小儿泌尿系统疾病

1、关于小儿泌尿系统疾病第1页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三 小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点：1、肾脏：相对重，新生儿 1：125； 低、大, 2岁前腹部可扪及2、输尿管：(婴幼儿)长而弯曲, 管壁发 育不良, 易梗阻并发感染3、膀胱：位置高，充盈时腹腔可及4、尿道：女婴短，男婴包茎, 易上行性感染第2页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三二、生理特点 12岁肾功能接近成人水平 特殊情况下易出现功能紊乱1、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活2、肾小球: 滤过率较成人低， 输液过快易水肿 3、肾小管:重吸收和排泄功能差， 新生儿易高钠、钾4、浓缩和稀

2、释：浓缩功能差,入量不足易脱水。 稀释功能接近成人 5、酸碱平衡：易发生酸中毒6、内分泌功能：先高后低第3页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三7、排尿及尿液特点 小儿排尿（24h）及尿液特点(ml) 新 生 儿 婴幼儿学龄前 学龄期 正常 1-3 ml/kg/h 400-600 600-800 800-1400 少尿 1 ml/kg/h 200 300 400 无尿0.5 ml/kg/h 50ml 50ml 50ml 比重 1.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030 1.001-1.030*小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义 P3163

3、18第4页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三肾小球疾病的临床分类 1、原发性： 1）肾小球肾炎 2）肾病综合征 3）孤立性血尿或蛋白尿2、继发性： 1）紫癜性肾炎 2）狼疮性肾炎 3）乙肝病毒相关性肾炎 4）其他：药物、中毒等3、遗传性: 1) 先天性肾病综合征 2）遗传性进行性肾炎（Alport综合征） 3) 家族性再发性血尿 4）其他 第5页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三 急 性 肾 小 球 肾 炎 Acute glomerulonephritis一、概述 急性起病，多有前驱感染，以血尿为主， 伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或 肾功能不全

4、的肾小球疾病。 ( 简称：急性肾炎 ) 第6页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三 分类： 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎(ASPGN) 2. 非链球菌感染后肾小球肾炎 注:本节急性肾炎主要是指ASPGN。 年龄：514岁，2岁以下少见。第7页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三二、病因 A组溶血性链球菌: 上感、咽炎 51% 皮肤感染 25.8% 病毒、其他病原体第8页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三三、发病机制链球菌抗原抗体 循环免疫复合物 肾小球 免疫损伤和炎症 病毒和其他病原体: 直接侵袭肾组织第9页，共34页，2022

5、年，5月20日，22点51分，星期三正常肾单位及周围毛细血管第10页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三第11页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三链球菌致肾炎菌株抗原成份原位免疫复合物循环免疫复合物激活补体诱发自身免疫肾小球炎症病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生毛细管腔闭塞肾小球滤过率下降球管失衡钠/水潴留血容量增加蛋白血尿管型少尿无尿水肿高血压急性循环充血肾小球基底膜破坏第12页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三四、病理改变 典型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：肾小球弥漫性、增生性、渗出性病变。肾小管病变轻 电镜：上皮细胞下电子

6、致密物驼峰状沉积免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区见 C3、IgG 和备解素沉积，部分可见 IgM、IgA第13页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三上皮下驼峰状沉积第14页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三病理EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰第15页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三五、临床表现 轻重不一 轻者：无症状,或仅有镜下血尿， 重者：有严重循环充血、高血压脑病和急性肾 功能衰竭。(一) 前驱感染 90% 起病前经 13周 间歇期。 呼吸道感染：发病前12周，秋、冬季多见。 皮肤感染：发病前

7、24周，夏季多见。第16页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三(二) 典型表现1. 水肿：非凹陷性，自上而下 。 是最常见的症状 2. 血尿：肉眼血尿（12周） 镜下血尿 (13月或更久) 镜下血尿几乎见于所有的病例3.尿量减少：多见于肉眼血尿严重者。4. 高血压：学龄前120/80mmHg 学龄儿130/90mmHg5. 蛋白尿：+ +, 可达肾病水平(50mg/kg.d)第17页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三正常尿液洗肉水样茶色尿液烟蒂水样第18页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三(三) 严重表现 起病1周内出现。 严重循

8、环充血 高血压脑病 急性肾功能不全 第19页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三1. 严重循环充血 水、钠潴留 血容量增多 循环充血 轻者： 呼吸，肺部湿罗音，心率。 重者肺水肿：频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、 两肺满布湿罗音、 心脏扩大、 甚至奔马率、 肝大、颈静脉怒张。第20页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三2. 高血压脑病 血压 150160 / 100110mmHg 脑水肿 : 脑血管痉挛缺血缺氧、血管渗透性 （ 脑血管扩张？） 早期： 头晕、头痛、恶心、呕吐、 视物模糊 严重： 抽搐、昏迷3. 急性肾功能不全 表现：尿少、尿闭、氮

9、质血症 、高钾、低钠、 酸中毒、甚至尿毒症。 时间：持续3 5天，10天。第21页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三(四) 不典型表现1. 无症状性急性肾炎 无临床症状，尿检时发现镜下血尿， 血ASO、C3 2. 肾外症状性急性肾炎 高血压、水肿，但尿改变轻微， ASO、C3 3. 具肾病表现的急性肾炎 水肿、蛋白尿明显，轻度高脂血症和低蛋白血症。 但肾活检为肾炎改变。 预后差 。第22页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三六、实验室检查 改变 恢复正常尿： 蛋白+ 48周 红细胞+ 数周数月 其他管型、WBC、上皮细胞血：Hb (RBC) 2周 血

10、沉 23月 AS 36月 血C3 48周 BUN 710天第23页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三七、诊断 1. 起病前13周链球菌感染 2. 水肿、血尿、尿量减少、高血压 3. 尿检有蛋白、 RBC、管型 4. 血清C3 5.伴或不伴 ASO 6. (极少数)肾穿第24页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三八、鉴别诊断 1.非链球菌感染后肾炎： ASO， C3改变 2. IgA肾病： 血尿为主，病理免疫荧光IgA 3. 慢性肾炎急性发作： 贫血、肾功能异常、 低比重尿4.原发性肾病综合征： ASO，C3改变，病理5.继发性肾炎： 紫癜性肾炎、狼疮性

11、肾炎第25页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三九、治疗: 自限性，无特异治疗。 1. 休息：卧床2 3周 下床活动：肉眼血尿、水肿消失，血压正常 上学： 血沉正常 恢复体育活动：尿addis计数正常2. 饮食： 限水，低盐饮食（60mg/kg.d） 氮质血症：优质、低蛋白饮食(0.5g/kg.d)3. 抗感染： 青霉素1014天 清除残余感染病灶 第26页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三4. 对症治疗 利尿：氢氯噻嗪: 12mg/kg.d 速尿(呋噻米）： IV: 1 2mg/kg.次 PO : 2 5mg/kg.d 降压： 轻者：休息、限水限盐、

12、利尿 重者：硝苯地平(心痛定): 0.25 1 mg/kg.d 口服或舌下含服 卡托普利(克甫定): 0.3 0.5 mg/kg.d 最大：56 mg/kg.d 第27页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三5. 重症病例的治疗 (1) 高血压脑病的治疗 降血压（快、强）：硝普钠 (520)mg10G.S100ml， 滴速(18)g/kg/min, 小剂量开始, 根据血压调速度。 避光。 利尿：速尿 (12)mg/kg/次 , IV 止惊：安定 (0.10.3)mg/kg/次, IV 吸氧: 禁用甘露醇 第28页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三(2)

13、严重循环充血的治疗 1、 限水、限盐， 快速利尿 2、合并肺水肿（可按心衰处理）: 硝普钠 强心 3、透析 腹透或血透 第29页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三(3) 急性肾功能不全的治疗 控制出入量 利尿：多巴胺 立其丁 速尿 对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱 透析：血液和腹膜 第30页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三十、预后与预防 绝大多数24周内临床症状消失, addis计数半年左右恢复正常。 病程 预后 2W 水肿消退，尿量增加，血压正常 46W 尿常规接近正常 48M Addis计数恢复正常 痊愈率 95 5可有持续尿异常 死亡率 1 预防： 防治感染 第31页，共34页，2022年，5月20日，22点51分，星期三思考题 急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素？为什么？ 什么情况下要考虑应用？第32页，共34页，2022年，5月20日，2