原发性心肌病变70张课件

原发性心肌病变21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。原发性心肌病变原发性心肌病变21、静念园林好，人间良可辞。22、步步寻往迹，有处特依依。23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。25、人生归有道，衣食固其端。原发性心肌病心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致的心脏病变按照病理及血流动力学特征分为三型：(1)扩张型心肌病；(2)肥厚型心肌病；(3)限制型心肌病。扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy原发性心肌病变21、静念园林好，人间良可辞。原发性心肌病变原原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件扩张型心肌病病理解剖与血流动力学心脏普遍扩大,心肌松软,由于心肌广泛变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力减弱,心脏泵功能衰竭.由于心脏扩大,常引起房室瓣关闭不全.扩张型心肌病病理解剖与血流动力学扩张型心肌病

临床表现充血性心力衰竭心律失常栓塞左室扩大X线:心胸比例>0.50-0.55

心室造影:LVEF<40%-45%LVEDVI>80ml/m2扩张型心肌病

临床表现充血性心力衰竭扩张型心肌病超声诊断要点1.心室扩大,左室为著2.室壁运动普遍减低3.房室瓣开放减小扩张型心肌病超声诊断要点室壁运动普遍减弱扩张性心肌病室壁运动普遍减弱扩张性心肌病4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样”改变，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣口的特点。4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈原发性心肌病变70张课件扩张型心肌病5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束6.心功能指标降低扩张型心肌病5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束原发性心肌病变70张课件扩张性心肌病全心扩大左房左室扩大为主扩张性心肌病全心扩大左房左室扩大为主原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件

肥厚性心肌病

本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。

1·本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。2·病理改变是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。肥厚性心肌病超声诊断

二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对值常大于1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压差也增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜关闭后又再开放;二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动(SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。

室间隔厚与左室后壁厚径之比大于1·3一1·5。除室间隔(尤其室间隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿增强。

因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。超声诊断肥厚型心肌病梗阻型1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)明显肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.52.左室腔缩小，左室流出道（LVOT）狭窄

肥厚型心肌病梗阻型肥厚型心肌病3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降低,左室流出道内径变窄4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动并与之相互接触（SAM征）5.左室流出道探及收缩期花色血流，频谱多普勒显示为高速湍流。肥厚型心肌病3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件室间隔明显增厚(IVS/LVPW>1.5)室间隔明显增厚(IVS/LVPW>1.5)CDFI示左室流出道狭窄

CDFI示左室流出道狭窄四腔心切面示LVOT狭窄四腔心切面示LVOT狭窄四腔心切面示室间隔增厚四腔心切面示室间隔增厚

SAM征（收缩期二尖瓣前向运动） SAM征（收缩期二尖瓣前向运动）（二）、非梗阻型1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 或为心尖部肥厚；2、无左室流出道狭窄；3、无SAM征。（二）、非梗阻型1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚左室长轴切面示心肌对称性肥厚左室长轴切面示心肌对称性肥厚

限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy

限制型心肌病RestrictiveCardiomyopa

限制型心肌病左室僵硬左室大小及功能正常，双房显著扩大

酷似缩窄性心包炎原因不明或继发于其他特殊原因限制型心肌病左室僵硬病理也称闭塞性心肌病，病理改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。

心室腔缩小，而心房扩大。

原发性心肌病变70张课件

限制型心肌病

特殊类型Amyloidosis

淀粉样变Hemochromatosis血色病Sarcoidosis结节病Radiationheartdisease放射性心脏病Glycogenstoragediseases糖原累积病Familialneuromusculardisorders

家族性神经肌肉障碍限制型心肌病特殊类型原发性心肌病变70张课件

限制型心肌病

临床表现

机制症状体征左室舒张功能受损心悸,气短,呼吸困难LVEDP

肺充血肺罗音肺动脉高压右心衰竭双房大房性心律失常栓塞

需与缩窄性心包炎鉴别限制型心肌病

临床表现机制限制性心肌病

2·超声诊断显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。心泵功能明显受损，SV、CO、EF(射血分数)均减低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细;仅有左心室病变者为左心型，肺动脉扩张。限制性心肌病2·超声诊断原发性心肌病变70张课件心肌病的特征比较

扩张型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/减小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量顺应性正常/其他轻/中度左流梗阻酷似缩窄性MR/TR或MR心包炎心肌病的特征比较扩张型

限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别

限制型心肌病缩窄性心包炎LAP-RAP5mmHgLAP=RAP伴TR不伴TRRVSP>50mmHgRVSP<50mmHgRV压力曲线平方根样RV压力曲线平方根样二尖瓣DopplerE峰吸气时减低<15%吸气时减低>25%心肌活检有发现无发现限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别限制型心肌病

心包积液心包积液病理解剖包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。正常时有10~30ML液体，起润滑作用。正常时超声不能分辨出心包腔，仅显示为明亮的强回声。心包腔在心尖、心前区及膈面范围较大，能容纳较大量的积液。保护作用，限制心脏过分扩张，有助心房充盈。病理解剖包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。心包积液心包积液示意图心包积液病因结核、风湿、病毒、化脓性炎症、非特异性心包炎、肿瘤、外伤、尿毒症、SLE甲状腺疾病、急性心梗、心功能不全。病因结核、风湿、病毒、化脓性炎症、心包积液性质与病因浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等纤维性：细菌性、结核性心外膜炎、胶原性疾病、急性心肌梗死、尿毒症、医源性出血性：医源性（心脏手术、心导管）、急性心肌梗死、肿瘤。化脓性：化脓性感染并有多房局限性粘连胆固醇性：甲减、结核、风湿性心包积液性质与病因浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等血流动力学PE》心包腔压力上升》右心回流受阻》心室舒张充盈受限》心充盈量急剧下降》心排量减少》收缩压下降》休克、脉压差缩小，奇脉（吸气时回流量少，血压明显下降）血流动力学PE》心包腔压力上升》右心回流受阻》转归吸收维持不变缩窄性心包炎心包填塞（与心包积液量不成正比）转归吸收超声表现等级ML液体宽度部位微量30~502~3MM房室沟少量50~2005MM左室后壁中量200~5005~10MM右室前壁10~20MM左室后壁大量>500>15MM右室前壁

>20MM左室后壁超声表现等级ML液体宽二维超声从胸旁、肋下、心尖区均可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、短轴切面图检查，在心包腔内显示无回声区即为有心包积液。

单纯在前心包区有无回声区不能诊断心包积液，因可能为心包内的脂肪组织，如心包积液量较大，则前后心包都能显示无回声区。在心尖短轴图可以测量心包积液的最大量。原发性心肌病变70张课件心包积液超声诊断要点1.壁层与脏层心包分离，中间为无回声液体。积液内水草状、飘带状光带漂动2.壁层心包活动度降低3.发脓性心包炎可见壁层与脏层增厚,心包腔内有纤维光带.4.心包填塞时，右室受压缩小，室壁塌陷，呼吸时相性变化显著。5.呼吸时相性变化显著。心包积液超声诊断要点半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm无回声区，一般积液量小于100ml。

当无回声区分布于左室后方以及前方、外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10mm时，心包积液量为100一500mL。

大量心包积液(指量大于500mL，心室后方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心室前方及后方的无回声区宽度达1Omm时，积液量约80OmL;无回声区宽度2Omm时，积液量约1250mL。半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1心包积液心包积液原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件原发性心肌病变70张课件心包积液（纤维素渗出为主）心包积液（纤维素渗出为主）临床意义一诊断迅速、动态判断积液量的变化二引导心包穿刺，定位定深度，监测进针路径，提高穿刺成功率。临床意义一诊断迅速、动态判断积液量的变化存在问题一定性诊断：符合率90%以上，仍有少量假阳性和假阴性。二定量诊断：半定量，不能达到精确程度。三定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜内，宜直不宜斜。存在问题一定性诊断：符合率90%以上，仍有少量假阳性和假阴缩窄性心包炎缩窄性心包炎多数为结核性，是急性心包炎的后遗症。

缩窄性心包炎超声诊断主要所见有

(1)心包增厚或伴钙化