白细胞减少及粒细胞缺乏症课件

1、白细胞减少和粒细胞缺乏症肿瘤血液内科：王飞霞 白细胞减少和粒细胞缺乏症肿瘤血液内科：王飞霞 定 义1、外周血白细胞低于4.0109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0109/L、10-14岁儿童低于1.8109/L、10岁以下儿童低1.5109/L，称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（1.01.95109/L），中度（0.50.95109/L）和重度（16g/kg/d时，效应增加不明显，而不良

2、反应明显增多。半衰期为23小时，静脉给药应连续滴注，皮下注射效果和静脉滴注相近。一般中性粒细胞升高到1.0109/L时可停药。但如果粒细胞减少的病因未去除，停药后粒细胞可能迅速下降。 不良反应：G-CSF常见的不良反应是骨痛，偶见皮疹、皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸，还可见血清ALT、AST、ALP、LDH、尿酸和血肌酐升高，停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的可能。GM-CSF不良反应较G-CSF多见，有时可以发生毛细血管渗漏综合征。 注意事项： G-CSF和GM-CSF有可能刺激白血病细胞增生，因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗，以及MDS的辅助治疗应

3、谨慎。 G-CSF和GM-CSF有诱发风湿活动的可能，故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少应谨慎。 用法：药物剂量据病因不同而异。一般用量为25g/kg小檗胺别名升白胺，是从小檗属植物根中分离得到的一种双苄基异喹啉类生物碱，有刺激造血功能及升高末梢血白细胞作用。用于防治肿瘤放化疗以及苯中毒、放射性物质、药物等引起的白细胞减少。口服56112mg，3/日，毒性低，未见不良反应。小檗胺别名升白胺，是从小檗属植物根中分离得到的一种双苄基异喹B族维生素维生素B4（6-氨基嘌呤）是核酸的组成成分，有刺激白细胞增生的作用。用于各种原因引起的白细胞减少，尤其是肿瘤放化疗以及苯中毒引起的白细胞减少。用法为

4、10mg 3/日，口服或肌肉注射。B族维生素维生素B4（6-氨基嘌呤）是核酸的组成成分，有刺激其他肌苷200400mg 口服3/日或200600mg静滴12/日；辅酶A 50100U 肌肉注射 1/日；鲨肝醇50100mg 口服3/日；利血生1020mg 口服3/日；以及中医药等。其他肌苷200400mg 口服3/日或200600mg静（五）免疫抑制剂包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有

5、增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应及时停药。（五）免疫抑制剂包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A丙种球蛋白适用于免疫性粒细胞减少症和抗感染治疗，其机制一般认为与暂时封闭网状内皮系统及产生抑制自身抗体的独特型抗体有关。用于免疫性粒细胞减少一般每日400mg/kg，连续5天，而后视病情给予维持治疗，一般每周1次；用于严重感染的辅助治疗一般每日200400mg/kg，连续35天。应用丙种球蛋白除过敏反应外，可传播丙型病毒性肝炎。丙种球蛋白适用于免疫性粒细胞减少症和抗感染治疗，其机制一般认脾切除脾切除治疗适用于脾功能亢进，而骨髓功能正常者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少，但疗效不

6、肯定。脾切除脾切除治疗适用于脾功能亢进，而骨髓功能正常者。也用于治（九）骨髓移植严重的伴有反复感染的再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、先天性中性粒细胞减少症等，异基因骨髓移植可以使患者造血功能恢复，有效的治疗中性粒细胞减少。但异基因骨髓移植有较高的移植相关死亡率，因此在考虑移植前，必须认真评估中性粒细胞减少症患者的病程、发作频率和严重程度，明确骨髓造血功能衰竭是造成中性粒细胞减少的根本原因，同时排除免疫机制介导的骨髓造血功能低下。（九）骨髓移植严重的伴有反复感染的再生障碍性贫血、骨髓增生异各类中性粒细胞减少症的治疗（一）感染相关性中性粒细胞减少症 有效的控制感染，是治疗的关键。往往病毒感染常

7、引起粒细胞减少，而在粒细胞减少的基础上又容易继发细菌感染，故在检查化验及培养未回报前，常经验性联合给予抗病毒及抗细菌药物。 可口服升白药物，但对于感染原因引起的急性粒细胞减少效果欠佳，因其起效时间过长。 粒细胞集落刺激因子：较为常用，尤其适用于伴有发热的中重度粒细胞减少，可有效的升高白细胞，缩短感染治愈时间。 糖皮质激素：可有效的封闭病毒等介导的免疫性骨髓及中性粒细胞损伤，对于病毒感染引起的粒细胞减少，可明显缩短病程。但由于皮质激素能阻止中性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞在炎症部位聚集，反而降低中性粒细胞在炎症组织中的防御机能，临床上造成血液循环中粒细胞增多的假象，故在感染引起的粒细胞减少中应用要

8、慎重。 丙种球蛋白：不仅有利于抗感染治疗，且亦能减轻免疫因素介导的中性粒细胞减少，但其费用较高。各类中性粒细胞减少症的治疗（一）感染相关性中性粒细胞减少症 药物相关性中性粒细胞减少症 停用可疑药物：尽管治疗药物性粒细胞减少症的最佳治疗是停药，但有时某些临床情况却必须坚持用药，例如抗癫痫药物。对于剂量依赖性药物引起的粒细胞减少，此时可以在严密观察下继续用药或减少用量，只要中性粒细胞不低于0.5109/L，并且没有感染迹象，则可坚持用药。随诊期间定时复查骨髓穿刺有利于判断病情，指导治疗。 造血细胞生长刺激因子：对于药物性粒细胞减少效果良好，且应用广泛，尤其是化疗药物引起的骨髓抑制。 感染治疗：其特

9、殊性在于一些抗菌药物及解热镇痛药物本身就常引起粒细胞减少，故在应用前应详细询问患者用药病史，排除其引起粒细胞减少的可能，尽量避免应用此类药物如扑热息痛等。药物相关性中性粒细胞减少症 停用可疑药物：尽管治疗药物性粒同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症是由于胎儿中性粒细胞表面特异性抗原与母体的不合所致。 病因及发病机制 胎儿中性粒细胞表面特异性抗原（通常是遗传自父亲的FcRIII同种型）诱导母体产生抗体，然后抗体通过胎盘进入胎儿，发生免疫性中性粒细胞减少。 诊断 临床表现 病情可轻可重，主要表现为中性粒细胞减少引起的感染，以皮肤感染多见。发病率约2/1 000，多数持续24个月。 实验室检查 外周血表

10、现为严重的中性粒细胞减少，其他各系血细胞正常或增多。骨髓增生正常或明显活跃，但成熟中性粒细胞减少。同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症是由于胎儿中性粒细胞表面特异治疗如患儿粒细胞明显低下，且出现感染，给予抗生素治疗同时，可以考虑应用粒细胞集落刺激因子、输注母体粒细胞或血浆置换疗法。治疗如患儿粒细胞明显低下，且出现感染，给予抗生素治疗同时，可甲状腺功能亢进合并粒细胞减少甲状腺功能亢进合并粒细胞减少临床上十分常见，其中有近1/3的患者粒细胞减少出现在甲状腺功能亢进之前，也可同时发生或出现在甲亢之后，尤其是应用抗甲状腺药物治疗后。粒细胞减少的发生与甲状腺激素水平无相关性。其确切的发病机制尚不完全清楚，可

11、能与基因易感性、免疫调节异常以及抗甲状腺药物诱导抗中性粒细胞抗体产生有关。治疗暂无固定模式。甲状腺功能亢进合并粒细胞减少甲状腺功能亢进合并粒细胞减少临床1.如已用抗甲状腺药物，立即停用；已合并感染，给予抗炎治疗。2.口服利血生、升白胺等升白细胞药物，起效慢，疗效不肯定。3.粒细胞集落刺激因子：粒细胞集落刺激因子对甲亢合并粒细胞减少有明显疗效，尤其适用于抗甲状腺药物引起的严重粒细胞减少，疗效迅速，副作用少，能有效帮助患者度过粒细胞减少，坚持抗甲状腺药物治疗。但其疗效暂时，停用后继续抗甲状腺治疗，粒细胞可能再次下降，且费用较高。4.糖皮质激素：对于糖皮质激素的应用仍有争议，但有报道应用激素治疗取得

12、了良好疗效。其作用机制可能是抑制了自身免疫反应，又能抑制外周组织T4向T3转换，阻止甲状腺激素释放，降低周围组织对甲状腺激素的反应，从而能缓解甲亢中毒症状。但其能加重高代谢，增加感染风险。1.如已用抗甲状腺药物，立即停用；已合并感染，给予抗炎治疗。遗传性、先天性粒细胞减少症多数病人临床经过良好，有的发病数年后完全恢复，但部分病人死于感染。无特殊治疗方法，可积极控制感染，加强支持疗法，对常见的感染部位如口腔进行预防性治疗。粒细胞明显低下，或伴有反复严重感染，可考虑应用粒细胞刺激因子及骨髓移植。 粒细胞集落刺激因子：发作期短期应用，有助于渡过严重粒细胞减少期，更有效的控制感染。也有报道25g/kg

13、/d或隔日长期应用，取得较好的治疗效果。 骨髓移植：骨髓移植已成功治愈本病的动物模型，但因本病随年龄增长，病情可逐渐减轻，而骨髓移植风险较大，应用于人类尚需权衡利弊。遗传性、先天性粒细胞减少症多数病人临床经过良好，有的发病数年如何降低急粒细胞缺乏症的病死率急性粒细胞缺乏是一种严重的内科急症，以前病死率可达80%，现由于治疗手段增多，病死率虽已降低，但也在10%以上。而严重感染又是急性粒细胞缺乏症死亡的主要原因，急性粒细胞缺乏病人能否度过危险期，关键在得力的预防感染措施上。如果控制感染，争取到粒细胞回升的机会，则预后良好。只有全方位控制感染，防止感染引起的后患，才能赢得时间提升白细胞总数及粒细胞

14、绝对值，从而使本病得到治疗。如何降低急粒细胞缺乏症的病死率急性粒细胞缺乏是一种严重的内科康复指南一、生活调理 1、 注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。 2、 慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、烷化剂等）。3、 避免过度劳累。 二、 饮食调理 饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品，不宜进食生冷。康复指南一、生活调理 预后与转归本病的预后与粒细胞减少的程度有密切关系，若是年幼者，可随着年龄的增长，粒细胞减少可能逐渐改善，严重感染者

15、可致死。如因药物引起的白细胞减少者，尚能及时发现，及时停药，白细胞减少不严重者，一般经过数周可以恢复。但有的药物如氯霉素、保泰松等可引起较持久的粒细胞减少症，可历经数月至数年，少数人可达20年以上，一般预后良好。但若粒细胞持久减少，则易发生感染，可导致严重后果，少数患者可发生急性白血病。预后与转归本病的预后与粒细胞减少的程度有密切关系，若是年幼者白细胞减少及粒细胞缺乏症课件规范化护理查房规范化护理查房护理查房 通过病案的讨论、学习等形式，来提高护理人员业务水平及护理质量，其内容包括护理措施的落实情况、专科疾病护理内容、心理护理、技术操作、护理制度的落实等。 护理查房 通过病案的讨论、学习等形式

16、，来提高护理人员业务护理查房目的与意义通过案例学习，促进护士的学习积极性，提高教学质量解决临床护理工作中的实际问题评价护理措施的落实与效果，确保护理工作质量、护理安全提高护理实习生及带教老师的综合素质护理查房目的与意义通过案例学习，促进护士的学习积极性，提高教护理查房的基本要求要有目的性做好查房前的准备：病人、资料、主持人、参加者、带教老师、实习生、物品等体现以病人为中心遵守保护性医疗制度注重护理查房的实效性实习查房注重指导老师的 自身素质护理查房的基本要求要有目的性我院护理查房的几种常用方式护理教学查房护理疑难病例查房危重病人查房新技术查房实习教学查房我院护理查房的几种常用方式护理教学查房护

17、理疑难病例查房危重病按护理能级分类 护理处（科护士长）主持查房病例选择：目前护理上存在问题/困难的危重、疑难、大手术等特殊病例目标：1.检查病人护理措施的落 实与效果2.对存在问题提出改进措施3.解决病人的实际问题4.提高科室护理工作质量按护理能级分类 护理处（科护士长）主持查房按护理能级分类护士长主持查房：病例选择：疑难、危重、大手术病人、 新技术开展项目等目标： 1.掌握病人的护理要点、重点、难点 2.解决病人实际问题 3.提高护士业务能力及科室护理质量按护理能级分类护士长主持查房：按护理能级分类带教老师（高级责任护士）主持查房:病例选择：以典型病例为主目标：1.提高带教老师（高级责任护士

18、） 的业务能力2.掌握基础与专科护理知识、 护理操作技能3.解决病人实际问题 4.完成教学大纲要求按护理能级分类带教老师（高级责任护士）主持查房:护理查房的流程主查人说明查房目的汇报病历体查与指导讨论、教学评价、总结护理查房的流程主查人说明查房目的汇报病历体查与指导讨论、教学护理查房的实施 查房准备与要求：1、查房前准备：提前2-3天确定病人、明确查房目标、查阅相关资料2、物品准备：车或治疗盘、病历、听诊器、血压计、快速手消毒液、手电筒、专科物品等3、查房人员：要求科内护士参加护理查房的实施 查房准备与要求：护理查房的实施查房实施程序：1、病例汇报：在办公区完成，先由主查人说明本次查房的目的，

19、责任护士汇报，然后由责任组长补充病例汇报重点：（1）病人基本情况（2）病人采取的治疗方法及效果（3）病人目前存在的主要护理诊断及依据，采取的护理措施护理查房的实施查房实施程序：护理查房的实施 进出病房顺序责任护士护士长中级责任护士高级责任护士初级责任护士实习护士护理查房的实施 进出病房顺序责任护士护士长中级责任护士护理查房的实施查房人员的站位：（可根据实际情况进行调整）病人右侧：主查人病人左侧：责任护士-责任组长-护士长（护理处人员）-护师-护士-实习护士护理查房的实施查房人员的站位：（可根据实际情况进行调整）护理查房的实施1、护理体查：生命体征、皮肤、管道、肢体功能、专科情况等（结合目标，有

20、重点）2、高级责任护士指导：应结合本次查房目标及病人实际情况，进行现场指导、操作示教等护理查房的实施护理查房的实施 讨论（在办公室进行）1、责任护士：根据评估资料对护理问题、措施、效果等发表意见或提出疑问。2、其他人员：补充或提问3、主持者：小结、答疑、评价、总结等（注意：结合本次查房目标及病人实问题）。护理查房的实施 讨论（在办公室进行）护理教学查房的形式根据教学查房的内容分1、以病人为中心的护理程序查房：方式：以护理程序为框架进行分析、讨论及补充。 以解决患者实际问题的能力。护理教学查房的形式护理教学查房的形式2、以护理技术为中心的操作性查房：方式：有一定难度的护理技术作为教学查房内容，如

21、：呼吸机的使用、PICC置管及维护。 重点：操作流程、注意事项及管理方法示教或指导。护理教学查房的形式2、以护理技术为中心的操作性查房：护理教学查房的形式3、以疾病知识为中心的护理查房：方式：讲解疾病知识作为教学查房内容， 如：病因病理、主要检查、治疗方法及新进展、护理。目的：提高护士的疾病理论知识。护理教学查房的形式3、以疾病知识为中心的护理查房：护理疑难病例讨论的形式现有临床案例为主，患者在院目的：通过讨论、解决 病人目前存在的 疑难护理问题护理疑难病例讨论的形式现有临床案例为主，患者在院护理疑难病例讨论的形式经验性讨论，患者出院或死亡目的：通过护理过的病案，总结经验，为以后类似病例提供护理指导护理疑难病例讨论的形式经验性讨论，患者出