闭塞性细支气管炎培训课件

1、闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎定 义 闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。 也可发生于支气管, 出现闭塞、扩张 闭塞性细支气管炎2定 义 闭塞性细支气管炎（Bronchioli流行病学 OB最早由 Lange在1901年提出，现在发现为BOOP。 1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例经典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO 1990年 韩国和美国共同报道31例BO 目前国内BO发病率不

2、详, 临床诊断病例增多，其他国家报导增多。 闭塞性细支气管炎3流行病学 OB最早由 Lange在1901年提出，现在发 病 因 毒气的吸入 感染 病毒 ：腺病毒 、流感病毒、麻疹病毒 细菌： 金葡菌、 B族溶血性链球菌、 肺炎链球菌 肺炎支原体闭塞性细支气管炎4 病 因闭塞性细支 结缔组织病、组织器官移植： 自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、 类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑 其它： 支气管肺发育不良（BPD） 先天性心脏病、囊性纤维化 吸入： 异物吸入 胃-食管返流（GER） 药物、肿瘤 特发性 狭窄性为主闭塞性细支气管炎5 结缔组织病、组织器官移植：闭塞性细支气管炎5症状 咳嗽、喘息 气

3、促、呼吸困难 运动不耐受、反复呼吸道感染 短暂的症状改善期后加重、持续体征 喘鸣音 “crackles”临床表现闭塞性细支气管炎6症状临床表现闭塞性细支气管炎6实验室检查 血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描闭塞性细支气管炎7实验室检查 血气分析闭塞性细支气管炎7实验室检查血气分析 低氧血症，动脉血氧饱和度降低 可用来评估病情的严重程度 闭塞性细支气管炎8实验室检查血气分析 低氧血症，动脉血氧饱和度降低闭塞性细支实验室检查肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临 床分级，被广泛用于描述BO 可用于BO疗效的观察 建议用所测值

4、占预计值的百分数来表示闭塞性细支气管炎9实验室检查肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法闭塞性细支气实验室检查肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环 升枝陡，高峰前移，峰值较高，降枝凹陷潮气流速容量环（TBFV）特点%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速闭塞性细支气管炎10实验室检查肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环实验室检查胸片 无特异性改变 两肺过度充气 随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃 样，边缘不清 可有单侧透明肺闭塞性细支气管炎11实验室检查胸片 无特异性改变闭塞性细支气管炎11两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮

5、状阴影，两下肺过度充气闭塞性细支气管炎12两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度实验室检查 肺CT HRCT征象： 马赛克灌注征 支气管扩张 支气管壁增厚 气体捕捉征 呼气相CT： 较吸气相CT能更好地 显示小气道病变闭塞性细支气管炎13实验室检查 肺CT HRCT征象： 马赛克灌注马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚 闭塞性细支气管炎14马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管左下肺外带透光度增加，纹理 稀疏，体积减小，合并单侧透明肺闭塞性细支气管炎15左下肺外带透光度增加，纹理闭塞性细支气管炎15

6、闭塞性细支气管炎16闭塞性细支气管炎16闭塞性细支气管炎17闭塞性细支气管炎17一项针对单中心、回顾性、病例对照研究。研究对象是1991-2005年德克萨斯儿童医院行肺活检或肺切除，同时行胸部CT检查的儿童。活检证实的BO胸部CT改变比较。儿童BO的CT诊断闭塞性细支气管炎18一项针对单中心、回顾性、病例对照研究。儿童BO的CT诊断闭塞具有完全影像学资料及病理资料的 120人，研究组10人，对照组110人。研究组：病理改变评分严重程度为中等的 BO (n=5) 和重度(n=5) BO，按病因感染后BO (n=6), Stevens-Johnson 综合征 (n=1), 结缔组织病 (n=1),

7、 不明原因(n=2)。 对照组：包括没有BO病理改变(n=74)，轻度BO (n=36)。研究资料闭塞性细支气管炎19具有完全影像学资料及病理资料的 120人，研究组10人，对照中度BO影像学及病理闭塞性细支气管炎20中度BO影像学及病理闭塞性细支气管炎20重度BO影像学及病理闭塞性细支气管炎21重度BO影像学及病理闭塞性细支气管炎21重度BO影像学及病理Overview 闭塞性细支气管炎22重度BO影像学及病理Overview 闭塞性细支气管炎22结论根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提高诊

8、断特异性。支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高（70%）。如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确诊。闭塞性细支气管炎23结论根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。闭塞实验室检查支气管镜 除外气道发育畸形 取支气管粘膜活检 闭塞性细支气管炎24实验室检查支气管镜 除外气道发育畸形闭塞性细支气管炎24 实验室检查肺通气灌注扫描显示双肺血流灌注减低，双肺可见多发性呈肺段分布的异常放射性分布稀疏区正常肺灌注扫描双肺放射性分布不均匀，可见多发性呈肺段分布的稀疏缺损区 肺CT马赛克样改变闭塞性细支气管炎25 实验室检查肺通气灌注扫描正常肺灌注扫描双肺放射性分布不肺通气灌注扫描进一步研

9、究 2005年2月2011年4月 我院临床诊断BO的34例患儿 肺通气灌注扫描检查 分析其结果的临床意义 闭塞性细支气管炎26肺通气灌注扫描进一步研究 2005年2月2011年4月闭闭塞性细支气管炎27闭塞性细支气管炎27肺通气灌注扫描进一步研究结论：肺通气灌注扫描检查对儿童BO的临床诊断、病情评估及预后判断有重要临床应用价值，可应用于临床 闭塞性细支气管炎28肺通气灌注扫描进一步研究结论：闭塞性细支气管炎28肺组织活检 BO的特征性病理改变 大气道的支气管扩张， 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和(或)纤维化 肺不张 血管容积和(或)数量的减少闭塞性细支气

10、管炎29肺组织活检 BO的特征性病理改变闭塞性细支气管炎29BO的临床诊断(1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；(2)临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气；(3)肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；(4)肺功能示阻塞性通气功能障碍；(5)胸部x线片为单侧透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。闭塞性细支气管炎30BO的临床诊断(1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持诊断 *原

11、发病 临床表现 肺功能异常 胸部X线 HRCT是重要的无创性诊断手段* 病理组织学检查不是常规闭塞性细支气管炎31诊断闭塞性细支气管炎31出现下列情况应考虑： 急性肺炎后持续咳嗽、喘息 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、 “crackles” 急性肺损伤后长期运动不耐受 胃内容物的反复吸入 急性肺炎后6周出现透明肺综合征 SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息闭塞性细支气管炎32出现下列情况应考虑：闭塞性细支气管炎32鉴别诊断间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-Pasture Syndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎持续性细菌性细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷

12、-抗胰蛋白酶缺乏哮喘闭塞性细支气管炎33鉴别诊断间质肺炎结节性多发性动脉炎闭塞性细支气管炎33诊断 过度 不足闭塞性细支气管炎34诊断 过度闭塞性细支气管炎34治疗无特效治疗激素大环内酯类支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗：抗生素：合并感染时应用，常感染闭塞性细支气管炎35治疗无特效治疗闭塞性细支气管炎35儿科治疗 激 素（泼尼松）足量：12mg/kg.d 13个月，必要时冲击。维持： 1年以上 大环内酯类 小剂量红霉素、阿奇霉素 抗生素：常合并感染，肺炎链球菌多见 避免再次打击很重要！ 闭塞性细支气管炎36儿科治疗 激 素（泼尼松）闭塞性细支气管炎36预 后 恶化 好转 稳定闭塞性细支气管

13、炎37预 后 恶化闭塞性细支气管炎37组织病理表现缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO（constrictive BO)增殖性细支气管炎： BOOP (proliferative BO) 闭塞性细支气管炎38组织病理表现缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO闭塞性细支闭塞性细支气管炎培训课件闭塞性细支气管炎40闭塞性细支气管炎40增殖性细支气管炎 细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润和肉芽组织增生引起管腔狭窄 在腔内形成息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管，可累积肺泡 闭塞性细支气管炎41增殖性细支气管炎 细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润和闭塞性细支气管炎42闭塞性细支气管炎42主要病理表现 BO的特征

14、性病理改变 大气道的支气管扩张， 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和(或)纤维化 肺不张 血管容积和(或)数量的减少闭塞性细支气管炎43主要病理表现 BO的特征性病理改变闭塞性细支气管炎43发生机制 不 明 上皮细胞损伤、过度修复 ： 管腔内、（外）瘢痕形成肉芽组织增生、 纤维化 支气管狭窄，闭塞后气体吸收， 肺萎陷，分泌物滞留 继发感染，支气管扩张 此外，管腔渗出物机化, 管壁炎症、纤维化闭塞性细支气管炎44发生机制 不 明闭塞性细支气管炎44早期预测和干预高危因素针对性早期干预闭塞性细支气管炎45早期预测和干预高危因素闭塞性细支气管炎45闭塞性细支气管炎

15、46闭塞性细支气管炎46 高危因素？ 疤痕体质？ 过敏体质、哮喘？闭塞性细支气管炎47 高危因素？ 闭塞性细支气管炎47initiate and maintain the chronic airway inflammation and remodeling in asthma. Epithelial Mesenchymal communication in the pathogenesis of chronic asthma. Holgate ST, Holloway J, Wilson S, et al.Proc Am Thorac Soc, 2004,1:93-98. Abnormal E

16、pithelial Cell shedding-repair why ?闭塞性细支气管炎48initiate and maintain the chroShedding of bronchial epithelial cells and thickening of basement membraneNonasthmatic childAsthmatic child Asthmatic childAsthmatic child闭塞性细支气管炎49Shedding of bronchial epitheli闭塞性细支气管炎50闭塞性细支气管炎50高危因素 气道炎症重闭塞性细支气管炎51高危因素 气道炎症重闭塞性细支气管炎51闭塞性细支气管炎52闭塞性细支气管炎52早期干预易发生BO