心肌病-医学宣讲培训课件

1、10/6/2022 讲授目的和要求掌握：原发性心肌病的分类、诊断和治疗。 熟悉：心肌炎的病因、诊断和治疗。 了解：常见特异性心肌病的诊断及治疗原则。10/2/2022 讲10/6/2022 心 肌 疾 病心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病 特异性心肌病 心肌病（原发性）心肌炎 心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病10/2/2022 心10/6/2022原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常 性限制型心肌病 (1995年WHO/ISFC)正常心脏未分类心肌病 10/2/2022原发10/6/2022扩张型心肌病 dilated cardiomyopa

2、thy/DCM10/2/2022扩张10/6/2022DCM-基本特征 心腔扩大 收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞10/2/2022DC10/6/2022 病因不明病毒感染病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因10/2/2022 10/6/2022瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查： 纤维瘢痕 附壁血栓 室壁变薄 全心扩大10/2/2022瓣10/6/2022DCM-病理组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存10/2/2022DC10/6/2022常见症状 气促 心悸、乏力 浮肿、腹胀 可发生栓塞 可猝死DCM-临床表现10/2/2022常见10/6/2022

3、常见体征 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿DCM-临床表现10/2/2022常见10/6/2022超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣、三尖瓣返流DCM-辅助检查.110/2/2022超声10/6/2022胸部X线检查：心影扩大，肺淤血DCM-辅助检查.210/2/2022胸部10/6/2022心电图：多样而缺乏特异性 ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波DCM-辅助检查.310/2/2022心电10/6/2022心 内 膜 活 检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心 血 管 造 影：冠

4、造正常DCM-辅助检查.410/2/2022心 10/6/2022采取排除法： 临床:心脏增大 心律失常 心力衰竭 彩超：大而薄 弥漫性搏动各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断10/2/2022采取10/6/2022需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别DCM-鉴别诊断10/2/2022DC10/6/2022扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常40岁常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鉴别诊断10/2/2022扩张10/6/2022

5、扩张型心肌病缺血性心肌病超 声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓 以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤DCM-鉴别诊断10/2/2022扩张10/6/2022冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正 常多支病变DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病10/2/2022冠状10/6/2022预后不良： 发病后5年存活率40% 10年存活率22% 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰DCM-预后10/

6、2/2022预后10/6/2022一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素 DCM-治疗.110/2/2022一般10/6/2022 控制心力衰竭：洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 ACEI 控制心律失常：DCM-治疗.2内科治疗:10/2/2022 10/6/2022 受体阻断剂：上调受体密度， 降低交感活性内科治疗:DCM-治疗.2起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入10/2/2022 10/6/2022外科治疗: 心脏移植 左心室缩（减）容术 DCM-治疗.310/2/2022外科10/6/2022肥厚型心肌病基本病态：左室

7、血流充盈受阻，舒张期顺应性下降特 征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小hypertrophic cardiomyopathy/HCM10/2/2022肥厚10/6/2022遗传方式：常染体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因10/2/2022遗10/6/2022室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查： 10/2/2022室间10/6/2022室间隔肥厚（90%）DCM-病理.1分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 10/2/2022室间10/6/2022组织学改变： 心肌细胞肥大 形态

8、异常 排列紊乱 DCM-病理.210/2/2022组织10/6/2022非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症 状:HCM-临床表现10/2/2022非典10/6/2022体征:胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大部分可闻及S3或S4HCM-临床表现10/2/2022体征10/6/2022超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）HCM-辅助检查.110/2/2022超声10/6/2022心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波HCM-辅

9、助检查.210/2/2022心电10/6/2022心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差20mmHg 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常HCM-辅助检查.310/2/2022心导10/6/2022胸部X线检查： 心内膜心肌活检: HCM-辅助检查.410/2/2022胸部10/6/2022临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者HCM-诊断10/2/2022临床10/6/2022成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多

10、见 其次为猝死猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤HCM-预后10/2/2022成10/6/2022 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓 HCM-治疗10/2/2022 10/6/2022 外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：植入DDD型起搏器HCM-治疗10/2/2022 10/6/2022 特异性心肌病 缺血性心肌病 心动过速性心肌病 高血压心肌病 瓣膜性心肌病代谢性心肌病:淀粉样变性 糖原累积症等10/2/2022 10/6/2022炎症性心肌病内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病全身疾病所

11、致:结缔组织病、白血病等过敏及中毒反应：酒精性心肌病 药物性心肌病围生期心肌病 特异性心肌病 10/2/2022炎10/6/2022 特异性心肌病 多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病糖原贮积症类似-肥厚型心肌病 10/2/2022 10/6/2022 酒精性心肌病 定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力衰竭的一种继发性心肌病 临床表现： 饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点 治 疗：戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似 10/2/2022 10/6/2022药物性心肌病定 义: 指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起心肌损害产

12、生心肌肥厚和/ 或心脏扩大的心肌病变。10/2/2022药物10/6/2022药 物: 抗 癌 药 物 ：阿霉素 柔红霉素等 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪 多虑平等 抗精神病 药物 ：奋乃静 氯丙嗪等药物性心肌病10/2/2022药 10/6/2022药物性心肌病临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病的症状和体征治 疗: 停药 抗心衰 抗心律失常 改善心肌能量代谢10/2/2022药物10/6/2022妊娠期心肌病 定 义: 既往无心脏病的女性，在围生期内首次发生的以累及心肌为主的一种心脏病。 临床表现: 类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。 10/

13、2/2022妊娠10/6/2022治 疗： 同扩张型心肌病相似，预后良好 休息、补充营养、维生素非常重要妊娠期心肌病 10/2/2022治 10/6/2022THANK YOU10/2/2022TH10/6/2022心肌炎10/2/2022心肌10/6/2022心肌炎的定义和分类（1）心肌本身的炎性病变（2）局灶性和弥漫性（3）急性、亚急性和慢性（4）感染性和非感染性 感染性：细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫和蠕虫等 非感染性：过敏、变态反应、化学、物理和药物等10/2/2022心肌10/6/2022心肌炎的病因和病理病因： 很多病毒均可致病。肠道病毒最多见，强调柯萨奇B组病毒，占30

14、-50%发病机制： 病毒的直接作用 病毒诱发的细胞和体液免疫反应，心肌细胞损害和微血管损伤病理： 实质性病变和间质性病变 典型病变：心肌间质增生水肿及充血，大量炎症细胞浸润 心内膜心肌活检10/2/2022心肌10/6/2022临床表现和诊断1999年全国心肌炎心肌病专题研讨会-成人急性心肌炎诊断参考标准（一）病史和体征病毒感染后3周内出现心脏表现-一般表现、心输出量不足、心力衰竭、心源性脑缺血。（二）心律失常或心电图改变各种类型的心律失常。心电图2个导联以上的ST段下移大于0.05mV，ST段异常抬高，出现异常Q波。三）心肌损伤的指标（心肌酶和心肌蛋白超声心动图和/或心肌核素检查：心腔扩大、室壁活动异常、左室收缩或舒张功能减低。10/2/2022临床10/6/2022临床表现和诊断（四）病原学依据1.急性期病毒感染的直接依据心内膜、心肌和心包，检出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白2.病毒抗体* 一次抗体，效价640*2份血清，相隔2周以上，同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍以上3.病毒特异性IgM*滴度32010/2/2022临床10/6/2022其他重症心肌炎1. 阿-斯综合征2. 充血性心力衰竭-可伴心肌梗死样心电图改变3. 心源性休