成人常见先天性心血管病培训课件

1、成人常见先天性心血管病成人常见先天性心血管病第三篇 循环系统疾病 第七章（1）先天性心血管病 （Congenital Atherosclerotic Heart Disease, CHD）于 波哈尔滨医科大学附属第二医院2成人常见先天性心血管病第三篇 循环系统疾病 第七章（1）先天性心血管病 （Con 1. 掌握本病的病因、临床表现、诊断和 治疗原则。 2. 熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。 3. 了解本病的解剖、病理生理及预后。讲授目的和要求3成人常见先天性心血管病讲授目的和要求3成人常见先天性心血管病讲授主要内容定义病理解剖病理生理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预后 4成人常见先天性心血

2、管病讲授主要内容定义4成人常见先天性心血管病定义：是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。先天性心脏病5成人常见先天性心血管病定义：是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变先心病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。先天性心脏病6成人常见先天性心血管病先心病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。本章仅对常成人常见先天性心血管病部位 畸形 血流动力学心房 房间隔缺损 左向右分流心室 室间隔缺损 左向右分流瓣膜 二叶主动脉瓣 无分流 肺动脉瓣狭窄 无分流 三尖瓣下移 无分流血管 动

3、脉导管未闭 左向右分流 主动脉缩窄 无分流 主动脉窦动脉瘤 窦瘤破裂多发生 左向右分流复杂 法洛四联症 右向左分流 7成人常见先天性心血管病成人常见先天性心血管病部位 畸形 房间隔缺损是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。女性多于男性，男女之比为1:1.53，且有家族遗传倾向。 房间隔缺损8成人常见先天性心血管病房间隔缺损是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出病理解剖房间隔缺损一般分为原发孔缺损和继发孔缺损。前者实际上属于部分心内膜垫缺损。后者为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损。9成人常见先天性心

4、血管病病理解剖房间隔缺损一般分为原发孔缺损和继发孔缺损。9成人常见 房间隔缺损分型10成人常见先天性心血管病 房间隔缺损分型10成人常见先天性心血管 房间隔缺损11成人常见先天性心血管病 房间隔缺损11成人常见先天性心血管病病理生理房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，小型房间隔缺损，两心房压相差无几，分流量小；大型房间隔缺损时，左心房水平大量含氧量高的血流向右心房分流，右心房接受腔静脉回流血量加上左房分流的血量，导致右心室舒张期容量负荷过重。12成人常见先天性心血管病病理生理房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，临床表现除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症状，

5、随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。13成人常见先天性心血管病临床表现除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症状，随年龄增临床表现体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及级收缩期喷射性杂音。14成人常见先天性心血管病临床表现14成人常见先天性心血管病辅助检查1.心电图2.X线检查3.超声心动图4.心导管检查15成人常见先天性心血管病辅助检查15成人常见先天性心血管病诊断及鉴别

6、诊断典型的心脏听诊、心电闭、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。 16成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断典型的心脏听诊、心电闭、X线表现可提示房间隔缺治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗 患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。17成人常见先天性心血管病治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。17成人常见先天性心预后一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。 18成人常见先天性心血管病预后一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次是一种常

7、见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%。可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。室间隔缺损19成人常见先天性心血管病是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10病理解剖室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。根据缺损的部位，室间隔缺损可分为膜部缺损，最常见；漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；肌部缺损。20成人常见先天性心血管病病理解剖20成人常见先天性心血管病 室间隔缺损分型21成人常见先天性心血管病 室间隔缺损分型21成人常见先天性心血管病理生理室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为： 肺循环血量增多； 左室容量负荷增大； 体循环血量下降。22成人

8、常见先天性心血管病病理生理室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学临床表现一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。23成人常见先天性心血管病临床表现23成人常见先天性心血管病小型室间隔缺损在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第34肋间可闻及级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可有轻度分裂，无明显亢进。24成人常见先天性心血管病小型室间隔缺损在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，此类患者中型室间隔缺损左、右心室之间分流量较大，听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢

9、进。部分患者有劳力性呼吸困难。25成人常见先天性心血管病中型室间隔缺损左、右心室之间分流量较大，听诊除在胸骨左缘可闻大型室间隔缺损左、右心室之间收缩期已不存在压力差，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至级左右，P2心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。26成人常见先天性心血管病大型室间隔缺损左、右心室之间收缩期已不存在压力差，且常已有继辅助检查1.心电图2.X线检查3.超声心动图4.心导管检查27成人常见先天性心血管病辅助检查27成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断典型室间隔缺损根据临床表现及超

10、声心动图即可确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别；大室间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。 28成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗 成人小室间隔缺损者一般不考虑手术，但应随访观察；中度室间隔缺损者应考虑手术；大室间隔缺损伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力7Wood单位者不宜手术。29成人常见先天性心血管病治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。29成人常见先天性心预后成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人的室间隔缺损一般为两种情况，

11、一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损预后较好；另一种为较大的缺损儿童期未做手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流预后极差。30成人常见先天性心血管病预后成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人的室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10-21，多见于女性，男女为13。动脉导管未闭31成人常见先天性心血管病是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10病理解剖动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。32成人常见先天性心血管病病理解剖32成人

12、常见先天性心血管病 动脉导管未闭示意33成人常见先天性心血管病 动脉导管未闭示意33成人常见先天性心血管病理生理由于在整个心动周期主动脉压总是明显高于肺动脉压，所以通过未闭动脉导管持续有血流从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩张。34成人常见先天性心血管病病理生理由于在整个心动周期主动脉压总是明显高于肺动脉压，所以病理生理回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负荷加重，左心随之增大。由于舒张期主动脉血分流至肺动脉故使周围动脉舒张压下降、脉压增大。35成人常见先天性心血管病病理生理回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负荷加重，临床表现分流量甚小者临床上

13、可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音。中等分流量者患者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，常伴有震颤，传导范围广泛。 36成人常见先天性心血管病临床表现分流量甚小者临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘临床表现分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可导致右向左分流。上述典型杂音的舒张期成分减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失，而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫，且临床症状严重。37成人常见先天性心血管病临床表现分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者辅助检查1.心电图2.X线检查3

14、.超声心动图4.心导管检查38成人常见先天性心血管病辅助检查38成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断根据典型杂音、X线及超声心动图表现，大部分可以作出正确诊断，右心导管可进一步确定病情。临床上成人期诊断本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤(Valsalva窦瘤)破裂等可引起连续性杂音的病变鉴别。 39成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断根据典型杂音、X线及超声心动图表现，大部分可以治疗大多数专家认为动脉导管未闭一经诊断就必须进行治疗，而且大多数能够通过介入方法治愈。1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术 外科手术采用结扎术或切断缝合术。 40成人常见先天性心血管病治疗大多数

15、专家认为动脉导管未闭一经诊断就必须进行治疗，而且大预后除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外，总体预后良好。本病容易合并感染性心内膜炎。41成人常见先天性心血管病预后除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外，总体预后良指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。 肺动脉瓣狭窄 42成人常见先天性心血管病指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病理解剖本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型，瓣膜型，瓣下型，瓣上型。 43成人常见先天性心血管病病理解剖43成人常见先天性心血管病病理解剖瓣膜型表现为瓣膜肥厚，

16、瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。 44成人常见先天性心血管病病理解剖瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥 肺动脉瓣狭窄示意45成人常见先天性心血管病 肺动脉瓣狭窄示意45成人常见先天性心血管病理生理主要的病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。46成人常见先天性心血管病病理生理主要的病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室病理生理一般根据右室压力高低来判断病情轻重，如右室收缩压50mmHg为轻型；50mmHg但未超过左室收缩压者

17、为中型；超过左室收缩压者为重型。47成人常见先天性心血管病病理生理一般根据右室压力高低来判断病情轻重，如右室收缩压5临床表现轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，重者在活动时有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。48成人常见先天性心血管病临床表现48成人常见先天性心血管病临床表现典型的体征为胸骨左缘第二肋有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部，整个心前区甚至背部，常伴有震颤；肺动脉区第二心音减弱。49成人常见先天性心血管病临床表现49成人常见先天性心血管病辅助检查1.心电图2.X线检查3.超声心动图4.右心导管检查50成人常见先天性心血管病辅助检查50成人常见先天性心血管病诊

18、断及鉴别诊断典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。 鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。 51成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗 球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差40mmHg应采取手术治疗。52成人常见先天性心血管病治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。52成人常见先天性心预后轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状压力阶差35mmHg者，介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理，可致右心衰而死亡。53成人

19、常见先天性心血管病预后轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状压力阶二叶主动脉瓣一方面造成主动脉瓣功能异常，即瓣口狭窄或关闭不全或兼而有之，另一方面局部异常的血流也造成瓣膜的损伤或发生感染。先天性二叶主动脉瓣 54成人常见先天性心血管病二叶主动脉瓣一方面造成主动脉瓣功能异常，即瓣口狭窄或关闭不病理解剖主动脉瓣及其上、下邻近结构的先天性发育异常有较多类型，但在成年人中以二叶主动脉瓣最为常见。 55成人常见先天性心血管病病理解剖主动脉瓣及其上、下邻近结构的先天性发育异常有较多类型 先天性二叶主动脉瓣56成人常见先天性心血管病 先天性二叶主动脉瓣56成人常见先天性心血病理生理当二叶瓣功能正

20、常时无血流动力学异常，一旦出现瓣膜狭窄或关闭不全则可出现相应的血流动力学变化。57成人常见先天性心血管病病理生理当二叶瓣功能正常时无血流动力学异常，一旦出现瓣膜狭窄病理生理前者以左心室压力负荷增加及心排血量减少为特征；后者以主动脉瓣反流及左心室容量负荷增加为主要病理生理改变。58成人常见先天性心血管病病理生理前者以左心室压力负荷增加及心排血量减少为特征；58成临床表现瓣膜功能正常时可无任何症状体征。瓣膜功能障碍出现狭窄或关闭不全时表现相应的症状体征，请参阅瓣膜病的相关章节。59成人常见先天性心血管病临床表现59成人常见先天性心血管病辅助检查1.心电图2.X线检查3.超声心动图4.心导管检查60

21、成人常见先天性心血管病辅助检查60成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断对临床上表现为孤立的主动脉瓣狭窄或关闭不全的成年患者应考虑本病的可能，根据超声心动图所见诊断并不困难。61成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断对临床上表现为孤立的主动脉瓣狭窄或关闭不全的成诊断及鉴别诊断对于已确定为主动脉二叶瓣畸形的患者无论有无瓣膜功能不全，突发剧烈胸痛症状时，应考虑主动脉夹层的可能。主要应与风湿性瓣膜病及肥厚型梗阻性心肌病相鉴别。62成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断对于已确定为主动脉二叶瓣畸形的患者无论有无瓣膜治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗 对于有瓣膜狭窄且有相应症状，跨瓣压力阶差

22、50mmHg 时，宜行瓣膜切开或换瓣手术；对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术治疗。63成人常见先天性心血管病治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。63成人常见先天性心预后单纯二叶主动脉瓣畸形的预后取决于并发的功能障碍的程度。此外，本病易患感染性心内膜炎，病情可因此急剧恶化。64成人常见先天性心血管病预后单纯二叶主动脉瓣畸形的预后取决于并发的功能障碍的程度。此在先天性心脏病中属少见，但因大大多可活至成年故存成人先心病中并不太少见。 三尖瓣下移畸形 65成人常见先天性心血管病在先天性心脏病中属少见，但因大大多可活至成年故存成人先心病病理解剖本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的

23、异常，前瓣叶大多附着于瓣环的正常部位，但增大延长，而隔瓣叶和后瓣叶发育不良且附着部位不在瓣环位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣关闭不全。66成人常见先天性心血管病病理解剖本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，前瓣叶 三尖瓣下移畸形67成人常见先天性心血管病 三尖瓣下移畸形67成人常见先天性心病理生理主要为三尖瓣关闭不全的病理生理变化，可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀。 68成人常见先天性心血管病病理生理主要为三尖瓣关闭不全的病理生理变化，可发生右心房压增临床表现患者自觉症状轻重不一，根据三尖瓣反流程度不一，右心室负荷能力的差别及有无右

24、至左分流等，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。约80 患者有青紫，有20患者有阵发性房室折返性心动过速病史。69成人常见先天性心血管病临床表现69成人常见先天性心血管病临床表现最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝脏肿大伴扩张性搏动均可出现。 70成人常见先天性心血管病临床表现70成人常见先天性心血管病辅助检查1.心电图2.X线检查3.超声心动图4.右心导管检查及选择性造影71成人常见先天性心血管病辅助检查71成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断临床表现及超声检查可确诊。 有青紫者应与其他青紫型先天性心脏病及三尖瓣

25、闭锁鉴别；无青紫者应与扩张型心肌病和心包积液鉴别。72成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断临床表现及超声检查可确诊。 有青紫者应与其他青治疗症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏明显增大，症状较重者应行手术治疗，包括三尖瓣成形或置换、房化的心室折叠、关闭房间隔缺损及切断房室旁路。73成人常见先天性心血管病治疗症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏明显增大，症状较重者是指局限性主动脉管腔狭窄，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开口远端，为先天性心脏大血管畸形。 主动脉缩窄 74成人常见先天性心血管病是指局限性主动脉管腔狭窄，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开病理解剖根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为

26、导管前型及导管后型。75成人常见先天性心血管病病理解剖根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导 主动脉缩窄最常见的部位是在左锁骨下动脉与动脉导管之间的主动脉峡部。76成人常见先天性心血管病 主动脉缩窄最常见的部位是在左锁骨下病理生理本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表的缩窄以下的血压降低。腹腔器官及下肢供血减少，肾脏供血减少而刺激肾素活性增高也是使血压升高的原因之一。77成人常见先天性心血管病病理生理本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，病理生理缩窄上下血管分支之间的大量侧支循环形成可部分缓解缩窄以下的器官的血液供应。78

27、成人常见先天性心血管病病理生理78成人常见先天性心血管病临床表现主动脉缩窄以上供血增多，血压增高，可导致头痛、头晕、面部潮红、鼻出血等；缩窄以下供血不足而有下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。 79成人常见先天性心血管病临床表现79成人常见先天性心血管病临床表现 上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。脑动脉血压高于腘动脉血压20mmH以上，颈动脉、锁骨上动脉等搏动增强，而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。80成人常见先天性心血管病临床表现 80成人常见先天性心血管病临床表现根据侧支循环形成的部位不同可在胸骨上、锁骨上、腋下及或上腹部闻及连续性血管杂音。因继发于缩窄长期高血压的患者可以出现

28、充血性心力衰竭。81成人常见先天性心血管病临床表现81成人常见先天性心血管病辅助检查1.心电图2.X线检查3.超声心动图4.MRI 5.逆行主动脉照影82成人常见先天性心血管病辅助检查82成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。 鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。 83成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗：一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。较早手术者，预后相对较好。84成

29、人常见先天性心血管病治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。84成人常见先天性心预后成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内。85成人常见先天性心血管病预后成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。 主动脉窦动脉瘤 86成人常见先天性心血管病是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而病理解剖本病主要在主动脉窦部，包括左、右冠状动脉开口的窦，及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小

30、部位因人而异。87成人常见先天性心血管病病理解剖本病主要在主动脉窦部，包括左、右冠状动脉开口的窦，及病理解剖随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。88成人常见先天性心血管病病理解剖随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至病理生理根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，临床上以右冠状动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。89成人常见先天性心血管病病理生理根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化临床表现

31、未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。破裂多发生在20岁以后，多在运动或劳力负荷时发生。当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现。90成人常见先天性心血管病临床表现90成人常见先天性心血管病临床表现体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音，伴有震颤为特征。肺动脉瓣第二心音亢进，心界增大。周围动脉收缩压增高、舒张压降低，脉压增大，有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。继之可出现肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现。 91成人常见先天性心血管病临床表现91成人常见先天性心血管病辅助检查1.心电图2.X线检查3.

32、超声心动图4.磁共振显像 5.心导管检查92成人常见先天性心血管病辅助检查92成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断由于影像检查技术的发展及普及，临床上发现未破裂主动脉窦瘤的机遇增加。事先未发现主动脉瘤者，出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。93成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断由于影像检查技术的发展及普及，临床上发现未破裂治疗窦瘤未破裂者难以发现且不予处理，随访观察。一旦破裂应该尽早治疗。随着心脏介入医学的发展，介入治疗已成为主动脉窦瘤破裂治疗的另一种选择。但目前还没有公认的介入治疗适应证及禁忌证。94成人常见先天性心血管病治疗窦瘤未破裂

33、者难以发现且不予处理，随访观察。一旦破裂应该尽是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右室肥大四种异常。 法洛四联症 95成人常见先天性心血管病是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主病理解剖本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；96成人常见先天性心血管病病理解剖本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左病理解剖主动脉骑跨右心室所占比例可自15%95%不等；右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形

34、；如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。97成人常见先天性心血管病病理解剖主动脉骑跨右心室所占比例可自15%95%不等；97 法洛四联症98成人常见先天性心血管病 法洛四联症98成人常见先天性心血病理生理由于室间隔大缺损，左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高；但由于肺动脉狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。99成人常见先天性心血管病病理生理由于室间隔大缺损，左、右心室压力相等，相当于一个心室临床表现自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕

35、厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。100成人常见先天性心血管病临床表现100成人常见先天性心血管病临床表现患者除明显青紫外，常伴有柞状指(趾)，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。101成人常见先天性心血管病临床表现101成人常见先天性心血管病成人常见先天性心血管病培训课件诊断及鉴别诊断根据临床表现、X线及心电图检查超声心动图可确定诊断。应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口及Eisenmenger综合征等复杂先天性心脏病相鉴别。103成人常见先天性心血管病诊断及鉴别诊断根据临床表现、X线及心电图检查超声心动图可确定治疗未经手术而存活至成年的本

36、症患者，唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形，手术危险性较儿童期手术为大，但仍应争取手术治疗。104成人常见先天性心血管病治疗未经手术而存活至成年的本症患者，唯一可选择的治疗方法为手治疗近年来，随着先心病介入治疗技术的迅速发展，目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段，导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症，大大提高了患者救治的机会。105成人常见先天性心血管病治疗近年来，随着先心病介入治疗技术的迅速发展，目前介入治疗已预后儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。 106成人常见先天性心血管病预后儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以

37、前死于心功能不严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。艾斯曼格综合征107成人常见先天性心血管病严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发如先天性室间隔缺损持续存在，肺动脉高压进行性发展，原来的左向右分流变成右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eiesenmenger综合征。艾斯曼格综合征108成人常见先天性心血管病如先天性室间隔缺损持续存在，肺动脉高压进行性发展，原来的左病理解剖除原发的疾病如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等所具有的特征性畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉主干扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞改变。109成人常见先天性心血管病病理解剖除原发的疾病如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等病