颅骨先天性疾病习题及答案

颅骨先天性疾病精选习题及答案A1型题1.寰枕部畸形即枕骨大孔区畸形，是指枕骨底部及第一、二颈椎的先天发育异常。以下寰枕部畸形的分类中，错误的选项是（）A.扁平颅底畸形、颅底陷入畸形B.颈椎分节不全（Klippel-Feil综合征）畸形C.Hallermann-Streiff综合征D.小脑扁桃体下（Arnold-Chiari综合征）畸形E.寰枕融合畸形、寰枢脱位畸形2.以下对寰枕部畸形的概述中，不正确的选项是（）A.即枕骨大孔区畸形，指枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常B.分为扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢脱位和小脑扁桃体下疝畸形C.各畸形可单独或几种同时发生D.出生后在颅底部形成的各种畸形E.局部畸形为后天因素发病3.扁平颅底角大于多少可诊断扁平颅底（）A.颅底角大于143°B.颅底角大于120°C.颅底角大于125°D.颅底角大于130°E.颅底角大于135°.以下对颅底陷入特点的描述中，不正确的选项是（）A.以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，寰椎、枢椎齿状突上颈椎结构陷入颅内B.颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短C.压迫小脑延脑，脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉产生临床病症D.晚期脑脊液循环障碍形成梗阻性脑积水，颅内压增高E.类型分为原发性和继发性.以下选项中，哪项不是颅底陷入的诊断依据（）A.颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称B.枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕C.癫痫、视力及肢体感觉、运动障碍D.寰枕区X线检查枢椎齿状突高出腭枕线3mm,基底线9mm,二腹肌沟连线12mmE.MRI检查发现小脑扁桃体下极疵出到枕大孔以下，脑室扩大6.寰枢关节脱位的临床表现中，不会出现的是（）A.压迫枕大、枕小神经、耳大神经和第三枕神经，引起枕、颈部疼痛B.颈神经受压征、肢体感觉和运动障碍C.压迫第二颈髓脊髓束，刺激三叉神经脊髓束，引起前额、眼眶疼痛D.寰椎横突旋转向前或后压迫、牵拉交感神经，引起椎动脉痉挛，眩晕E.压迫颈动脉鞘及迷走神经，引起心悸及血压异常.以下寰枢脱位的治疗方式中，不宜采取的是（）A.颅骨牵引或枕颌带牵引，重量1〜3kg,牵引3周头颈胸石膏固定.Gallie手术C.Brook手术D.齿突切除加枕-颈椎融合术E.在X线引导下手法复位8.寰枕畸形的X线检查方法为（）A.脑室造影.颅骨枕位片C.颅骨平片D.血管造影E.气脑造影.临床多见的颅裂为（）A.囊性颅裂B.隐性颅裂C.露脑颅裂D.多发颅裂第2页共8页E.颅裂合并脊柱裂10.颅裂、脑膜膨出的主要病因是（）A.产伤B.新生儿窒息C.新生儿头皮下水肿D.新生儿营养不良E.先天性神经管发育畸形1L颅裂常见的部位是（）A.鼻根部B.额部C.聂页部D.枕部E.顶部.隐性脊柱裂常发生的部位是（）A.上颈段B.下颈段C.胸段D.胸腰段E.腰低段.与脊柱裂、脊膜膨出相比，颅裂的特点是（）A.发生率低于脊柱裂、脊膜膨出B.两者可合并发生C.两者不同时发生D.治疗难度较大E.预后较差.诊断扁平颅底主要测量（）A.钱氏线B.Fishgold线C.Bull角第3页共8页D.Boogard角E.基底角.Klippel-Feil综合征是指（）A.小脑扁桃体到椎管内伴延髓和第四脑室延长下移、从而引起一系列病症B.两个或两个以上颈椎融合性畸形，颈椎数目减少、颈项缩短、枕部发际低和头运动受限C.平颅底颅底角大于143°D.面部不对称、颈短、后发际低和颈、脑神经刺激病症E.颈痛、活动受限、强迫头位、颈髓受压A2型题1.患者男，40岁。言语不利、颈肩痛并双手肌肉萎缩4年。查体：神志清楚，吟诗样语言，面部不对称，后发际低，双侧C4〜T3节段性别离性感觉障碍，双手鱼际肌萎缩。最可能的诊断是（）A.颈段髓外硬膜下占位性病变B.颈胸段脊髓空洞症C.颈椎管狭窄D.小脑扁桃体下畸形E.颈胸段脊髓髓内肿瘤A3/A4型题（1〜3题共用题干）患儿男，出生6周。生后发现头颅前后径较大，横径小。体检及X线检查：矢状缝闭合。1.最可能的诊断是（）A.短头畸形B.尖头畸形C.舟状头畸形D.斜头畸形第4页共8页E.三角头畸形.处理宜采取（）A.补钙B.手术治疗C.补充维生素DD.门诊随访E.营养支持治疗.治疗的最正确时期是（）A.6个月内.10〜18个月C.1岁以上D.3岁以上E.6岁以上B型题（1〜5题共用备选答案）A.颅底角大于143°B.面部不对称、颈短、后发际低和颈、脑神经刺激病症C.寰椎枕化，本身多无病症，无需处理D.颈短、活动受限、后发际低E.脑、颈神经受压征、肢体感觉和运动障碍，多合并脊髓空洞及其病症.小脑扁桃体下庙畸形的临床表现为（）.颈椎分节不全的临床表现为（）.扁平颅底的临床表现为（）.寰枕融合的临床表现为（）.颅底陷入的临床表现为（）第5页共8页参考答案Al型题1.C2,D3.A4.E5.C6.B7.E8.C9.A10.E11.D12.E13.A14.E15.BA2型题1.DA3/A4型题1.C2.B3.AB型题E2.D3.A4.C5.B答案解析Al型题.CHallermann-Streiff综合征为颅面骨畸形综合征，又称H-S综合征，下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征，下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征，头面下颌与眼畸形综合征、先天性白内障鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综合征、Ullrieh-Fremety-Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征I型、Fremery-Donhna综合征等。本病征以头面畸形、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。.D枕骨与颈椎的胚胎发生均源于脊椎，因此在胎儿发育过程中受一些因素的影响，在颅颈移行区域形成各种畸形。.E颅底陷入的类型分为：①先天型:又称原发性颅底陷入伴有第1颈椎与枕骨融合枕骨变扁枕大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2〜3周时，胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨内有时与之融合。②获得型：又称继发性颅底陷入，较少见，因颅底变软所造成，常继发于畸形型骨炎、成骨不全、维生素D缺乏、软骨病、类风湿关节炎等。寰枕区X线检杳示枢椎齿状突分别高出枕线3mm,基底线9mm,二腹肌沟连线12mm以上。MRI检查发现小脑扁桃体下极痛出到枕大孔以下，脑室扩大可诊断。有明显继发神经损害病症或颅内压增高时，应手术治疗。.C此为脑膜瘤的临床表现，出现颅内压增高，头痛、呕吐、双眼视盘水肿第6页共8页为颅底陷入的诊断依据之一。6.B选项为小脑扁桃体下痛的临床表现。.E寰枢关节脱位可分为：①前后脱位：常见，有统一的X线诊断标准，颈椎例位测量寰枢前间隙，儿童＞5mm或成人＞3mm为异常，说明寰枢椎前后不稳或脱位；②侧方脱位：X线寰椎内侧间隙不对称＞3mm；③旋转脱位：寰枢椎旋转性脱位，寰椎在枢椎上旋转并发生寰枢关节交锁固定，X线平片表现为张口位见齿突偏移一侧，同侧寰椎侧块内移，枢椎棘突稍偏对侧或居中，头左，右旋10°〜150张口位示齿突固定偏移一侧。当枢椎齿状突与寰椎侧块间隙不对称时,又称半脱位。由于寰枢关节的解剖结构特殊，造成脱位的原因复杂，有时影像学检查不够全面，此时贸然采用手法复位可能造成严重后果。.C寰枕畸形主要的X线诊断方法是颅骨平片，如基底角超过145。即为扁平颅底，齿状突高出两侧乳突尖之间的连线2mm可诊断为颅底陷入症。.A囊性颅裂在颅裂与脑膜、脑膨出畸形中，临床最为多见。.E颅裂、脑膜膨出为先天发育异常性疾病，为各种原因导致的先天性神经管发育畸形。.D颅裂在颅腔的各个部位均可发生，但临床最多见于枕部。.E隐性脊柱裂比拟多见，但多无临床病症，以第5腰椎和第1椎受累最多。.A颅裂发生率低于脊柱裂，有资料统计两者之比约为1：10o.E其他四项均为测量颅底陷入症。基底角是蝶鞍中心点和鼻根部及枕大孔前缘连线所构成的角度，基底角小无重要临床意义，基底角超过145。即为扁平颅底。.B选项A为小脑扁桃体下疝畸形；选项C为扁平颅底；选项D为颅底陷入；选项E为寰枢脱位。只有选项B正确。A3/A4型题1.C舟状头畸形，又称长头畸形，单独由矢状缝早期闭合是引起颅缝早闭中最常见的头颅畸形，占40%〜70%。矢状缝过早闭合头向侧方发育受限，即向前后扩