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文档简介

1、补体的概念、组成及功能补体激活的主要途径及其结局 重 点：补体系统第四章 补体的发现 结论：新鲜血清中含有不耐热、非抗体但可帮助抗体作用的物质，称其为补体(Complement C)。1895年Bordet在体外重复Pfeiffer的溶菌试验时发现新鲜免疫血清SRBC溶解新鲜正常血清SRBC不溶解热处理（56，30min）免疫血清SRBC不溶解 SBRC凝集新鲜正常血清+热处理免疫血清SRBC溶解1894年Pfiffer 发现的霍乱弧菌免疫的新鲜血清能溶解霍乱弧菌，其中包括热稳定和热不稳定成分，后者即补体。 第一节 概述 一.基本概念 (一) 补体（complement) 的概念： 是由存在于

2、人和脊椎动物新鲜血清及组织液中的一组不耐热成分，经活化后具有酶活性蛋白质 一般性质： A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白,性质不稳定：加热56， 30min 失活。 ； C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多， D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； (二) 补体系统的组成和命名 1. 补体系统组成：按功能分三组： （1） 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)C9、 B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.

3、，C5aR等。 二. 补体系统的激活 - 三条途径： 经典途径（传统途径）：从C1开始旁路途径（替代途径）：从C3开始甘露聚糖结合凝集素（ MBL）途径：C4、C2补体的活化途径经典途径MBL途径旁路途径抗体依赖非抗体依赖C3转化酶、C5转化酶裂解 C5MAC形成、细胞溶解C1q分子的C端球形结构是与Ig上的补体结合位点相结合的部位，它的启动可使C1r构型改变，成为具有活性的C1r并诱导C1s的活化，成为具有酯酶活性的C1s,在 Mg+存在下可启动补体活化的经典途径。C1qC1qr2s2 C1r C1s 同胞亲属无亲缘关系。肾移植的HLA基因位点的重要性依次HLA-DR、HLA-B、HLA-A2、HLA表达异常与疾病HLA-类分子表达异常：肿瘤细胞低表达或不表达HLA-I类分子，以逃避CTL杀伤。HLA-类分子表达异常：正常胰岛细胞无HLA-类分子表达，经-干扰素或病毒刺激而表达，递呈自身抗原，活化自身反应性T细胞，导致型糖尿病。3、HLA与疾病的相关性ankylosing spondylitis (B27)强直性

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