先天性冠状动脉瘘

1、关于先天性冠状动脉瘘第1页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四概念冠状动脉瘘（coronary artery fistula,CAF）:指左、右冠状动脉主干及其分支与左右心腔、冠状静脉、肺动脉主干形成异常交通的畸形。此病为一种较少见的先天心血管畸形，在先天性心脏病中占0.27-0.4%第2页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四病理由于胚胎期间心肌中血管安状间隙发育障碍形成。外伤、心肌梗塞和医源性损伤。冠状动脉瘘的发生部位：右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，双侧冠状动脉瘘，单支冠状动脉瘘。冠状动脉瘘的引流部位：右室、右房、肺动脉、左房和左室。第3页，共19页，2

2、022年，5月20日，13点46分，星期四血流动力学取决于瘘口的大小和瘘入的部位及有无合并其他畸形。瘘入右侧心腔产生左向右分流，增加右心负荷。瘘入左侧心腔产生动脉-动脉分流，加重左心负荷。分流使远端的冠状动脉血流量减少，可造成冠状动脉窃血现象而使心肌血流灌注减少。导致相应区域的心肌缺血。第4页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四临床表现多数病人是无症状的。少数病人会出现心肌缺血，心衰、肺动脉高压等。很少发生心肌梗死。冠状动脉瘘的杂音多为连续性，舒张期最响，瘘入左室者为舒张期杂音。第5页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四超声表现冠状动脉不同程度增宽，以起

3、始段增宽明显，一般在6mm以上，多数进入心腔或血管后瘘口变小。第6页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四主动脉根部短轴切面、左室长轴切面、心尖五腔切面可显示右冠状动脉起始段第7页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四主动脉根部短轴切面可显示左冠状动脉主干和左前降支、回旋支的起始段。第8页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四二维图像冠状动脉瘘患者多数血管走行迂曲，变异较大，追踪迂曲增宽的冠状动脉可显示冠状动脉瘘的引流。瘘口引流的心腔或血管出现环状无回声区，瘘口处回声可增强，少数在瘘口处形成冠状动脉瘤。瘘口所在的心腔增大，其余房室内径多正常

4、，室间隔和后壁厚度正常，部分心肌可出现运动减弱。第9页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四彩色多普勒彩色多普勒：非标准大动脉短轴可显示冠状动脉起始部呈红或蓝色血流，瘘口处呈五彩镶嵌湍流，通常左室瘘为舒张期分流，瘘入其它部位均为双期分流。频谱多普勒：脉冲多普勒取样门置于瘘口处，可记录到连续性或舒张期分流流速曲线，一般分流速度舒张期较高，收缩期速度较低。第10页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四右冠状动脉瘘的彩色血流显像。下图为改良的胸骨旁四腔心切面，显示的扩张冠脉内的血流。第11页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四右冠状动脉肺动脉瘘

5、的脉冲多普勒超声显像。取样容积在肺动脉内测及收缩和舒张双期连续性湍流第12页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四冠状动脉瘘第13页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四舒张期右室流出道探及的来源于左冠状动脉血流信号第14页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四诊断要点1. 病变冠状动脉起源、瘘管、瘘口显著扩张，内径多大于6mm。2. 由起源处的冠状动脉开始观察，并不断改变探头的角度和方位，追踪冠状动脉至瘘口。病变冠状动脉内异常湍流，尤其以瘘口处高速的湍流信号为明显。3. 彩色及频谱多普勒于瘘口处可探及高速的湍流信号，除瘘入左室者为舒张期湍

6、流外，余处均为收缩和舒张双期连续性湍流。第15页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四经食管超声心动图： 能清楚的显示冠状动脉扩张的程度、部位、走行，瘘口及周围组织结构关系等，可以明确诊断。冠状动脉造影（CTA)：诊断冠状动脉瘘的金标准。能清晰显示冠状动脉瘘开口、走行及汇入部位。并且能完整的显示冠状动脉全程。第16页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四鉴别诊断冠状动脉瘤：一段或多段呈瘤样扩张，通常位于冠状动脉的分叉处，右冠状动脉多见。川崎病：冠状动脉可扩张或形成冠状动脉瘤。左、右冠状动脉起源于肺动脉。主动脉-左室隧道。主动脉-肺动脉间隔缺损。第17页，共19页，2022年，5月20日，13点46分，星期四治疗大多数分流量小，无典型症状者无需特殊处理。症状明显者可介入治疗，创伤小，手术风