肺动脉高压的概念分类、流行病学

1、主要内容肺动脉高压的历史肺动脉高压的概念肺动脉高压的分类肺动脉高压的流行病学肺动脉高压的历史 1891年德国病理学家Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉硬化。 In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this di

2、sease sclerosis of the pulmonary arteries. 肺动脉高压的历史中心静脉导管技术的诞生 最早是由联邦德国Forssmann 1929年报道，在尸体上成功地置入中心静脉导管后，Forssmann把针插入自己的左尺窝，送入1根4F导尿管进入自己的心脏，接着走过几段楼梯至放射科鉴定导管位置。 肺动脉高压的历史 1950年心导管检查术应用于肺血管疾病的诊治后“原发性肺动脉高压（PPH ）”才得以诊断。肺动脉高压的历史 1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的导致欧洲国家肺动脉高压(PAH)流行。肺动脉高压的历史1973年，日内瓦第一届 WHO 肺高压会议G

3、eneva肺动脉高压的历史 1981年，美国国立卫生研究院(NIH)组织了PAH多中心注册登记研究。Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry.NIH肺动脉高压的历史 1992年，首个具有靶向治疗作用的药物依前列醇(Flolan)问世，目前仍是重症PAH的首选用药。肺动脉高压的历史1998年，法国依云(Evian)第二次 WHO 肺高压会议。Evian肺动脉高压的历史 2001年，另一个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国上市

4、。肺动脉高压的历史2003年， 意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高压会议。Westin Excelsior Venice Lido Hotel威尼斯丽都饭店肺动脉高压的历史 2005年，第三个新治疗途径的靶向药物西地那非 (revatio)获得FAD批准治疗PAH。肺动脉高压的历史2008年，美国加州Dana point第四次WHO肺高压会议。肺动脉高压的历史 2008年，获得FAD批准的Evaluation研究伐地那非试验在中国启动。肺动脉高压的历史 2009年，在我国众多PAH专家的努力下，SFDA正式宣布芬氟拉明退出市场。历史回顾肺动脉高压的历史肺动脉高压的概念PAH is a

5、 syndrome characterised by a progressive increase in pulmonary vascular resistance (PVR).leads to right ventricular overloadactives associated factors eventually leads to right ventricular failureand premature death内皮素-1氧化应激炎症生长因子五羟色胺活性增强平滑肌细胞增生血管收缩、原位血栓形成前列腺素及其类似物一氧化氮钾通道纤维蛋白溶解作用活性减弱 PAH的诊断标准：静息状态下，

6、心导管测定肺动脉平均压25mmHg，肺毛压15mmHg，且肺阻力3 wood。主要内容肺动脉高压的历史肺动脉高压的概念肺动脉高压的分类原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压Professor RubinEvianprofessor HoeperDana pointprofessor Galie先心病相关肺动脉高压的分类艾森曼格综合征有PAH，缺损有矫治的可能但有风险先天性缺损小分流少的PAH先心病矫治术后出现PAHUpdated clinical classification in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009主要内容肺动脉高压的历史肺

7、动脉高压的概念肺动脉高压的分类肺动脉高压的流行病学 我国目前没有准确的发病率和患病率资料，但平均诊断年龄与国外相似，女性发病比例高于欧洲。 肺动脉高压的流行病学 NIH 1981-1987年的注册登记研究， 随访了194例来自于32个临床中心的IPAH患者。肺动脉高压的流行病学发病率：百万人口1-2例 成年女性对男性的比例1.7:1 典型发病年龄：20-40 岁 出现首发症状到确诊约2年Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. 肺动脉高压的流行病学Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23. 法国的一项流行病学研究表明， 肺动脉高压(PAH)的患病率约为15人/百万，其中特发性肺动脉高压(IPAH)的患病率约为6人/百万，男女发病比