先天性心脏病简介培训课件

1、先天性心脏病简介先天性心脏病简介概述 OverviewCHD is defined as an abnormality in circulatory structure or function that is present at birth, even if it is discovered much later CHD is present in 0.687% in China 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的6.87先天性心脏病简介2概述 OverviewCHD is defined as aBy the prog

2、ression of all kinds of inspection techniques and interventional therapy, the prognosis of CHD has taken on a new look. 概述 Overview由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化 ，预后大为改观。先天性心脏病简介3By the progression of all kind目的要求 Objective and Request掌握室间隔缺损、房间隔缺损

3、、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症To master the hemodynamics and clinical situation and the diagnosis of common complications in VSD, ASD, PDA and TOF 熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则Familiar with the etiology and classification of CHD先天性心脏病简介4目的要求 Objective and Request掌握室病因 Etiology 遗传因素(内在因素) 与基因突变、染色体畸变有关Genet

4、ic factor (internal factor)CHD result from gene mutation or chromosome aberration环境因素(外界因素) 与宫内病毒感染有关Environmental factor (external factor)CHD is mainly correlation to the intrauterine infection 先天性心脏病简介5病因 Etiology 遗传因素(内在因素) 与基因突变预防 Prevention 加强孕妇保健The health protection of pregnant woman should b

5、e enhanced避免接触药物、辐射等高危因素High risk factors should be avoided 妊娠早期适量补充叶酸Suit dosage Folic Acid should be filled up in early pregnancy stage 先天性心脏病简介6预防 加强孕妇保健避免接触药物、辐射等高危因素High ri分类Classification 左向右分流型(潜在青紫型) left-to-right shunts (noncyanosis) 右向左分流型(青紫型) right-to-left shunts (cyanosis) 无分流型(无青紫型) no

6、n shunts (noncyanosis) PSVSDTOF先天性心脏病简介7分类Classification 左向右分流型(潜在青紫型临床常见的先心病Common CHD in Clinic室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)先天性心脏病简介8临床常见的先心病室间隔缺损 Ventricular s室间隔缺损 Ventricular Septal Defe

7、ct （VSD）先天性心脏病简介9室间隔缺损 先天性心脏病简介9室间隔缺损 Ventricular Septal Defect （VSD）先天性心脏病简介10室间隔缺损 先天性心脏病简介10室间隔缺损 Ventricular Septal Defect （VSD）由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出 道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损.先天性心脏病简介11室间隔缺损 Ventricular Septal Defe病理生理分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型:小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm/m体表面

8、积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压.当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症.先天性心脏病简介13病理生理大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积1.室间隔缺损 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of VSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSDmurmur先天性心脏病简介14室间隔缺损 血流动力学示意图 Hemodynamics 室间隔缺损血流动力学变化 Hemodynamics

9、of VSD小室缺 可无血流动力学变化Small VSD no hemodynamics changes 大室缺 大量左向右分流 Large VSD Large left-to-right shunts动力型肺动脉高压 Dynamic PH梗阻型肺动脉高压 Obstructed PH艾森门格综合征 Eisenmenger Syndrome肺动脉高压Pulmonary Hypertension (PH)先天性心脏病简介15室间隔缺损血流动力学变化 Hemodynamics ofVSD临床表现Clinical findings of VSD症状 Symptoms 反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力

10、、气短、声嘶 frequent respiratory infections, grow slowly, very poor weight, dyspnea, exercise intolerance, fatigue, congestive heart failure 体征 Signs LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤 A grade -/, medium-to-high pitched , harsh pansystolic murmur at the left sternal border (LSB) in the 3rd and 4th int

11、ercostal spaces 肺动脉瓣第二音亢进 The pulmonary component of S2 is accentuation in intensity 合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音 A diastolic murmur indicate VSD combine with aortic regurgitation 先天性心脏病简介16VSD临床表现Clinical findings of VS室间隔缺损并发症Complication of VSD支气管肺炎 Bronchopneumonia充血性心力衰竭 Congestive heart failure肺水肿 Pulmo

12、nary edema感染性心内膜炎 Infective endocarditis先天性心脏病简介17室间隔缺损并发症Complication of VSD支气房间隔缺损 Atrial Septal Defect （ASD）先天性心脏病简介18房间隔缺损 先天性心脏病简介18房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%-10%.女性较多见,男女性别比例为1:2.先天性心脏病简介19房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal def病理解剖原发孔型房间隔缺损 部分型心内膜垫缺

13、损继发孔型房间隔缺损 中央型静脉窦型房间隔缺损 上腔型和下腔型冠状静脉窦型 又称冠状静脉窦型缺损 无顶冠状窦先天性心脏病简介20病理解剖原发孔型房间隔缺损 部分型心内膜垫缺损先天性心脏PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of ASDASDmurmur先天性心脏病简介21PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔上、下腔静脉血 肺静脉 右心房（扩大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量 减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增

14、厚 体循环供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森门格综合征 (少数病人晚期）ASD房间隔缺损 血流动力学变化 Hemodynamics of ASD先天性心脏病简介22上、下腔静脉血 症状 Symptoms 同室缺相似 Symptoms of ASD are similar with that of VSD 体征 Signs LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤 A grade -/ ejection SM is heard best at the LSB in the 2nd intercostal space，no thrillP2固定分裂 S2 at t

15、he pulmonary area is widely split and often fixed 肺动脉瓣第二音亢进 The pulmonary component of S2 is accentuation in intensity 三尖瓣区可闻舒张期杂音 A mid-diastolic murmur can often be heard in tricuspid areaASD临床表现Clinical findings of ASD先天性心脏病简介23症状 Symptoms 同室缺相似 Symptoms of房间隔缺损并发症Complication of ASD支气管肺炎 Broncho

16、pneumonia充血性心力衰竭 Congestive heart failure感染性心内膜炎 Infective endocarditis先天性心脏病简介24房间隔缺损并发症Complication of ASD支气辅助检查X线表现 透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的”肺门舞蹈”征,心影略呈梨形.原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.先天性心脏病简介25辅助检查X线表现 透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合.反复呼吸道感染,发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术.房间隔缺损也可通过介

17、入性 心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损.先天性心脏病简介26治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus(PDA）先天性心脏病简介27动脉导管未闭 先天性心脏病简介27动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,出生后,大约15小时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭.先天性心脏病简介28动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病理

18、分型管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大, 向肺动脉端逐渐变窄;窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道, 直径往往较大.先天性心脏病简介29病理分型管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等先天性心脏PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of PDA动脉导管PDAmurmur先天性心脏病简介30PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静右心室血流 体循环 舒张压肺动脉 主动脉 供

19、血减少 脉压增宽肺血流量 肺动脉高压 艾森门格综合征左房、左室扩大 （差异性紫绀） （右心室肥大） PDA动脉导管未闭 血流动力学变化 Hemodynamics of PDA先天性心脏病简介31右心室血流PDA动脉导管未闭 血流动力学变化 Hemod症状 Symptoms与VSD及ASD相同 Symptoms of PDA are similar with that of VSD and ASD 体征 SignsLSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期 A characteristic thrill and continuous and rough “machinery

20、” murmur with a late systolic accentuation 心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音 A diastolic flow murmur is often heard at the apex 周围血管征 Peripheral vascular sigh 下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾 Differential cyanosis and clubbing PDA临床表现Clinical findings of PDA先天性心脏病简介32症状 Symptoms与VSD及ASD相同 Symptom差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉

21、血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀(differential cyanosis),下半身青紫,左上肢有轻度青紫,右上肢正常.先天性心脏病简介33差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停PDA堵闭前心音图S1S2先天性心脏病简介34PDA堵闭前心音图S1S2先天性心脏病简介34PDA堵闭后心音图S1S2先天性心脏病简介35PDA堵闭后心音图S1S2先天性心脏病简介35动脉导管未闭并发症Complication of PDA支气管肺炎 Bronchopneumonia感染性心内膜炎 Infective endocarditis充血性心力衰竭 Congestive hear

22、t failure 感染性动脉炎少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,动脉导管钙化及血栓形成.先天性心脏病简介36动脉导管未闭并发症Complication of PDA支治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定.生后一周内使用消炎痛治疗,仍有10%的病人需手术治疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管.但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放.先天性心脏病简介37治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而左向右分流先心病

23、共同临床特点Common features of left-to-right shunting CHD一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia体循环血量少，影响生长发育 Systemic flow decrease and the patient grow slowly先天性心脏病简介3

24、8左向右分流先心病共同临床特点Common features 法洛四联症Tetralogy of Fallot （TOF）先天性心脏病简介39法洛四联症先天性心脏病简介39法洛四联症法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%.1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名.先天性心脏病简介40法洛四联症法洛四联症(tetralogy of Fall 法洛四联症四种解剖畸形 The four malformations of TOF 右室流出道梗阻 室间隔缺损 Ven

25、tricular septal defect 主动脉骑跨 Overriding of the aorta右心室肥厚 Right ventricular hypertrophy 以上四种畸形中仅室间隔缺损 及右心室流出道狭窄是必须存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原因.而且,狭窄可随时间推移逐渐加重.先天性心脏病简介41 法洛四联症四种解剖畸形 先天性心脏病简介培训课件法洛四联症四种解剖畸形The four malformations of TOF肺动脉狭窄Obstruction to right ventricular

26、 outflow室间隔缺损 Ventricular septal defect 主动脉骑跨 Overriding of the aorta右心室肥厚 Right ventricular hypertrophy 先天性心脏病简介43法洛四联症四种解剖畸形肺动脉狭窄Obstruction t右 心室（肥厚） 左心室 肺动脉狭窄 主动脉 （血流量 、扩张） 肺血流量减少（肺野清晰） 混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力血氧合不足 （杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥）分流分流法洛四联症 血流动力学变化 Hemodynamics of TOF先天性心脏病简介44右 心室（肥厚） 青紫：本病最突出的症状

27、Cyanosis is the main symptoms 气促和缺氧发作 Dyspnea and hypoxemic spells 蹲踞症状 Squatting posture 心脏体征 LSB2-4闻及 2-4/6级收缩期喷射性杂音 There is a grade -/, rough, ejection-type SM that is maximal at the LSB in the 2nd to 3rd intercostal space and that radiates well to the back杵状指趾 Clubbing of the terminal digits TO

28、F临床表现Clinical findings of TOF先天性心脏病简介45 青紫：本病最突出的症状 Cyanosis is the 杵状指 Clubbing of fingers 先天性心脏病简介46杵状指 Clubbing of fingers 先天性心脏杵状指趾 Clubbing of fingers and toes先天性心脏病简介47杵状指趾 Clubbing of fingers and脑血栓 Cerebral embolism脑脓肿Cerebral abscess感染性心内膜炎Infective endocarditis法洛四联症并发症Complication of TOF先天

29、性心脏病简介48脑血栓 Cerebral embolism法洛四联症并发症X Ray of TOFX线检查 右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰先天性心脏病简介49X Ray of TOFX线检查 先天性心脏病简介4治疗一般护理 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林 每次0.05mg/kg静注,或心得安每次0.1mg/kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1-0.2mg/kg,纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注,经常有缺氧发作者,可口服心得安1-3mg/(kg.d).外科治疗 先天性心脏病简介50治疗一般护理 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水先天性心脏病的诊断Diagnosis of CHD病史History体查Physical examination