实性假乳头状瘤诊断之影像与病理

1、胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP） 袁小袁2014年11月26日胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤组织来源不明确占胰腺肿瘤的 1%2%。多见于年轻女性手术切除后预后良好，文献报告 5 年存活率达 96.9% 外分泌部:浆液性腺泡,闰管长, 导管（开口于十二指肠） 分泌胰液，含多种消化酶 内分泌部:胰岛（大小不等的细胞团） 散布于外分泌部之间，泌胰岛素等。实质：被膜：深入实质将胰腺分成小叶胰岛胰岛结

2、缔组织外分泌部小叶内导管血管胰腺组织切片（HE,低倍）症状临床症状多不明显，亦无特异性表现。首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心呕吐。大部分患者仅表现为缓慢增大，无压痛的腹部包块。肿瘤增大时可伴有压迫及胃肠道不适，如恶心、呕吐、腹胀、持续性腹部钝痛和消化不良等症状，一般无发热及消瘦等表现。 实验室检查无特异性肿瘤标记物及血糖多在正常范围内大体病理肿瘤体积一般较大，平均6.08-10.5cm，有包膜，与周围胰腺分解清。切面分叶状，实性区淡棕色，出血坏死，囊性变，常钙化。肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心

3、排列，形成乳头样结构，古称之为假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。组织病理学特征性结构：肿瘤细胞大小较一致，核圆形或卵圆形，核沟。细胞浆淡嗜酸性或透明泡沫状。单一的多角形细胞围绕纤细的纤维脉管束假复层排列成假乳头状结构。或围绕微小的纤维血管呈放射状排列，似“室管膜”的玫瑰花团。胆固醇结晶，钙化。核分裂少见。影像诊断-CTCT检查多发现胰腺圆形或椭圆形低密度占位性病变，界限清，周边可出现不规则钙化，部分有分隔。增强CT显示肿瘤周边不规则强化，中央区强化不明显。CT扫描肿瘤的实性部分动脉期多呈中高强化，门脉期肿瘤强化略高于动脉期，但其强化程度仍低于正常胰腺组织。囊性部分无论在动脉期还是静脉期均不强化。

4、 病史：女，31岁，临床无症状。体检B超提示：上腹部5.56.3cm包块回声，与肝脏、右肾与胰腺关系不大。影像诊断-MRI在MR上，T1WI可见肿瘤周围低信号的纤维环及其内高信号的出血，这是实性假性乳头状瘤的鉴别点。Ohtomo等人指出4/5的肿瘤有纤维包膜，在T1上呈低信号，Buetow等人发现T2WI上也有相似的低信号环，肿瘤的实质部分在T1WI上相对于胰腺呈等到低信号，鉴别诊断胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。胰腺假性囊肿胰腺假性囊肿患者常有胰腺炎病史。病灶多呈圆形、类圆形，囊壁薄而均匀，没有结节，无分叶状改变。囊内无分

5、隔和乳头状软组织影，增强后囊壁可强化，但囊内无乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增强时鉴别困难，必须依靠活检确诊。 浆液性囊腺瘤浆液性囊腺瘤大体剖面可见许多直径215 mm的小囊，呈蜂窝状。影像上呈轮廓清晰的分叶状肿物，血管丰富，分隔内有广泛的毛细血管网，肿瘤可明显强化而呈蜂窝状，可见中央的星状瘢痕及其钙化。 黏液性囊腺瘤多见于中老年女性，但平均发病年龄比SPTP大，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。 单房或多房，子囊较大。囊壁变化大，囊壁、壁结节和间隔为低信号，增强后强化。导管内乳头状粘液瘤（IPMT）好发于60-70岁导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张治疗及预后手术切除SPTP虽然具有恶性潜能，但转移复发少见。 胰腺实性假乳头状瘤(