肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

1、肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压病人的0.1%0.6% ，年发病率34/100万人，尸检发现率约为0.09%0.25% ，人群中约50%75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于4050 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。二、

2、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%24%源于肾上腺外。 PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%24%可多发。 典型PHEO直径约35cm大小，但也可10cm，平均重量40100g(55cm; 分泌NE的PHEO；功能性PGL)。3) 生化指标阳性和/或可疑， CT/MRI未能定者。4)术后复发者。(1)间碘苄胍 (MIG)显像； 2）生长抑素受体显像； (3) PET显像: 18F-FDG-PET，优于MIG，敏感性和特异

3、性达100%。四、治疗嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能力、经验，手术存活率在98%100%。腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。一术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予-受体阻带剂以前PHEO手术死亡率达24%50%。术前药物准备的目标在于阻断过最CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。对于无明显血压升高或者缺乏典型症状的PHEO/PGL患者仍然推荐术

4、前进行CA的阻断处理。术前的扩容在充血性心衰或肾功能不全的患者中需要谨慎使用，同时无证据表明术前输血扩容能降低术中术后的风险。1. 控制 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压(1) -受体阻滞剂(推荐)：最常用的是长效非选择性-受体阻滞剂酚苄明，初始剂量10mg，1次/日或2次/日，据血压调整剂量，每23日递增1020mg; 发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日3060mg 或1mg/kg 巳足，分34次口服，不超过2mg/kg/d。小儿初始剂量0.2mg/kg

5、(100120次/分)或室上性 HYPERLINK /jibing/xinlvbuqi.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 心律失常等需加用受体阻滞剂，使心率控制在90次/分。但受体阻滞剂必须在-受体阻滞剂使用23日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋2 受体扩张血管的作用而可能诱发 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。 推荐心选择性的2受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3. HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm t /zhu

6、anjiaguandian/_blank 高血压危象的处理： 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4. 术前药物准备的时间和标准推荐710天，发作频繁者需46周。以下几点提示术前药物充分:1)血压稳定在120/80mmHg 左右，心率8090 次/分;2) 无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象;3) 体重呈增加趋势，红细胞压积5cm者76%，5cm者24%) 和SDH 基因突变(66%83%) 。血、尿多巴胶和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能。1. 手术治疗： 尽管手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段，目前尚无足够的证据表明对于转移的PHEO病灶，手术切除相比药物控制更能延长患者的存活或改善症状的控制。手术减瘤可能有利于术后放化疗或核素治疗。2. 放射性核素治疗： 用于无法手术或多发转移、MIG或奥曲肤显