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文档简介
1、内科学骨髓增生异常综合征MDS题库思考题.骨髓增生异常综合征(MDS)如何分型?FAB协助组将MDS分为5型:难治性贫血(RA),环形铁粒幼 细胞性难治性贫血(RAS),难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB),难治性贫血伴原始细胞增多转变(RAEB-t)2000年。WHO提出新的MDS分型,保留了 FAB的RA.RAS.RAEB. 将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病,新增加 5q-综合征,u-MDS.MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别?MDS患者多见于老年人,RAEB.RAEB-t患者可有脾大,骨 髓虽有巨幼变,但其叶酸,维生素B12的浓度不会减少,叶 酸,维生素B12治
2、疗无效,40%70%的患者有克隆性染色体核 型异常,多为缺失性改变,如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.MDS的血象有哪些改变?巨幼红细胞贫血一般无脾大,骨髓可有巨幼变,其叶酸, 维生素B12的浓度减少,叶酸,维生素B12治疗无效,患者 无克隆性染色体核型异常。MDS血象少数为一系减少,多为2系或2系以上减少,50%70% 的患者为全血细胞减少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可见到 原始细胞。.低危组MDS,高危组MDS的治疗原则是什么?低危组MDS采用促造血,诱导分化和生物反应调节剂等治 疗,高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。选择题.女性,26岁,皮下出血,面色苍白2周
3、。2个哥哥,2个姐 姐体健,白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10儿。骨髓 增生明显活跃,原粒细胞15%,诊断为MDS-RAEB,经1个疗程 化疗,血象,骨髓象完全正常,巩固4次化疗,下一步最好 的治疗措施?第九章干扰素第十章异基因造血干细胞移植第十一章继续化疗第十二章停止化疗第十三章自体骨髓移植(标答:B).男性,60岁,诊断为MDS-RAS,其环形铁幼粒细胞占全骨 髓有核细胞比例为A.1%以上B.15%以上C.10%12%D.2%5%E.5%(标答:B)8.女性,50岁,头晕,面色苍白2月,脾肋下1指。白细胞 2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓
4、象:增生明显活跃, 中晚幼红细胞61%,见有巨幼变,原始细胞2%,可见小巨核细 胞,环形铁粒幼细胞3%,染色体检查示:5q,可诊断下列哪 种疾病?A.急性白血病B.巨幼细胞贫血C.慢性再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征RAE.免疫相关全血细胞减少症(标答:D)8.男性,58岁,贫血3个月,疑诊MDS,下列哪项最有诊断价 值?A.贫血。感染。出血.肝脾肿大C.骨髓病态造血D.骨髓异常综合征RAE.免疫相关全血细胞减少症(标答:C).男性,41岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,前 表淋巴结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L, RBC1.7*10/L,Hb5
5、5g/L,血小板33*10儿。血髓 象:增生明显活跃,中晚幼红细胞46%,见有巨幼变,原单+ 幼稚单核细胞12%,巨核细胞未见,初步诊断A.急性白血病B.MDS-RAC.MDS-RAEBD.MDS-RASE.CMML(标答:C).男性,54岁,1998年,按FAB分型诊断为MDS-RAEB-t, 根据WHO提出的新的MDS分型标准,该患者应归为?A.仍为 MDS-RAEB-tB.MDS-RASC.MDS-RAEBD.急性髓系白血病E.CMML(标答:D)A2型题.男性,70岁,诊断为MDS,下列哪项不属于骨髓增生异常 综合征类型A.RAB.RASC.RAEBD.RAEB-tE.XML(标答:E
6、)1.女性,59岁,疑诊MDS,下列哪项不是骨髓增生异常综合 征骨髓红系改变?A.红系比例超过60%B.红系少于15%C.核浆发育不平衡,巨幼变D.点彩红细胞E.红系比例,形态正常(标答:E)13.女性,55岁当地疑诊为MDS,关于MDS的血象改变,下 列哪项不对。A.40%60%的MDS血小板减少B.60%的中性粒细胞减少C.95%以上红细胞减少D.50%70%的全血细胞减少E.部分病人红细胞增多(标答:E)14.下列哪项不是MDS的特点?A.老年多见B.血细胞病态造血C.易转为急性白血病D.预后好E.均有贫血症状(标答:D)A3题型男性,56岁,头晕,面色苍白4月,脾肋下1指,血象。白 细
7、胞3.1*10/L,Hb58g/L,血小板32*10儿,骨髓象:增生明显 活跃,中晚幼红细胞66%。见有巨幼变,原始细胞2%。疑诊 MDS-RA15.最需排除下列哪种疾病?A.慢性再生障碍性贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.巨幼细胞贫血D.慢性粒细胞白血病E.急性白血病(标答:C).试验性叶酸。维生素B12治疗多少天无效可排除巨幼细胞 贫血?A.7天B.10天C.3天D.21天左右E.30天(标答:D)男性,47岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,浅表 淋巴结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L,RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10儿。血
8、髓 象:增生明显活跃,中晚幼红细胞46%,见有巨幼变,原单+ 幼稚单核细胞12%,巨核细胞未见。.该患者的初步诊断?A.急性白血病B.MDS-RAC.MDS-RAEBD.MDS-RASE.CMML(标答:C).该患者的治疗?A.蒽环类药物和阿糖胞苷治疗B.雄激素C.环抱素AD.干扰素E.维A酸(标答:A)男性,60岁,头晕,乏力,活动后心悸,气促1年,脾肋下 各1cm,血象:WBC2.7*10/L,Hb55g/L,血小板72*10/L。分 类未见有幼稚细胞,经叶酸,维生素B12治疗3周无效。骨髓 象:增生明显活跃,红系比例66%,见有巨幼变,见有小巨核 细胞,原始细胞2%,环形铁粒幼细胞5%。
9、12.符合下列哪项初步诊断?A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞贫血C.骨髓异常综合征D.急性白血病E.脾功能亢进(标答:C)20.为进一步明确诊断,先做哪项检查?A.造血祖细胞培养B.叶酸,B12浓度C.Cooms 试验D.克隆性染色体核型检查E.Hams试验(标答:D)21.该患者的治疗?A.异基因造血干细胞移植B.强烈联合化疗C.肾上腺素糖皮质激素D.自体骨髓移植E.输血和雄激素(标答:E)问答题22、23A .MDS-RAB.MDS-RAEBC.MDS-RASD.CMMLE.CML男性,55岁,。乏力,头晕3月。脾肋下2指,血象:WBC3.7*10/L, Hb55g/L ,血小板42*10儿。骨髓象:增生明显活跃,红系比 例60%,原红细胞5%,粒系30%。原粒细胞9%,见有小巨核细 胞,环形铁粒幼细胞2%,可诊断为(标答:B
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