2021年川崎病冠状动脉病变超声诊断要点一、川崎病CAL的病理特点_第1页
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1、2021 2021 年川崎病冠状动脉病变超声诊断要一、川崎病CAL的病理特点特点川崎病存在川崎病存在3 种相互关联的血管病变进程：.急性自限性坏死性动脉炎（necrotizing arteritis, NA）（1）NA 呈自限性进程，开始并且结束于发热的 2 周内。（2）NA 开始于内皮，并且依次损坏内膜、内弹力层、中膜、外弹力层和外膜，形成囊状动脉瘤，可导致动脉瘤破裂或血栓形成。 主要累及冠状动脉和中等大小具有肌层和弹力纤维的非冠状动脉（腋窝、肋间或髂骨、肠系膜肌动脉等）。.亚急性或慢性（subacute/chronic, SA/C）血管炎（1）SA/C 血管炎与川崎病发病非同步，可以在发病

2、的 2 周内开始并且持续数月至数年，并且与LMP 病变密切相关。（2）SA/C 血管炎自血管外膜或血管周围组织开始，并且在进展到管腔的进程中不同程度地损伤血管壁，可呈轻微扩张的梭形状态（梭形动脉瘤）或进行性扩张形成囊状动脉瘤，并且可形成血栓。管腔肌成纤维细胞增生（luminal myofibroblasticproliferation）。LMP 导致不同程度管腔狭窄。LMP 可以在发病的 2 周内开始并且持续数月至数川崎病派出三支队伍损坏血管：.急性动脉炎是先头部队，2 周结束战斗，从血管内部往外破坏，可能导致囊状动脉瘤。.亚急性及慢性血管炎是后援部队，基本就是打持久战，战斗力很强，可能持续数

3、年，从血管外部往内部损坏，也可形成动脉瘤。.最后一种管腔肌成纤维细胞增生，听名字就知道是砌墙的，可能导致血管壁鲜明增厚导致管腔狭窄。也可能持续数年。可能跨越数年了。二、川崎病CAL的定义1定义：川崎病 囊括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤 artery ）形成、冠状动脉狭窄和闭塞等。临床上判断的主要依据是冠状动脉内径的绝关于值，其优点议推荐在判断大小时，采用以下综合指标（1）。三、川崎病超声心动图检测经胸超声心动图关于检测冠状动脉近段异常具有高度的敏感性和5 项：左冠状动脉主干（leftmaincoronary）；左前降支（leftanterior近段；RCA近段；RCA中段。5 项为每例患儿都应测量的部位，有冠状动脉扩张尤其是巨大CAA 的患儿应尽可能测量RCA 远端甚至后降支。（血管内缘至内缘距离是否有血栓形成和狭窄。由川崎病引起的LMCA 扩张往往不累及开口，但大多伴有LA和（或）LCX扩张。四、川崎病CAL心肌缺血的评估川崎病同样可能导致儿童发生心肌缺血，因

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