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文档简介

婴儿痉挛症婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。概念发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.42。男多于女流行病学围产期因素（产伤，新生儿窒息等）神经皮肤综合征（结节性硬化）先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病病因有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病因婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常发病机理起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统体征（如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等）智力低下临床表现鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。

临床表现起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据隐原性婴儿痉挛不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电高峰节律紊乱变异型

★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作。EEG影像学检查：CT、MRI、ECT皮肤紫外线检查染色体检查尿筛查EEG监测下静注VitB6（除外吡哆醇依赖症）辅助检查起病年龄临床发作特点精神运动发育迟滞EEG高峰节律紊乱诊断病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗大剂量丙球外科手术治疗治疗机理未明剂量疗效副作用促肾上腺皮质激素（ACTH）该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低下。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征

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