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1、 外科晋升副高(正高)职称病例分析专题报告(2022年度)单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*日Castleman病病例分析Castleman病(Castlemansdisease,CD)是一类以淋巴组织不明原因进行性增殖的疾病,临床上较为少见,以体表深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,易被误诊为淋巴瘤恶性淋巴瘤。现报道Castleman病1例如下。1.病例报告患者,女,58岁,因“左侧颌下无痛渐长性肿块1年”入院。患者1年前发现左颌下一“蚕豆”大小肿块,逐渐增大。检查:双侧颌下隆起,触诊左侧耳后可及一直径约1.0 cm肿大淋巴结,右侧耳后可及两枚直径约1.0
2、cm肿大淋巴结,均质地韧,界限清楚,无活动,无触压痛;双侧颌下各可及肿块3枚,左右两侧最大直径分别约3.0 cm和2.5 cm,界限清楚,活动度尚可,无触压痛;双侧颈部各可及肿大淋巴结1枚,直径约1.5 cm,活动度尚可,无触压痛。颌颈部彩超见:双侧颈部、颈背侧及颌下、颏下可探及较多类圆形低回声区,较大者位于颏下偏左侧,大小约2.6 cm2.1 cm1.3 cm,界限清楚,形态不规则,皮髓质结构异常,淋巴门结构偏离。初步诊断:双侧颌下肿块。局麻下行“左侧颌下肿块切取活检术”。病理诊断结果:“左颌下”淋巴结淋巴组织高度增生(图1),以滤泡间区浆细胞增生为主,伴小血管增生,结合免疫组化标记,倾向为
3、浆细胞型Castleman病(系统性)。免疫组化标记:CD138(2+),CD79a(2+),CD20(2+),CD3(2+),CD5(2+),CD21/35(灶性网状+),CD10(灶性+),(2+),(1+),IgG(1+),S-100(),Ki-67(2+)。图1组织病理学观察(HE,100)。A:淋巴组织高度增生,小血管增生及血管外膜样成纤维细胞增生;B:淋巴细胞以滤泡区浆细胞增生为主2.讨论Casetleman病属病因未明的的反应性淋巴结病变,据临床表现可分为局限性(LCD)与多中心性(MCD)。CD的发病机制尚未明了,可能起源于机体免疫调节缺陷,导致淋巴结中B细胞及浆细胞的过度增生所致;还可能与某些疾病相关,如HIV感染、POEMS综合征、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。各年龄段均可发病,男女比例接近,病程长短不一,可见于全身各部位,常发生于纵膈(40%)。LCD患者可选择外科手术进行治疗,治愈率较高;MCD患者则不宜行外科手术治疗,需行全身治疗,预后不佳。不能耐受手术活检的全身淋巴结肿大患者,PET-CT是诊断CD的有效手段。MCD与恶性淋巴瘤在临床表现、颌颈部彩超、上腹部及纵膈CT等方面相似,若在患者身体条件允许的情况下,首先表现为
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