差异大，异误诊基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿常见症状：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血不同程度肾功能减退有急性发作倾向多数肾功能呈慢性渐进性损害慢性肾小球肾炎临床特点肾小球疾病知识讲座58起病缓慢、隐匿慢性肾小球肾炎临床特点肾小球疾病知识讲座58尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 慢性肾小球肾炎实验室检

20、查肾小球疾病知识讲座59尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等慢性肾小球肾炎实验室检查肾小尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者 呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检慢性肾小球肾炎诊断肾小球疾病知识讲座60尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上慢性肾小球肾炎诊断肾 1. 隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻 2. 急性肾小球肾炎 3. 原发性高血压肾损害 4. 继发性肾炎（SLE） 5. 遗传性肾炎 如Alport综合征 慢性肾小球肾炎鉴别诊断肾小球疾病知识讲座61 1. 隐匿性肾小球肾炎：无症

21、状性血尿、蛋白尿。无水肿、高高血压良性小动脉肾硬化与慢性肾小球肾炎继发性高血压的鉴别 高血压良性小动脉肾硬化 慢性肾小球肾炎继发性高血压高血压家族史 有 无肾炎病史 无 有年龄 40岁60岁 20岁30岁高血压与尿检异常的先后 高血压在先 尿检异常在先水肿 少见 常见尿检 轻至中度蛋白尿+ 中至重度蛋白尿+有形成分 少 常见红细胞及管型眼底改变 多于肾功能改变 轻于肾功能改变左室肥厚 多见 少见心脑血管疾病 多见 少见肾性贫血 较轻 较重血尿酸 易升高 肾功能不全时升高，与Bun、Cr平行肾脏病理 良性小动脉硬化 各种类型慢性肾炎病理与预后 进展慢，多死于心脑合并症 进展快，多死于尿毒症肾小球

22、疾病知识讲座62高血压良性小动脉肾硬化与慢性肾小球肾炎继发性高血压的鉴别 小动脉性肾硬化症良性小动脉性肾硬化症 恶性小动脉性肾硬化症 病因 未控制好的良性高血压持续510年 6390恶性高血压 病理 侵犯肾小球前小动脉，导致入球小动脉玻璃样变，小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚，造成动脉管腔狭窄，供血减少，致成肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。 侵犯肾小球前小动脉，入球小动脉、小叶间动脉及弓状动脉纤维素样坏死，及小叶间动脉及弓状动脉高度肌内膜增厚(血管切面呈“洋葱皮”样外观)。肾小球两种病变：1.缺血性病变；2.节段坏死增生性病变(出现“新月体”改变)。 病变进展十分迅速，很快导致肾小球硬化、

23、肾小管萎缩及肾间质纤维化。 临床表现 首先出现肾小管浓缩功能障碍表现(夜尿多、低比重及低渗透压尿)，肾小球缺血病变发生后，尿化验出现异常 ( 轻度蛋白尿，少量红细胞及管型 ), 肾小球功能渐进受损 ( 内生肌配清除率下降，而后血清肌酐增高 ), 并逐渐进展至终末期肾衰竭。常伴随出现高血压眼底病变及心、脑并发症。 血尿、蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿，数周至数月出现少尿，进入终末期肾衰竭。 治疗 重在预防，控制高血压是关键。控制达标 (平均动压达 100mmHg 以下，收缩压达 140mmHg 以下 ), 如果肾功能已减退，则按慢性肾衰竭处理 先静滴降压药，后口服降压药。但是，血压也不宜下降过快

24、、过低，以免影响肾灌注，加重肾缺血。推荐方案：在治疗初 23 小时，将舒张压降到 100110mmHg, 然后继续在 1236 小时内，将血压进一步降达 90mmHg 。 若已出现肾衰竭，则应及时进行透析治疗。 肾小球疾病知识讲座63小动脉性肾硬化症良性小动脉性肾硬化症 恶性小动脉性肾硬化症 小动脉性肾硬化症良性小动脉性肾硬化症 恶性小动脉性肾硬化症 病因 未控制好的良性高血压持续510年 6390恶性高血压 病理 侵犯肾小球前小动脉，导致入球小动脉玻璃样变，小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚。 肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。 侵犯肾小球前小动脉，入球小动脉、小叶间动脉及弓状动脉纤维素样坏

25、死，及小叶间动脉及弓状动脉高度肌内膜增厚(血管切面呈“洋葱皮”样外观)。 肾小球两种病变：1.缺血性病变；2.节段坏死增生性病变(出现“新月体”改变)。 肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。 临床表现 夜尿多、低比重及低渗透压尿 轻度蛋白尿，少量红细胞及管型 内生肌配清除率下降，而后血清 肌酐增高 并逐渐进展至终末期肾衰竭 血尿、蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿 数周至数月出现少尿，进入终末期肾衰竭。 治疗 重在预防，控制达标 先静滴降压药，后口服降压药。 肾小球疾病知识讲座64小动脉性肾硬化症良性小动脉性肾硬化症 恶性小动脉性肾硬化症 主要目的：防止或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状防

26、治严重合并症。不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标采取综合治疗措施慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座65主要目的：慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座651、积极控制高血压和减少蛋白尿 高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素高血压治疗目标： 尿蛋白1g/L,血压125/75mmHg 尿蛋白1g/L,血压130/80mmHg尿蛋白治疗目标：争取减少至1g/L慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座661、积极控制高血压和减少蛋白尿慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病2、限制食物中蛋白及磷入量 优质低蛋白饮食+必需氨基酸/酮酸3、应用抗血小板聚集药4、糖皮质激素和细胞毒药物 一般不主张积极应

27、用，但尿蛋白较多，且无禁忌者可试用，无效者逐步撤去。5、避免加重肾脏损害的因素 感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等6、对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识讲座672、限制食物中蛋白及磷入量慢性肾小球肾炎治疗肾小球疾病知识慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终降至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异大，病理类型为重要因素。病变进展速度也与是否重视保护肾脏、治疗是否恰当及是否避免恶化因素有关慢性肾小球肾炎预后肾小球疾病知识讲座68慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终降至慢性肾衰竭。慢性概述1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害隐匿性肾炎肾小球疾病知识讲座69概述隐匿性肾炎肾小球疾病知识讲座69肾小球疾病知识讲座培训课件 1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 排除假性血尿 3. 其他继发性、遗传性肾脏疾病 4. 生理性蛋白尿 5. 尿路结石，感染，肿瘤隐匿性肾炎鉴别诊断肾小球疾病知识讲座71 隐匿性肾炎鉴别诊断肾小球疾病知识讲座711.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物隐匿性肾炎治疗肾小球疾病知识讲座721.定期观察，若病情加重立即肾活检隐匿性肾炎治疗肾小球疾病肾病综合征见第五篇