急性白血病全面版课件

1、1急性白血病第1页/共44页1急性白血病第1页/共44页病例特点体格检查：生命体征正常，皮肤黏膜苍白不明显，无胸骨压痛，肝脾淋巴结未及肿大，心肺听诊正常，腹部平软，未及压痛，左小腿略肿胀，局部可及少许压痛，双侧足背动脉搏动正常。实验室检查：血常规 白细胞 32.0*109/L,淋巴细胞% 77.0%,中性粒细胞数 2.2*109/L,淋巴细胞数 24.6*109/L,血红蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚细胞 16%,超敏C-反应蛋白 11mg/L；急诊凝血功能4项+急诊D二聚体：纤维蛋白原 1.81g/L,D-二聚体 9780.0g/L。第1页/共44页第2页/共44页病例特

2、点第1页/共44页第2页/共44页病例特点骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞，比例超过80%。骨髓流式细胞分析提示Common B cell ALL。骨髓遗传学检查提示BCR/ABL融合基因阴性，Ph染色体FISH检查阴性。第2页/共44页第3页/共44页病例特点骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞，比例超过80%。第病例特点病人入院后单用糖皮质激素效果明显，肿瘤负荷明显下降。第3页/共44页第4页/共44页病例特点病人入院后单用糖皮质激素效果明显，肿瘤负荷明显下降。急性白血病杭州市第一人民医院血液科第4页/共44页第5页/共44页急性白血病杭州市第一人民医院血液科第4页/共44页第5页/共高白细胞

3、性白血病静脉血第5页/共44页第6页/共44页高白细胞性白血病静脉血第5页/共44页第6页/共44页概 念 白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状第6页/共44页第7页/共44页概 念 白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的高白细胞性白血病静脉血作用于不同细胞周期的药物Acute leukemia of ambiguous lineage早期一般状态好，耐受性好特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相

4、应症状类白血病反应：基本病因+BM+NAP白血病细胞可浸润身体任何组织特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状0%,中性粒细胞数 2.特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状“白血病”名称的含义“白血病”只是一个形态学概念第7页/共44页第8页/共44页高白细胞性白血病静脉血“白血病”名称的含义“白血病”只是一个分类(Classification)急性白血病慢性白血病病程短、重病程长、相对轻原始、幼稚细胞成熟、亚成熟细胞急淋 急非淋等慢粒 慢淋等第8页/共44页第9页/共44页分类(Classification

5、)急性白血病慢性白血病病程概 述发病率:成人恶性肿瘤发病率的前10位，儿童恶性肿瘤的第一位.急性慢性；成人ANLL ALL，儿童相反；CML CLL病因:未明.与病毒(HTLV)、遗传、放射、化学毒物、药物等因素有关第9页/共44页第10页/共44页概 述发病率:成人恶性肿瘤发病率的前10位，儿童恶性肿瘤急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunologyCytogeneticsMolecular biologyFAB 分型第10页/共44页第11页/共44页急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunol急性非淋巴细胞白血病FAB分型急性非淋巴细胞白血病M0急性髓细

6、胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病第11页/共44页第12页/共44页急性非淋巴细胞白血病FAB分型急性非淋巴细胞白血病M0急性髓急性淋巴细胞性白血病 FAB分型：L1: 以小细胞为主。L2: 以大细胞为主，大小不均。L3：以大细胞为主，大小一致。免疫表达分型：B-Cell: 早期前体B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALL第12页/共44页第13页/共44页急性淋巴细胞性白血病 免疫表达分型

7、：第12页/共44页第13WHO ClassificationAcute myeloid leukemiaAML with recurrent cytogenetic abnormalities.AML with t(8;21)APL . Etc.AML with multilineage dysplasia.AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineagePrecursor B- and T-cell neoplasms第13页/共44页第14页/共44

8、页WHO ClassificationAcute myeloi临床表现贫血 出血 发热 浸润症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生速度和程度 第14页/共44页第15页/共44页临床表现贫血 出血 发热 浸润第14页/共44页第15贫血2/3在确诊时有中度贫血机理：白血病克隆增殖多能干细胞、红系组细胞下降无效红细胞生成溶血：多见于CLL其他：急、慢性失血、抗代谢药MTX 、Arac影响DNA代谢，导致巨幼贫第15页/共44页第16页/共44页贫血2/3在确诊时有中度贫血第15页/共44页第16页/共4发热 发热：50%以发热起病，C绝大多数为感染性发热，极少部分为肿瘤热易感染的机制：粒单核细

9、胞数量和功能缺陷体液免疫和细胞免疫缺陷。皮肤粘膜屏障破坏院内感染第16页/共44页第17页/共44页发热 发热：50%以发热起病，C第16页/共44页第17感染病原体G-杆菌G+球菌病毒：流感病毒、巨细胞病毒、带状疱疹、单纯疱疹等常见真菌：念珠菌、曲霉等少见真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌、镰刀菌、马尔尼菲青霉、组织胞浆菌等特殊感染：分枝杆菌（结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌）原虫第17页/共44页第18页/共44页感染病原体G-杆菌第17页/共44页第18页/共44页出血约1/3患者以出血起病机制：血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。血小板数量下降凝血功能障碍：DIC;原

10、发型纤溶亢进、肝素样抗凝物质增多 第18页/共44页第19页/共44页出血约1/3患者以出血起病第18页/共44页第19页/共44表现 皮肤粘膜出血：出血点、淤点、淤斑 内脏出血：血尿、黑便、颅内出血 AL死于出血的占62%，大多数为颅内出血第19页/共44页第20页/共44页表现 皮肤粘膜出血：出血点、淤点、淤斑第19页/共4浸润白血病细胞可浸润身体任何组织可表现为皮疹、软组织肿块、牙龈增生、骨痛、脑膜甚至脑组织侵犯等白血病的浸润症状发生在未缓解状态，甚至可以成为首发表现第20页/共44页第21页/共44页浸润白血病细胞可浸润身体任何组织第20页/共44页第21页/少数WBC正常或减少，无原

11、始幼稚细胞T(8;21) AML-ETO-M2特殊感染：分枝杆菌（结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌）L2: 以大细胞为主，大小不均。L1: 以小细胞为主。急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞AL死于出血的占62%，大多数为颅内出血白血病牙龈浸润及皮肤浸润6*109/L,血红蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚细胞 16%,超敏C-反应蛋白 11mg/L；L1: 以小细胞为主。白血病牙龈浸润及皮肤浸润其他：急、慢性失血、抗代谢药MTX 、Arac影响DNA代谢，导致巨幼贫分类(Classification)Cytogenetics少见真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌

12、、镰刀菌、马尔尼菲青霉、组织胞浆菌等血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。绝大多数为感染性发热，极少部分为肿瘤热白血病牙龈浸润及皮肤浸润第21页/共44页第22页/共44页少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞白血病牙龈浸润及皮肤浸润皮肤浸润第22页/共44页第23页/共44页皮肤浸润第22页/共44页第23页/共44页实验室检查血象:贫血:正细胞性Plt,早期可正常或轻度减少,尤其是ALLWBC异常:数量及质量异常多数WBC增多，分类有原始幼稚细胞少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞第23页/共44页第24页/共44页实验室检查血象:第23页/共44页第24页/共44页骨髓大多数增

13、生程度 ，少数增生 （低增生性白血病）白血病原始细胞大量增殖20%；Auer小体：见于ANLL第24页/共44页第25页/共44页骨髓大多数增生程度 ，少数增生 （低增生性白血病）第24急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞 第25页/共44页第26页/共44页急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞 第25页/急性早幼粒细胞白血病图片第26页/共44页第27页/共44页急性早幼粒细胞白血病图片第26页/共44页第27页/共44页细 胞 化 学急淋急粒急单POX(-)（+）（-）（+）PAS(+) 块状（-）（+）（-）（+）NSE/NaF（-）（-）（+）第27页/共44页第2

14、8页/共44页细 胞 化 学急淋急粒急单POX(-)（+）（-）（+）P髓过氧化物酶染色阳性 POX(+)第28页/共44页第29页/共44页髓过氧化物酶染色阳性 POX(+)第28页/共44页第29页免疫学检查来源标志：B-淋巴细胞： CD10、CD19 、CD22、 CD79T-淋巴细胞： CD7、cCD3 、TdT急非淋： CD13、CD33、 MPO非特异性标志：CD34、HLA-DR第29页/共44页第30页/共44页免疫学检查来源标志：第29页/共44页第30页/共44页细胞遗传学和分子生物学检查T(15,17) PML/RAR-M3T(8;21) AML-ETO-M2T(8.14

15、)-ALL(B cell)4eo M2T(9,22)-CML ALL第30页/共44页第31页/共44页细胞遗传学和分子生物学检查T(15,17) PML/RAR诊断及鉴别诊断：临床+PB+BM鉴别：MDS：原始细胞20%类白血病反应：基本病因+BM+NAP巨幼贫：原始细胞不多、PAS（-）AA、ITP：BM第31页/共44页第32页/共44页诊断及鉴别诊断：临床+PB+BM第31页/共44页第32页/治 疗支持治疗化 疗放 疗免疫靶向治疗干细胞移植第32页/共44页第33页/共44页治 疗支持治疗第32页/共44页第33页/共44页防 治 感 染控 制 出 血纠 正 贫 血防治高尿酸血症维持

16、水电解质平衡支持治疗第33页/共44页第34页/共44页防 治 感 染支持治疗第33页/共44页第34页/共44页化 疗原则：联合、早期足量、间歇、髓外防治、个体化、分阶段、联合作用于不同细胞周期的药物毒性不同相互增强杀伤力的药物较有选择性的药物第34页/共44页第35页/共44页化 疗原则：联合、早期足量、间歇、髓外防治、第34页/共化 疗早期足量早期一般状态好，耐受性好没有血液制品的致敏长期存活率取决于化疗强度耐药细胞少分阶段：诱导缓解巩固强化治疗维持化疗第35页/共44页第36页/共44页化 疗早期足量第35页/共44页第36页/共44页急性早幼粒细胞白血病治疗特殊、预后特殊第36页/共

17、44页第37页/共44页急性早幼粒细胞白血病治疗特殊、预后特殊第36页/共44页第3课后题根据已有资料，请给出这个患者的完整诊断。 第37页/共44页第38页/共44页课后题根据已有资料，请给出这个患者的完整诊断。 第37页/共急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunologyCytogeneticsMolecular biologyFAB 分型第38页/共44页第39页/共44页急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunol急性淋巴细胞性白血病 FAB分型：L1: 以小细胞为主。L2: 以大细胞为主，大小不均。L3：以大细胞为主，大小一致。免疫表达分型：B-Cell: 早期前体B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALL第39页/共44页第40页/共44页急性淋巴细胞性白血病 免疫表达分型：第39页/共44页第40浸润白血病细胞可浸润身体任何组织可表现为皮疹、软组织肿块、牙龈增生、骨痛、脑膜甚至脑组织侵犯等白血病的浸润症状发生在未缓解状态，甚至可以成为首发表现第40页/共44页第41页/共44页浸润白血病细胞可浸润身体任何组织第40页/共44页第41页/皮肤浸润第41页/共44页第42页/共44页皮肤浸润第41页/共44页第42页/共44