心脏肿瘤课件

心脏肿瘤Cardiactumor概述发生在心腔或心肌内的良性或恶性肿瘤影响肿瘤病变本身肿瘤的位置、大小、浸润程度对血流动力学的影响良性也不一定像其他肿瘤一样能完全切除1559年CoLumbos首先报告了心脏肿瘤1762年Morgagni描述了心脏肿瘤情况1931年Yaten对心脏肿瘤进行了分类1954年Crafoord在体外循环下切除了左心房粘液瘤1959年Key首先切除了左心室粘液瘤发展史心脏肿瘤是一种少见的心脏病变原发心脏肿瘤的发病率1-30/10万1良性3/4恶性1/4心脏转移瘤是原发心脏肿瘤100-1000倍2多源自肺部肿瘤累及心包、心肌及心内膜发病率CentofantiP,DiRosaE,DeorsolaL,etal1Primarycardiacneoplasms:earlyandlateresultsofsurgicaltreatmentin91patientsAnnThoracSurg,1999,68:1236-124.ChilesC,WoodardPK,GutierrezFR,etal.Metastaticinvolvementoftheheartandpericardium:CTandMRIimaging.Radiographics,2001,21:439-449发病率报道不一原发性心脏肿瘤约0.0017%—0.01%发病率临床表现

全身症状发热、低蛋白血症、r球蛋白升高血流梗阻晕厥、心衰、猝死心包积液肿瘤侵犯血管栓塞脑、心、肠系膜、肢体经胸超声、经食道超声（首选）评估肿瘤的大小、形态、附着点和活动度MRI、CT评估巨大肿瘤、界限不清以及侵及多个心腔的肿瘤检查

诊断流程鉴别诊断(2)常见肿瘤心脏粘液瘤非粘液良性肿瘤心脏恶性肿瘤心脏转移瘤(一)心脏粘液瘤最常见的原发性良性肿瘤占心脏肿瘤30-40%，占良性肿瘤40-50%每年实际患病率0.5/100万人部位左房、右房及右室为75%、20%及5%年龄>40岁女性多见男女比例1:1.3病理肉眼大小不一（1-10cm）、基底宽窄不同淡黄色、半透明的胶冻状镜检酸性粘多糖基质的星形细胞和梭形细胞电镜瘤细胞表面富有微绒毛或胞质突出瘤细胞内充满细纤维临床表现全身表现（免疫反应）发热、疲乏、贫血、关节痛、盗汗、脉管炎、雷诺现象栓塞发生率为40%体循环栓塞/肺循环栓塞血流梗阻体静脉/肺静脉淤血类似瓣膜狭窄/关闭不全表现左心粘液瘤酷似二尖瓣狭窄或关闭不全晕厥(一过性、体位性)、心衰、猝死栓塞脑(40%)、脾、肾、骨、视网膜、皮肤、冠脉以及远端肢体动脉临床表现诊断x线胸片心电图超声心动图（首选）随体位改变的团状回声MRI和CT实验室检查黏液瘤属良性肿瘤，症状发展险恶，主张积极手术治疗黏液瘤分为简单和复杂两种，在治疗上有一定的区别1外科治疗1.BhanA,MehrotraR,ChoudharySK,etal.Surgicalexperiencewithintracardiacmyxomas:long-termfollow-up.AnnThoracSurg,1998,66:810-813.手术禁忌症血流梗阻突发性心跳骤停与爆发性肺水肿经抢救不能复苏深昏迷者栓塞多发性脏器栓塞极度衰竭状态肝肾功能衰竭胃肠道出血手术原则切除+三防原则最大可能切除+最大可能保留防损伤、防栓塞、防复发重建直接修补涤纶补片牛（人）心包异种/同种/自身零配件(瓣膜、血管)术后复发简单粘液瘤为单一源性家族倾向低复发少复杂粘液瘤为多源性有家族倾向属长染色体显性遗传易复发复发原因1家族性肿瘤（明确）肿瘤切除不完全肿瘤呈多源性转移性复发1.BhanA,MehrotraR,ChoudharySK,etal.Surgicalexperiencewithintracardiacmyxomas:long-termfollow-up.AnnThoracSurg,1998,66:810-813.(二)非粘液良性肿瘤1占心脏肿瘤30%左右横纹肌瘤乳头状弹性纤维瘤

纤维瘤脂肪瘤嗜铬细胞瘤畸胎瘤外科尽量完整切除1.LeeKA,KirkpatrickJG,MoranJM,etal.Leftventricularfibromamasqueradingaspostinfarctionmyocardialrupture.AnnThoracSurg,1999,68:580-582横纹肌瘤国外资料显示为第2位的心脏良性肿瘤婴幼儿最常见的心脏肿瘤灰黄、多发、仅见于心室婴幼儿期有自发消除可能，可不需手术11.ElderkinRA,RadfordDJ.Primarycardiactumoursinapaediatricpopulation.JPaediatrChildHealth,2002,38:173-177.纤维瘤形体大、呈螺纹状、仅见于心室或室间隔进展快、常累及传导系统常因心律失常而导致猝死手术常因肿瘤巨大、选择（自体）心脏移植脂肪瘤分界清、有包膜、常见于房间隔常于其他手术中意外发现此病嗜铬细胞瘤松软肉质细胞瘤多见于心包/心外膜

畸胎瘤苍白束状肿瘤，含有异源组织超过20%有恶变倾向多见于年幼患者(三)恶性心脏肿瘤占心脏肿瘤25%血管肉瘤横纹肌肉瘤纤维肉瘤恶性淋巴瘤其他(三)恶性心脏肿瘤最常见肿瘤为肉瘤、好发于右心系统临床表现复杂、无特异性手术仅缓解症状、防止并发症放疗、化疗无明确效果1心脏移植仍存在争议2平均生存时间为3个月至1年Llombart-CussacA,PivotX,ContessoG,etal.Adjuvantchemotherapyforprimarycardiacsarcomas:theIGRexperience.BrJCancer,1998,78:1624-1628UberfuhrP,MeiserB,FuchsA,etal.Hearttransplantation:anapproachtotreatingprimarycardiacsarcoma?JHeartLungTransplant,2002,21:1135-1139.

(四)心脏转移瘤发病率为原发心脏肿瘤100-1000倍1，为原发心脏肿瘤40倍最常累及心包，其次为心肌，再次为心内膜恶性肿瘤的心脏转移约占10%癌肿生存率越高，其转移频率亦越高ChilesC,WoodardPK,GutierrezFR,etal.Metastaticinvol