新生儿惊厥的处理对策课件

新生儿惊厥的认识和对策儿科业务学习1

新生儿惊厥的认识和对策儿科业务学习内容定义病因临床表现诊断与治疗预后2内容定义2新生儿惊厥发生在生后28天以内的新生儿阵发性神经功能性异常：行为、运动、自主神经，等1954：新生儿惊厥-远期不良预后1977：观察到临床下/微小发作1983：EEG-早产儿，病因学研究Now：VEEG/aEEG/神经影像/神经生化/神经遗传3新生儿惊厥发生在生后28天以内的新生儿阵发性神经功能性异常：发病率：足月新生儿发生率为1‰-3‰<1500g： 57.5/1000活产<2500g： 13.5/1000活产2500-3999g：2.8/1000活产新生儿惊厥早产儿及低出生体重儿约为足月儿的10倍4发病率：足月新生儿发生率为1‰-3‰新生儿惊厥早产儿及低出生惊厥的发生机制惊厥是中枢神经系统的神经元过度同步去极化引起神经系统功能阵发性改变除潜在疾病引起的惊厥外，所有惊厥都是由细胞内能量转移引起的这种能量转移是由于ATP依赖性钠钾(Na+-K+)泵功能障碍所引起，可使抑制性和兴奋性神经递质失衡5惊厥的发生机制惊厥是中枢神经系统的神经元过度同步去极化引起神病因围生期并发症

新生儿缺氧缺血性脑病（60-75%）；颅内出血（15-25%）颅脑损伤、脑梗、脑血管意外、脑积水感染（10%）

脑炎、脑膜炎、脑脓肿；感染中毒性脑病、破伤风代谢-内分泌因素(5-15%)

低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖VitB6缺乏症、核黄疸、甲状旁腺功能低下脑缺氧

肺透明膜病、胎粪吸入综合征肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、意外窒息颅脑异常

先天脑发育不良、局灶性脑皮质发育不良、脑畸形、颅内肿瘤6病因围生期并发症6先天性酶缺陷

枫糖尿症、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症甲基丙二酸血症、半乳糖血症、VitB6依赖症基因缺陷

良性家族性新生儿惊厥、全身性癫痫伴热性惊厥、夜发性额叶癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、新生儿肌阵挛性脑病，线粒体脑病药物撤药综合征(药物戒断)、局麻药、呼吸兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、有机磷原因不明

约占新生儿惊厥2%病因7先天性酶缺陷病因7新生儿惊厥的定义新生儿惊厥是指生后28d内(足月儿)或纠正胎龄44周内(早产)出现一种刻板的、阵发性发作的、引起神经功能(行为、运动和／或自主神经功能)改变的表现，伴或不伴异常同步大脑皮质放电的表现。新生儿EEG所示惊厥被定义为一种突发的、重复的、进行性的和刻板的异常EEG表现，EEG振幅变化至少2uV，最短持续10S。8新生儿惊厥的定义新生儿惊厥是指生后28d内(足月儿)或纠正胎新生儿惊厥与儿童惊厥不同新生儿惊厥表现可极轻微和不典型，有些病例仅限于不随意的细微运动，而且这些运动经常无固定顺序连续视频EEG监测常发现新生儿惊厥临床表现与EEG惊厥不同步。连续视频EEG监测揭示了许多新生儿惊厥相关重要问题，如新生儿期常见的非惊厥性模拟动作，可见于正常新生儿(如非营养性吸吮)等。9新生儿惊厥与儿童惊厥不同新生儿惊厥表现可极轻微和不典型，有些皮质及轴突髓鞘发育不成熟易泛化新生儿原发性全身发作罕见，与尾到头发育过程一致，相关边缘系统、间脑、脑干活动占优势，如在微小发作惊厥中可见吸吮、咀嚼样的口自主活动，过度流涎，眼运动，呼吸不规则等。未成熟脑不能很好地维持同步化脑电活动产生惊厥，新生儿惊厥的临床表现与其他年龄段明显不同。不能将新生儿惊厥定义为某个明确的惊厥类型。新生儿惊厥与儿童惊厥不同10皮质及轴突髓鞘发育不成熟易泛化新生儿惊厥与儿童惊厥不同10临床表现新生儿脑与间脑和脑干连接的边缘系统较为高级，则惊厥通常表现为口-颊-舌的运动（吸吮、咀嚼），眼球运动异常或呼吸暂停新生儿很少发生有节律的全身强直-阵挛发作，源于新生儿传导惊厥的皮层系统如突触连接和髓鞘发育还不成熟新生儿惊厥分为4种类型：微小型、阵挛型、强直型和肌阵挛型80%新生儿惊厥发生在生后1-2天至生后1周11临床表现新生儿脑与间脑和脑干连接的边缘系统较为高级，则惊厥通发作类型微小发作50%阵挛发作25%肌阵挛发作20-25%强直性发作5%复杂性发作12发作类型微小发作50%12发作类型微小发作型：早产儿常见，发作并非一直伴有EEG改变表现眼部异常运动

阵发性斜视、眼球震颤、眨眼口-颊-舌异常运动

面肌抽动、吐舌、咀嚼、吸吮、撅嘴、打呵欠异常的肢体运动划船样、击鼓样、骑车样、游泳样动作植物神经功能异常

心率、呼吸大幅波动、呼吸暂停、血压升高患儿刺激后可诱发或加重微小型惊厥的发作。由于这些运动由皮质下中枢控制，故发作时EEG常无相应变化，而且抗惊厥药物治疗效果常较差。13发作类型微小发作型：早产儿常见，发作并非一直伴有EEG改变1EEG绝大部分无皮质异常放电：发作期EEG17%常见背景波异常，可表现为波幅低平和爆发抑制39周，Apgar3分，生后6小时尖波尖慢波阵发，两前部明显微小发作型14EEG39周，Apgar3分，生后6小时尖波尖慢波阵发，两阵挛型局灶性阵挛型：见于出血或梗死、蛛网膜下腔出血、代谢异常

表现：局部阵挛发作一个肌群阵发、节律抽动，可以从身体一侧局部开始播散到同侧身体的其他部位，发作时神志清楚EEG：大部分伴有大脑皮质的异常放电、局灶性尖波、棘波可扩散到整个半球多灶性阵挛型：常见于HIE、ICH和感染

表现：发作时多个肌群阵发性节律性抽搐，表现为多个肢体或部位同时/先后交替的抽动，抽搐也可游走，常伴意识障碍EEG：多灶性的尖波或慢节律电波，由皮质的一个区游走到另一个区

15阵挛型15局灶性阵挛型41周，生后第一天右侧颞部尖慢波发放16局灶性阵挛型41周，生后第一天右侧颞部尖慢波发放16与抖动区别：抖动是不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时可立即停止；可因声音、皮肤刺激或被动活动某一关节而诱发17与抖动区别：抖动是不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时可立即停止；肌阵挛型：先天性酶缺乏、重度窒息脑损伤表现通常累及屈肌群，肢体或某个部位短促的屈曲型抽动局灶性：典型表现为上肢屈肌的抽搐多灶性：典型表现为身体几个部位不同步的抽搐全身性：典型表现为上肢和下肢的屈肌同时抽搐，较前两型常见EEG仅部分患儿伴皮质异常放电：40%脑电图常见爆发抑制

18肌阵挛型：先天性酶缺乏、重度窒息脑损伤18肌阵挛发作

肌阵挛型19肌阵挛发作肌阵挛型19

强直型：见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸表现局灶性：单个肢体强直性伸展，一侧肢体僵硬的姿势，躯干或颈部不对称的姿势全身性：四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲，持续的躯干的后仰或俯屈，常伴眼球固定和呼吸暂停EEG：发作性放电可以表现为δ、θ、α、β类似节律放电，少有皮质异常放电，可伴爆发抑制背景20强直型：见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸20

强直型21强直型21惊厥的性质癫痫性：局灶性阵挛，局灶性强直和部分肌阵挛发作。发作期有同步放电。非癫痫性：大部分的微小发作，全身性强直和部分肌阵挛发作。发作期无同步放电。为皮层损伤导致的皮层下释放22惊厥的性质癫痫性：局灶性阵挛，局灶性强直和部分肌阵挛发作。发非癫痫性发作？支持发作可被安抚、改变体位所终止可被触碰所诱发，发作强度与触碰强度成比例，触碰一处，可诱发其它部位的运动无同步的异常电活动23非癫痫性发作？支持23非癫痫性发作？不支持脑深部放电，头皮电极记录不到癫痫也可被刺激诱发、也可被抑制：光敏性、触碰诱发24非癫痫性发作？不支持24呼吸暂停足月儿常见，惊厥可表现为呼吸暂停在呼吸暂停发作中通常有其他微小表现，如眼睛睁大、眼球凝视、眼偏斜、口角抽动25呼吸暂停足月儿常见，惊厥可表现为呼吸暂停25特发性新生儿惊厥综合征非癫痫综合征良性新生儿睡眠肌阵挛遗传性惊跳综合征(hyperexplexia)……癫痫综合征26特发性新生儿惊厥综合征非癫痫综合征26新生儿相关的癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥AD；KCNQ2-20q13.3；KCNQ3-8q24良性特发性新生儿惊厥重复单一阵挛性发作，往往为一侧性的除脑电图异常，余检查均正常早期肌阵挛性脑病影响面部、肢体，呈游走性持续性爆发-抑制大田原综合征生后早期-3m全身/单侧躯体屈曲样强直痉挛暴发抑制或明显紊乱的背景节律27新生儿相关的癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥27良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥28良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥28新生儿惊厥的诊断与治疗鉴别惊厥与非惊厥发作发作类型/癫痫综合征判断病因相应的治疗29新生儿惊厥的诊断与治疗鉴别惊厥与非惊厥发作发作类型/癫痫综合惊厥(Seizures)神经元异常同步放电不由触觉刺激诱发通过局部肢体抑制无法控制与脑电图痫样放电同步非惊厥(Non-seizures)临床发作不伴有脑电图异常放电通过刺激诱发局部抑制可终止发作常见：睡眠肌阵挛颤动

REM活动 胃食道反流30惊厥(Seizures)非惊厥(Non-seizures)3新生儿惊厥发作的特殊性仅20%的脑电发作伴有临床的惊厥发作一些发作类型与脑电发作相符：多灶性、部分性阵挛、部分性强直放电部位：多见于中央颞区、中线、颞叶神经影像学多用于：出血、梗塞、皮质发育不良等31新生儿惊厥发作的特殊性仅20%的脑电发作伴有临床的惊厥发作3临床病史提供重要线索

-分娩方式 -产后原因

-Apgar评分 -撤药/低血钙家族史可能提供遗传综合症 大多为良性 无明显病因及家族史往往提示预后良好孕期病史重要询问TORCH感染、胎儿窘迫、先兆子痫或母亲感染史惊厥病因的判别32临床病史提供重要线索惊厥病因的判别32辅助检查1.脑电图（EEG）2.生化及其他实验室检查：血糖，电解质（钙、钠、镁等），血气分析，脑脊液，血培养，血(尿)氨基酸有机酸测定，病毒DNA以及抗体检测等。3.头颅影像学：头颅B超、CT、MRI等检查4.其他33辅助检查1.脑电图（EEG）33１.脑电图（EEG）发作期EEG(1)正常背景活动上的限局性电发放，如尖波放电，临床上通常为限局性阵挛性发作，预后较好。(2)限局性单一节律的周期性图形，如α、β、θ、δ节律。临床表现为轻微发作或肌阵挛发作，见于脑炎、脑损伤。(3)多灶性放电伴发作间期脑电活动异常。(4)异常背景活动的限局性放电：如低电压、电静息、爆发抑制，两侧半球间不对称，伴有棘波、棘慢复合波的发放。通常合并器质性脑病，如严重HIE、脑先天畸形或代谢异常，预后不良。34１.脑电图（EEG）发作期EEG34１.脑电图（EEG）发作间期EEG(1)背景波异常：爆发抑制图形、低电压、甚至电静息、背景不成熟，两半球或半球内部活动不同步。(2)在异常背景中出现持续性限局性棘波或异常的尖波，如阳性顶部尖波。

35１.脑电图（EEG）发作间期EEG35爆发性电活动——异常放电重度异常放电：连续出现高波幅波爆发抑制高度失律36爆发性电活动——异常放电重度异常放电：36临床发作时VEEG未能检出痫性放电的可能原因大脑放电灶过深、太小或放电频率太低时，头皮电极无法记录到发作期脑电活动本身存在性放电，但目前脑电认识水平不能识别严重的脑损伤造成高级皮层功能抑制发育中的“脑干释放现象”技术条件的限制37临床发作时VEEG未能检出痫性放电的可能原因大脑放电灶过深、代谢评估

个体化原则：

血：葡萄糖电解质、尿素氮尿酸肌酸激酶血氨乳酸生物素化物酶

氨基酸肉碱，酰基肉碱铜、铜兰蛋白血清转铁蛋白胆固醇脂肪酸38代谢评估个体化原则：氨基酸38尿有机酸尿酸亚硫酸盐黄嘌呤，次黄嘌呤胍乙酸激酶脑脊液细胞计数，葡萄糖，蛋白乳酸氨基酸有机酸神经递质39尿39其他皮肤活检肌肉活检MRI+MRS（肌酸）40其他401.胆红素脑病MRI改变411.胆红素脑病MRI改变412.感染颅脑MRI改变422.感染颅脑MRI改变423.巨脑回畸形CT改变433.巨脑回畸形CT改变434.Dandy-Walker综合征(DWS)是以小脑蚓部发育不全，四脑室扩张及后颅窝囊肿为主的先天性后脑畸形。属罕见的颅脑先天发育畸形。

444.Dandy-Walker综合征(DWS)是以小脑蚓部发育新生儿惊厥的治疗保证充分的换气和灌注低血糖：10%GS2ml/kgIV不伴低血糖：抗惊厥治疗病因治疗：低血钙(calciumgluconate5%4ml/kgIV)低血镁(50%MgSO40.2ml/kgIV)维生素B6缺乏症(VitB650-100mgIV)脑膜炎(Ampicillin/Cefotaxime)……45新生儿惊厥的治疗保证充分的换气和灌注45抗惊厥药物Drugs InitialDose MaintenanceDose RoutePhenobarbital 20mg/kg 3-4mg/kg/day IV/IM/PO/PR(难治性惊厥：增加5mg/kg至总剂量40mg/kg，维持剂量4-8mg/kg/d)Phenytoin 20mg/kg 3-4mg/kg/day IV/PODiazepam 0.25mg/kg Q8-12hours IVMidazolam0.1-0.3mg/kgIV→0.1-

0.4mg/(kg·h)持续静滴Levetiracetam10mg/kg30mg/kgIV/PO新生儿惊厥常规的一线治疗是静脉注射Phenobarbital(苯巴比妥)IV=静脉注射；IM=肌肉注射；PO=口服；PR=直肠给药46抗惊厥药物Drugs InitialDose Maint新生儿惊厥控制Drugs 惊厥控制(%)Phenobarbital20mg/kg 40%Phenobarbital40mg/kg 70%Phenytoin20mg/kg 85%Lorazepam0.05-0.10mg/kg 95-100%47新生儿惊厥控制Drugs 惊厥控制(%)4抗惊厥药物停用建议逐步停用抗癫痫药物新生儿神经系统检查正常：停用若新生儿神经系统检查持续异常，需考虑病因诊断和脑电图，多数病例：继续使用苯巴比妥1月后再评估1月后：若神经系统检查正常：停用苯巴比妥若神经系统检查异常：做EEGEEG无痫样放电，停用苯巴比妥48抗惊厥药物停用建议逐步停用抗癫痫药物48抗惊厥药物治疗时间目前无一致意见新生儿医生较早停用治疗疗程取决于新生儿神经系统检查惊厥的病因脑电图抗癫痫药物对大脑发育有不良影响49抗惊厥药物治疗时间目前无一致意见495050新生儿癫痫脑病51新生儿癫痫脑病51新生儿癫痫脑病52新生儿癫痫脑病52新生儿癫痫脑病53新生儿癫痫脑病53早发癫痫脑病的病因学治疗54早发癫痫脑病的病因学治疗54早发癫痫脑病的病因学治疗55早发癫痫脑病的病因学治疗55新生儿惊厥——癫痫：2%-56%EEG异常+临床发作预后差死亡率和成熟度:

正常

死亡

伤残后遗Term60%19%21%<2500g35%37%28%<1500g19%58%23%

新生儿惊厥的预后56新生儿惊厥的预后56预后死亡率明显下降：40%降至20%神经系统后遗症的发生率(25%to50%)精神发育迟缓Mentalretardation脑性瘫痪Cerebralpalsy-痉挛状态Spasticity脑积水Hydrocephalus癫痫Epilepsy(17-56%)喂养困难Feedingdifficulties小头畸型Microcephaly57预后死亡率明显下降：40%降至20%57

神经系统疾病 发育正常(%)

HIE 50%

脑室内出血 10%

原发性蛛网膜下腔出血 90%

低血钙 早期 50%

晚期 100%

细菌性脑膜炎 50%

低血糖 50%

发育性缺陷 0%

良性家族性新生儿惊厥 100%神经系统疾病病因/预后58神经系统疾病 发育正常(%)神经系统疾病病因新生儿惊厥的预后神经系统检查正常–

预后良好异常–

预后不良早期判断预后不佳5分钟Apgar评分<7出生后5分钟内抢救惊厥持续>30分钟59新生儿惊厥的预后神经系统检查59进一步随访与治疗随访非常重要神经发育评估早期运动与认知评估抗癫痫药物浓度监测治疗评估小儿神经科随访患儿与家长教育60进一步随访与治疗随访非常重要60儿科主任授课现场（图1）

儿科主任授课现场（图2）小儿推拿再培训图展2019年10月14日61儿科主任授课现场（图1）儿科主任授课现场（图2）小儿推拿谢谢聆听62谢谢聆听62

新生儿惊厥的认识和对策儿科业务学习63

新生儿惊厥的认识和对策儿科业务学习内容定义病因临床表现诊断与治疗预后64内容定义2新生儿惊厥发生在生后28天以内的新生儿阵发性神经功能性异常：行为、运动、自主神经，等1954：新生儿惊厥-远期不良预后1977：观察到临床下/微小发作1983：EEG-早产儿，病因学研究Now：VEEG/aEEG/神经影像/神经生化/神经遗传65新生儿惊厥发生在生后28天以内的新生儿阵发性神经功能性异常：发病率：足月新生儿发生率为1‰-3‰<1500g： 57.5/1000活产<2500g： 13.5/1000活产2500-3999g：2.8/1000活产新生儿惊厥早产儿及低出生体重儿约为足月儿的10倍66发病率：足月新生儿发生率为1‰-3‰新生儿惊厥早产儿及低出生惊厥的发生机制惊厥是中枢神经系统的神经元过度同步去极化引起神经系统功能阵发性改变除潜在疾病引起的惊厥外，所有惊厥都是由细胞内能量转移引起的这种能量转移是由于ATP依赖性钠钾(Na+-K+)泵功能障碍所引起，可使抑制性和兴奋性神经递质失衡67惊厥的发生机制惊厥是中枢神经系统的神经元过度同步去极化引起神病因围生期并发症

新生儿缺氧缺血性脑病（60-75%）；颅内出血（15-25%）颅脑损伤、脑梗、脑血管意外、脑积水感染（10%）

脑炎、脑膜炎、脑脓肿；感染中毒性脑病、破伤风代谢-内分泌因素(5-15%)

低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖VitB6缺乏症、核黄疸、甲状旁腺功能低下脑缺氧

肺透明膜病、胎粪吸入综合征肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、意外窒息颅脑异常

先天脑发育不良、局灶性脑皮质发育不良、脑畸形、颅内肿瘤68病因围生期并发症6先天性酶缺陷

枫糖尿症、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症甲基丙二酸血症、半乳糖血症、VitB6依赖症基因缺陷

良性家族性新生儿惊厥、全身性癫痫伴热性惊厥、夜发性额叶癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、新生儿肌阵挛性脑病，线粒体脑病药物撤药综合征(药物戒断)、局麻药、呼吸兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、有机磷原因不明

约占新生儿惊厥2%病因69先天性酶缺陷病因7新生儿惊厥的定义新生儿惊厥是指生后28d内(足月儿)或纠正胎龄44周内(早产)出现一种刻板的、阵发性发作的、引起神经功能(行为、运动和／或自主神经功能)改变的表现，伴或不伴异常同步大脑皮质放电的表现。新生儿EEG所示惊厥被定义为一种突发的、重复的、进行性的和刻板的异常EEG表现，EEG振幅变化至少2uV，最短持续10S。70新生儿惊厥的定义新生儿惊厥是指生后28d内(足月儿)或纠正胎新生儿惊厥与儿童惊厥不同新生儿惊厥表现可极轻微和不典型，有些病例仅限于不随意的细微运动，而且这些运动经常无固定顺序连续视频EEG监测常发现新生儿惊厥临床表现与EEG惊厥不同步。连续视频EEG监测揭示了许多新生儿惊厥相关重要问题，如新生儿期常见的非惊厥性模拟动作，可见于正常新生儿(如非营养性吸吮)等。71新生儿惊厥与儿童惊厥不同新生儿惊厥表现可极轻微和不典型，有些皮质及轴突髓鞘发育不成熟易泛化新生儿原发性全身发作罕见，与尾到头发育过程一致，相关边缘系统、间脑、脑干活动占优势，如在微小发作惊厥中可见吸吮、咀嚼样的口自主活动，过度流涎，眼运动，呼吸不规则等。未成熟脑不能很好地维持同步化脑电活动产生惊厥，新生儿惊厥的临床表现与其他年龄段明显不同。不能将新生儿惊厥定义为某个明确的惊厥类型。新生儿惊厥与儿童惊厥不同72皮质及轴突髓鞘发育不成熟易泛化新生儿惊厥与儿童惊厥不同10临床表现新生儿脑与间脑和脑干连接的边缘系统较为高级，则惊厥通常表现为口-颊-舌的运动（吸吮、咀嚼），眼球运动异常或呼吸暂停新生儿很少发生有节律的全身强直-阵挛发作，源于新生儿传导惊厥的皮层系统如突触连接和髓鞘发育还不成熟新生儿惊厥分为4种类型：微小型、阵挛型、强直型和肌阵挛型80%新生儿惊厥发生在生后1-2天至生后1周73临床表现新生儿脑与间脑和脑干连接的边缘系统较为高级，则惊厥通发作类型微小发作50%阵挛发作25%肌阵挛发作20-25%强直性发作5%复杂性发作74发作类型微小发作50%12发作类型微小发作型：早产儿常见，发作并非一直伴有EEG改变表现眼部异常运动

阵发性斜视、眼球震颤、眨眼口-颊-舌异常运动

面肌抽动、吐舌、咀嚼、吸吮、撅嘴、打呵欠异常的肢体运动划船样、击鼓样、骑车样、游泳样动作植物神经功能异常

心率、呼吸大幅波动、呼吸暂停、血压升高患儿刺激后可诱发或加重微小型惊厥的发作。由于这些运动由皮质下中枢控制，故发作时EEG常无相应变化，而且抗惊厥药物治疗效果常较差。75发作类型微小发作型：早产儿常见，发作并非一直伴有EEG改变1EEG绝大部分无皮质异常放电：发作期EEG17%常见背景波异常，可表现为波幅低平和爆发抑制39周，Apgar3分，生后6小时尖波尖慢波阵发，两前部明显微小发作型76EEG39周，Apgar3分，生后6小时尖波尖慢波阵发，两阵挛型局灶性阵挛型：见于出血或梗死、蛛网膜下腔出血、代谢异常

表现：局部阵挛发作一个肌群阵发、节律抽动，可以从身体一侧局部开始播散到同侧身体的其他部位，发作时神志清楚EEG：大部分伴有大脑皮质的异常放电、局灶性尖波、棘波可扩散到整个半球多灶性阵挛型：常见于HIE、ICH和感染

表现：发作时多个肌群阵发性节律性抽搐，表现为多个肢体或部位同时/先后交替的抽动，抽搐也可游走，常伴意识障碍EEG：多灶性的尖波或慢节律电波，由皮质的一个区游走到另一个区

77阵挛型15局灶性阵挛型41周，生后第一天右侧颞部尖慢波发放78局灶性阵挛型41周，生后第一天右侧颞部尖慢波发放16与抖动区别：抖动是不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时可立即停止；可因声音、皮肤刺激或被动活动某一关节而诱发79与抖动区别：抖动是不伴眼球斜视，弯曲抖动的肢体时可立即停止；肌阵挛型：先天性酶缺乏、重度窒息脑损伤表现通常累及屈肌群，肢体或某个部位短促的屈曲型抽动局灶性：典型表现为上肢屈肌的抽搐多灶性：典型表现为身体几个部位不同步的抽搐全身性：典型表现为上肢和下肢的屈肌同时抽搐，较前两型常见EEG仅部分患儿伴皮质异常放电：40%脑电图常见爆发抑制

80肌阵挛型：先天性酶缺乏、重度窒息脑损伤18肌阵挛发作

肌阵挛型81肌阵挛发作肌阵挛型19

强直型：见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸表现局灶性：单个肢体强直性伸展，一侧肢体僵硬的姿势，躯干或颈部不对称的姿势全身性：四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲，持续的躯干的后仰或俯屈，常伴眼球固定和呼吸暂停EEG：发作性放电可以表现为δ、θ、α、β类似节律放电，少有皮质异常放电，可伴爆发抑制背景82强直型：见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸20

强直型83强直型21惊厥的性质癫痫性：局灶性阵挛，局灶性强直和部分肌阵挛发作。发作期有同步放电。非癫痫性：大部分的微小发作，全身性强直和部分肌阵挛发作。发作期无同步放电。为皮层损伤导致的皮层下释放84惊厥的性质癫痫性：局灶性阵挛，局灶性强直和部分肌阵挛发作。发非癫痫性发作？支持发作可被安抚、改变体位所终止可被触碰所诱发，发作强度与触碰强度成比例，触碰一处，可诱发其它部位的运动无同步的异常电活动85非癫痫性发作？支持23非癫痫性发作？不支持脑深部放电，头皮电极记录不到癫痫也可被刺激诱发、也可被抑制：光敏性、触碰诱发86非癫痫性发作？不支持24呼吸暂停足月儿常见，惊厥可表现为呼吸暂停在呼吸暂停发作中通常有其他微小表现，如眼睛睁大、眼球凝视、眼偏斜、口角抽动87呼吸暂停足月儿常见，惊厥可表现为呼吸暂停25特发性新生儿惊厥综合征非癫痫综合征良性新生儿睡眠肌阵挛遗传性惊跳综合征(hyperexplexia)……癫痫综合征88特发性新生儿惊厥综合征非癫痫综合征26新生儿相关的癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥AD；KCNQ2-20q13.3；KCNQ3-8q24良性特发性新生儿惊厥重复单一阵挛性发作，往往为一侧性的除脑电图异常，余检查均正常早期肌阵挛性脑病影响面部、肢体，呈游走性持续性爆发-抑制大田原综合征生后早期-3m全身/单侧躯体屈曲样强直痉挛暴发抑制或明显紊乱的背景节律89新生儿相关的癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥27良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥90良性新生儿惊厥与良性家族性新生儿惊厥28新生儿惊厥的诊断与治疗鉴别惊厥与非惊厥发作发作类型/癫痫综合征判断病因相应的治疗91新生儿惊厥的诊断与治疗鉴别惊厥与非惊厥发作发作类型/癫痫综合惊厥(Seizures)神经元异常同步放电不由触觉刺激诱发通过局部肢体抑制无法控制与脑电图痫样放电同步非惊厥(Non-seizures)临床发作不伴有脑电图异常放电通过刺激诱发局部抑制可终止发作常见：睡眠肌阵挛颤动

REM活动 胃食道反流92惊厥(Seizures)非惊厥(Non-seizures)3新生儿惊厥发作的特殊性仅20%的脑电发作伴有临床的惊厥发作一些发作类型与脑电发作相符：多灶性、部分性阵挛、部分性强直放电部位：多见于中央颞区、中线、颞叶神经影像学多用于：出血、梗塞、皮质发育不良等93新生儿惊厥发作的特殊性仅20%的脑电发作伴有临床的惊厥发作3临床病史提供重要线索

-分娩方式 -产后原因

-Apgar评分 -撤药/低血钙家族史可能提供遗传综合症 大多为良性 无明显病因及家族史往往提示预后良好孕期病史重要询问TORCH感染、胎儿窘迫、先兆子痫或母亲感染史惊厥病因的判别94临床病史提供重要线索惊厥病因的判别32辅助检查1.脑电图（EEG）2.生化及其他实验室检查：血糖，电解质（钙、钠、镁等），血气分析，脑脊液，血培养，血(尿)氨基酸有机酸测定，病毒DNA以及抗体检测等。3.头颅影像学：头颅B超、CT、MRI等检查4.其他95辅助检查1.脑电图（EEG）33１.脑电图（EEG）发作期EEG(1)正常背景活动上的限局性电发放，如尖波放电，临床上通常为限局性阵挛性发作，预后较好。(2)限局性单一节律的周期性图形，如α、β、θ、δ节律。临床表现为轻微发作或肌阵挛发作，见于脑炎、脑损伤。(3)多灶性放电伴发作间期脑电活动异常。(4)异常背景活动的限局性放电：如低电压、电静息、爆发抑制，两侧半球间不对称，伴有棘波、棘慢复合波的发放。通常合并器质性脑病，如严重HIE、脑先天畸形或代谢异常，预后不良。96１.脑电图（EEG）发作期EEG34１.脑电图（EEG）发作间期EEG(1)背景波异常：爆发抑制图形、低电压、甚至电静息、背景不成熟，两半球或半球内部活动不同步。(2)在异常背景中出现持续性限局性棘波或异常的尖波，如阳性顶部尖波。

97１.脑电图（EEG）发作间期EEG35爆发性电活动——异常放电重度异常放电：连续出现高波幅波爆发抑制高度失律98爆发性电活动——异常放电重度异常放电：36临床发作时VEEG未能检出痫性放电的可能原因大脑放电灶过深、太小或放电频率太低时，头皮电极无法记录到发作期脑电活动本身存在性放电，但目前脑电认识水平不能识别严重的脑损伤造成高级皮层功能抑制发育中的“脑干释放现象”技术条件的限制99临床发作时VEEG未能检出痫性放电的可能原因大脑放电灶过深、代谢评估

个体化原则：

血：葡萄糖电解质、尿素氮尿酸肌酸激酶血氨乳酸生物素化物酶

氨基酸肉碱，酰基肉碱铜、铜兰蛋白血清转铁蛋白胆固醇脂肪酸100代谢评估个体化原则：氨基酸38尿有机酸尿酸亚硫酸盐黄嘌呤，次黄嘌呤胍乙酸激酶脑脊液细胞计数，葡萄糖，蛋白乳酸氨基酸有机酸神经递质101尿39其他皮肤活检肌肉活检MRI+MRS（肌酸）102其他401.胆红素脑病MRI改变1031.胆红素脑病MRI改变412.感染颅脑MRI改变1042.感染颅脑MRI改变423.巨脑回畸形CT改变1053.巨脑回畸形CT改变434.Dandy-Walker综合征(DWS)是以小脑蚓部发育不全，四脑室扩张及后颅窝囊肿为主的先天性后脑畸形。属罕见的颅脑先天发育畸形。

1064.Dandy-Walker综合征(DWS)是以小脑蚓部发育新生儿惊厥的治疗保证充分的换气和灌注低血糖：10%GS2ml/kgIV不伴低血糖：抗惊厥治疗病因治疗：低血钙(calciumgluconate5%4ml/kgIV)低血镁(50%MgSO40.2ml/kgIV)维生素B6缺乏症(VitB650-100mgIV)脑膜炎(Ampicillin/Cefotaxime)……107新生儿惊厥的治疗保证充分的换气和灌注45抗惊厥药物Drugs InitialDose MaintenanceDose RoutePhenobarbital 20mg/kg 3-4mg/kg/day IV/IM/PO/PR(难治性惊厥：增加5mg/kg至总剂量40mg/kg，维持剂量4-8mg/kg/d)Phenytoin 20mg/kg 3-4mg/kg/day IV/PODiazepam 0.25mg/kg Q8-12hours IVMidazolam0.1-0.3mg/kgIV→0.1-

0.4mg/(kg·h)持续静滴Levetiracetam10mg/kg30mg/kgIV/PO新生儿惊厥常规的一线治疗是静脉注射Phenobarbital(苯巴比妥)IV=静脉注射；IM=肌肉注射；PO=口服；PR=直肠给药108