结直肠血管瘤课件

1、结直肠血管瘤结直肠血管瘤结直肠血管瘤结直肠血管瘤结直肠血管瘤结直肠血管瘤流行病学少见的良性肿瘤，极少发生恶变男女比例约1：1多位于直肠及直乙交界处可导致大出血死亡-引起重视早期报道未经治疗的死亡率为40-50%诊断困难-误诊，漏诊率高2021/1/122流行病学少见的良性肿瘤，极少发生恶变2021/1/122病因先天性，起源于中胚层的胚胎残余血管内皮细胞增大导致微小动脉、毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张不同组织类型-异常发生于干细胞不同阶段毛细管型-初期；海绵窦型-2期可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张、毛细血管慢性炎症阻塞有关2021/1/123病因先天性，起源于中胚层的胚胎残余

2、2021/1/123临床特点可单发，也可多发可并发胃及小肠血管瘤也可成为全身系统性疾病累及的一部分，包括脾脏、肾脏、颅脑及皮肤的2021/1/124临床特点可单发，也可多发2021/1/124与胃肠道血管瘤相关的皮肤病综合征综合征遗传临床特点蓝色橡胶疱疹综合征（BRBNS）多为单发也可常染色体显性遗传皮肤、胃肠道及内脏多发海绵状血管瘤；皮肤病变为蓝色，柔韧Klippel-Trenaunay-Weber综合征单发“三联征”-皮肤血管瘤，下肢骨骼及软组织肥大，先天性静脉曲张HHT（Osler-Rendu-Weber综合征）常染色体显性遗传皮肤粘膜毛细血管扩张2021/1/125与胃肠道血管瘤相关的

3、皮肤病综合征综合征遗传临床特点蓝色橡胶疱分型-Kaijser，1936毛细管型海绵窦型局限型（息肉样或非息肉样）弥漫浸润型（最常见）多发静脉曲张混合型血管瘤病2021/1/126分型-Kaijser，1936毛细管型2021/1/1毛细管型占5-10%，小肠多见起源于粘膜下层的血管丛，由小、薄壁、密集的血管组成多单发，边界清楚常无症状2021/1/127毛细管型占5-10%，小肠多见2021/1/127海绵窦型最常见，约占85%局限于粘膜下层，由大血管组成血栓常见（静脉石）息肉样-体积大，伴有症状弥漫型-多发，累及肠道20-30cm （70%直肠受累） “多发静脉曲张”-多发，分散的小血管瘤，

4、直径小于1cm2021/1/128海绵窦型最常见，约占85%2021/1/128混合型占5-10%具有毛细管型和海绵窦型两种特征典型表现为息肉样2021/1/129混合型占5-10%2021/1/129弥漫多发血管瘤病多发血管瘤病综合征多为海绵窦型肠道血管瘤超过50个以上2021/1/1210弥漫多发血管瘤病多发血管瘤病综合征2021/1/1210临床表现便血（80%）不伴腹痛海绵窦型更常见最初症状多起源于儿童时期，逐渐严重最初发病到确诊时间间隔：2月79年平均时间为16年（Nader和Margolin）慢性缺铁性贫血（大于50%）2021/1/1211临床表现便血（80%）2021/1/12

5、11临床表现肠梗阻弥漫型会包绕肠壁，引起肠腔狭窄，梗阻里急后重巨大肿瘤腹泻（14%）2021/1/1212临床表现肠梗阻2021/1/1212诊断特点-“三联征”长期间断便血多发静脉石皮肤多发血管瘤2021/1/1213诊断特点-“三联征”长期间断便血2021/1/1213检查方法腹平片钡灌肠CTMR结肠镜检查2021/1/1214检查方法腹平片2021/1/1214腹平片-静脉石2021/1/1215腹平片-静脉石2021/1/1215钡灌肠观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻肠腔充盈缺损-息肉样远端肠腔狭窄直肠前间隙增宽-占位效应2021/1/1216钡灌肠观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻2021/1/12162021/1/12172021/1/1217CT定位-肠壁不均匀增厚，直肠周围血管充血确定病变范围明确有无周围结构及肠系膜受侵2021/1/1218CT定位-肠壁不均匀增厚，直肠周围血管充血2021/1/2021/1/12192021/1/12192021/1/12202021/1/1220MR2021/1/1221MR2021/1/12212021/1/12222021/1/12222021/1/12232021/1/1223结肠镜2021/1/1224结肠镜2021/1/1224治疗手术治疗药物治疗放疗-直肠病