心脏瓣膜病诊疗指引

心脏瓣膜病诊疗指南心脏的瓣膜、瓣环及其瓣下结构由于炎症、变性、先天发育异常等多种原因，导致其形态或功能障碍而引起的心脏疾病。畸形或功能异常的心脏瓣膜足以引起血流动力学障碍，日久最终引起心功能不全。第一节二尖瓣狭窄【诊断】临床表现：二尖瓣狭窄按照其病理生理的不同阶段，可出现不同的症状和体征。1.症状(1)、呼吸困难：可出现程度不等的呼吸困难，劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。(2)、咯血：多见于中重度二尖瓣狭窄患者，由肺动脉高压引起。(3)、咳嗽：多为干咳，易发生在夜间或劳动后，因静脉回流增加，肺淤血加重引起咳嗽反射。.(4)、其它症状：如心悸多因快速房颤所致，乏力则因心搏量减少.胸痛状如心绞痛，但持续时间较长，多见于肺动脉高压者，可能与肺动脉感觉纤维受激惹有关。当有心功能不全时则出现浮肿、腹胀等症状。2.体征:(1)、限局于心尖部的舒张中晚期杂音，隆隆样递增型，持续至第一心音。(2)、心尖部第一心音增强亢进，呈拍击样，增强的第一心音具有诊断意义。(3)、可听到二尖瓣开放性拍击音。(4)、肺动脉瓣第二心音亢进并分裂是肺动脉高压所致。(5)、Gramham—SteI杂音。.辅助检查(1)、心电图：中重度狭窄时左心房扩大而出现增宽呈双峰的P波，所谓二尖瓣型P波；肺动脉高压形成后有右心室肥大、电轴右偏图形；心房颤动也常见于本病。，“二尖瓣型心”正位片心影呈梨状即所谓线检查：X、(2)肺淤血征；右前斜位时可见扩张的左心房压迫食道向后移位,左前斜位示左房大，左侧支气管抬高。(3)、超声心动图检查对了解二尖瓣有重要价值，可清晰反映狭窄的二尖瓣及其附着装置的解剖学形态，临床上常依此确定手术方式。M型超声心动图可见二尖瓣前叶EF斜率明显降低，常＜50mm/s,EA呈一平段状即城垛样改变；二尖瓣前叶CE幅度降低；心电图Q波与二尖瓣前C点间期延长；前后瓣在舒张期呈同向运动与正常人呈异向运动不同；E间距缩小表示舒张期瓣膜开放最大距离因狭窄而变小；左心房、右心室扩大，肺动脉增宽。二维超声心动图示：①心前区左室长轴切面可清晰观察到二尖瓣叶变厚，回声增强活动受限，瓣尖呈结节状。舒张期前后瓣尖不能分开，并瓣体部可呈“气球样”凸向左室流出道提示瓣叶弹性尚好，狭窄程度也较轻。左室长轴切面尚可见到扩大的左心房，其大小与狭窄程度成正相关：②心前区二尖瓣水平短轴切面可观察瓣口边缘状态及其交界处融合程度；③剑突下四腔切面除观察二尖瓣受累程度外还可测量各房室腔的大小。多谱勒超声.心动图可评估跨瓣压差及狭窄的程度。经食道超声心动图则可精确观察瓣膜及其附属装置的病变形态及心房内有无血栓。.合并症(1)心律失常：二尖瓣狭窄时可合并各种心律失常，其中以心房颤动最为多见。(2)急性肺水肿：是二尖瓣狭窄患者易发生的较严重的合并症，多见于中、重度狭窄，常因剧烈体力劳动，过度情绪激动，妊娠、分娩，快速心房颤动等诱发，病情急，救治较难，病死率亦较高。(3)充血性心力衰竭。(4)血栓栓塞。⑸感染性心内膜炎：多见于狭窄不严重而炎症尚未静止者，瓣膜增厚、变形、狭窄严重且合并心房颤动时反而少见。【治疗】.内科治疗：。q4w,.im万2G120苄星青霉素预防风湿热复发，、(1)(2)、预防感染性心内膜炎。(3)、无症状者避免剧烈体力活动、定期复查。(4)、心力衰竭的治疗(见心衰部分)。(5)、心房纤颤的治疗：阵发性房颤可用药物复律或电复律(见心律失常部分)，持续性房颤，用地高辛0.125〜0.25mgqd控制心率，华法令3mgqd可有效预防左房血栓形成。，(6)、有栓塞史及超声见左房血栓者，长期抗凝治疗(同上)。(7)、其它并发症治疗：如控制心律失常、心绞痛、治疗大咯血等。.介入治疗：对于瓣膜弹性尚好，无明显钙化者可行经皮球囊二尖瓣成形术。.外科治疗：对于瓣膜钙化、畸形、左房血栓形成或伴瓣膜关闭不全者可行人工瓣膜置换术。第二节二尖瓣关闭不全二尖瓣装置由二尖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌及瓣膜附着的左心房室壁所构成，其中任何一个结构发生异常，就可导致二尖瓣关闭不全，故十分常见且致病因素也多。依其发生快慢临床上分急性和慢性二尖瓣关闭不全，分述如下:急性二尖瓣关闭不全【诊断】1.症状和体征急性二尖瓣关闭不全的症状取决于反流量的大小，反流量小患者呼吸困难较轻，反流明显者左心房内压力在短期内升高数倍，肺淤血或肺水肿很快出现，患者可突然出现明显的呼吸困难等相应的一系列症状，重症者可因心力衰竭而死亡。心尖部于短期内出现的收缩期杂音，是急性二尖瓣关闭不全的重要体征，由于左心房内压力升高，左侧房室间压力阶差在收缩末期减少，此反流性杂音多柔和低调，可不占整个收缩期，至收缩晚期杂音减弱甚至消失，腱索断裂时常呈乐性或海鸥鸣。.辅助检查2(1)心电图：无特异性。(2)X线检查：心影一般无增大而有明显的肺淤血、肺水肿症象。⑶超声心动图：通过M型、二维超声及多谱勒超声检查，可明确致二尖瓣关闭不全的病理形态，如腱索断裂使瓣叶的运动不受腱索限止，受累瓣叶呈连枷样运动，收缩期前后叶不能闭合成一线；感染性心内膜炎时则可见瓣膜赘生物【治疗】急性二尖瓣关闭不全属心内科急诊，药物治疗一方面针对致病因素，如感染性心内膜炎则应用足量抗生素，争取在短期内控制其炎症；另一方面则为外科手术创造条件，在较好的血流动力学状态下进行手术。静脉滴注硝普钠是最常用的一线药，有水钠潴留征象者可用利尿剂。主动脉内球囊反搏可用于血压明显减低而准备手术者。外科手术治疗应及时，感染性心内膜炎所致者，最好在感染控制后进行；急性心肌梗死合并乳头肌断裂者，手术多在梗死后4〜6周进行以减少死亡率。慢性二尖瓣关闭不全【诊断】.症状和体征：收缩期抬举性心尖搏动是二尖瓣关闭不全体征之一。少量轻度反流患者可长期无症状，量大则易出现症状，左心衰竭的症状和体征都在疾病的晚期出现。二尖瓣关闭不全的基本体征是心尖部全收缩期杂音，紧接于第l心音之后可持续到甚至越过第2心音；二尖瓣脱垂伴收缩中期喀喇音(Systolicclick)；乳头肌功能不全时，杂音为易变性。.辅助检查(1)、心电图：心电图变化与关闭不全程度有关，轻者心电图可正常，重者有左室肥大及劳损，标准导联上P波可增宽并有切迹，V导联上P波终末电势(Ptf)负值增大，提示左］心房增大。线检查可无X线检查：轻度二尖瓣关闭不全者，X、(2)特殊异常，中、重、度反流时X线正位片示左侧第3弓膨出，第4弓向左下延伸，巨大的左心房可构成右心缘的一部分呈双心房影，侧位片可见食道压迹加深，透视下可见左心房在心脏收缩时有扩张性搏动。存在肺动脉高压时则示肺动脉段突出，右心室增大。(3)、超声心动图：风湿性二尖瓣关闭不全M型超声心动图表现为二尖瓣前后叶回声增强，前叶活动幅度增大，EF斜率加快.DE速度增加，CE间距加大.CD段呈多条回声，二尖瓣环及左心房扩大，左房后壁活动度增强.C凹陷加深。二维切面超声表现为瓣叶增厚变形，回声增强，心室收缩时前后二叶对合不良或完全不能对合，左房、左室及瓣环均扩大，心壁活动增强。多普勒超声检查可明确二尖瓣反流并评定其严重程度。【治疗】内科治疗：对无症状的慢性二尖瓣关闭不全的患者，如伴有轻度左心室扩大应作定期随访，并教会病人预防感染性心律见心衰、(心律失常的治疗心力衰竭、心内膜炎的发生。.失常部分）。先天性二尖瓣关闭不全、二尖瓣脱垂所致的二尖瓣关闭不全多以手术治疗为原则，风湿性二尖瓣关闭不全常呈进行性加重，宜在心力衰竭发生前行瓣膜置换术。慢性二尖瓣关闭不全有合并症者，应针对合并症及时治疗。第三节主动脉瓣狭窄【诊断】.临床表现和体征主动脉瓣狭窄的主要症状为晕厥、心绞痛和心力衰竭三联症。体征：特征性的体征是在胸骨右缘第2肋间或胸骨左缘第3肋间闻及喷射性粗糙吹风杂音，可伴有收缩期震颤音，此杂音始于第l心音.呈递增一递减型，且常有喀喇音（也称喷射音）。杂音可向颈部或沿胸骨下缘向心尖部传导。不同致病因素杂音的性质可有所不同，风湿性主动脉瓣狭窄常伴有主动脉瓣反流的舒张期杂音，甚至伴有二尖瓣受累杂音；老.年钙化性主动脉瓣狭窄的杂音，多在心底部较响，可传至心尖部。主动脉瓣第2心音减低或消失可反映其狭窄的程度.严重狭窄者第2心音可呈逆分裂。.辅助检查(1)心电图：左心室肥厚、房室传导阻滞或室内传导阻滞，室性期前收缩或心房颤动等。(2)X线检查：主动脉瓣狭窄时因左心室呈向心性肥厚故心影一般不增大，有狭窄后扩张升主动脉影较突出，至病变晚期则有左房、左室扩大和肺淤血征象。(3)超声心动图：多可明确诊断，可显示瓣叶、瓣口大小、形状、增厚、钙化以及瓣环大小等，同时也可提供心腔大小的参数。超声多谱勒可计算左心室一主动脉的压力阶差及瓣口面积。【治疗】主动脉瓣狭窄的治疗包括内科治疗、瓣膜置换术。.内科治疗对无症状的患者不管其原因为何应定期随诊，1观察症状和体征的变化，为患者选择最佳手术或治疗时间。指导患者在特定条件下防止感染性心内膜炎，如拔牙、有创性检查等，应给予足够抗生素。有心律失常应及时治疗，频发房早是心房颤动的先兆应予注意，一旦发生心房颤动需及时复律.因主动脉瓣狭窄患者对房颤的耐受性差，易发生低血压、心绞痛等症状，心绞痛发作时可用硝酸甘油类药物或B受体阻滞剂减慢心率来缓解。有心力衰竭者按心衰处理(详见第二章)。2.瓣膜置换术适应症有：①晕厥或心绞痛频繁发作者应宜早手术治疗，以免发生猝死；②有效瓣口面积在1.0cm。以下，跨瓣压差大于50mmHg且有症状者；③瓣口面积＜1.0cm。，跨瓣压差＞75mmHg虽无症状也是手术的适应症；④心电图提示左室进行性肥厚劳损，瓣口面积＜1.0cm。且有瓣膜钙化者；⑤有呼吸困难或其它左心衰竭早期症象者，经内科治疗症状控制后应限期手术；⑥伴有冠心病者除作瓣膜置换手术外同时行冠脉旁路术。②合并右心衰竭的晚期患者。①高龄患者；手术禁忌症：第四节主动脉瓣关闭不全主动脉瓣瓣叶或主动脉根部可受多种原因损伤，使瓣叶畸形、根部扩张，或两者同时被累，在心室舒张期不能完整闭合，致使血液由主动脉反流人左心室。根据起病情况不同，可分急性和慢性主动脉瓣关闭不全，它们的致病原因、临床经过、预后和治疗等有相当差异故分别叙述。急性主动脉瓣关闭不全【诊断】.症状和体症：急性主动脉瓣关闭不全的症状和体征主要有：①引起关闭不全致病因素的表现，若为感染性心内膜炎则有全身反应，如发烧、贫血、脾大等；若为主动脉夹层所致，则有高血压、胸部撕裂样疼痛等；②因主动脉瓣反流引起的心脏及心功能不全的症状和体征。心脏检查可在胸骨左缘第3肋间或主动脉瓣第2听诊区可闻及舒张早期杂音，多为低音调持续时间较短。此杂音性质常与致病因素有关，如为感染性心内膜炎可引起瓣叶穿孔破溃，杂音音调变高，心音因二尖瓣提前关闭而减1带乐性或海鸥鸣样。心尖部第弱甚至消失。急性主动脉瓣关闭不全时周围血管征常不如慢性主动脉瓣关闭不全那样典型。.辅助检查(1)、心电图：无特异性，窦性心动过速最为常见。(2)、X线检查：心影可不扩大，心胸比率在正常范围内，因主动脉夹层所致，则有主动脉影增宽；肺淤血时则两侧肺纹理增多，重症者有肺水肿表现。(3)、超声心动图：不但可明确主动脉瓣关闭不全的存在，同时也可为致病因素提供依据，由感染性心内膜炎引起者一维超声心动图可显示赘生物、瓣膜脱垂及原有瓣膜病变的征象；彩色多谱勒可显示反流束；主动脉夹层则可探及扩张的升主动脉及假腔。此外也可见到二尖瓣提前关闭和延迟开启等其他征象。【治疗】.内科治疗：主要针对病因、减少反流置，改善肺淤症状和心功能，为外科瓣膜置换术创造条件。血管扩张剂如硝酸盐制剂或硝酱钠可降低心脏前后负荷。其它如吸氧、注射.吗啡或氨茶碱也可酌情使用。左心功能不全明显者，在上述治疗基础上可短期静脉使用洋地制剂或多巴酚丁胺•后者剂量为2〜5Pg.kg/mln,若无效也可应用米力农50/mg•kg负荷量，继以0.375mg/min维持，短期静脉滴注，待病情稍稳定后行瓣膜置换术。.外科治疗：血流动力学障碍明显，伴左心功能进行性下降者应及早行瓣膜置换术。慢性主动脉瓣关闭不全【诊断】.症状和体征慢性主动脉瓣关闭不全的患者可在确诊后较长一段时问内无明显症状，晚期主要为左心功能受损的症状。体征：心脏扩大，心尖搏动呈抬举而弥散。有升主动脉扩张的患者，在胸骨右缘第2、3肋间可见搏动。主动脉瓣听诊区闻及高调的舒张早期递减性呈叹气样或泼水样杂音。重度主动脉瓣反流者常在心尖部听到舒张中晚期隆隆样杂音，称Austin—杂音。周围血管征阳性。Flint.辅助检查(1)、心电图：病程短心电图可正常；反流量大病程长则有左心室大表现。(2)、X线检查：可发现左心室向左下扩大，后前位心影第4弓向左下延伸，心胸比值增大，升主动脉通常轻度扩张，合并主动脉瓣狭窄或原发性主动脉根部扩张病变时，其升部扩张更为明显且可累及主动脉结。(3)、超声心动图：超声心动图是定量和定性诊断慢性主动脉瓣关闭不全敏感且特异的无创性检查方法，对病因也可提供依据。主动脉瓣关闭不全的表现为：①舒张期主动脉瓣叶彼此分离且间距超过1mm；②舒张期可见左室流出道出现反流束。此外也可见到左室高动力状态，如左室明显扩张，室间隔与左室后壁运动幅度增大。应用多谱勒超声心动图和多谱勒血流频谱图对反流的严重程度作定量测定。【治疗】慢性主动脉瓣关闭不全的内科治疗，主要是防止心功能恶化和合并症的发生，如避免过劳，预防呼吸道感染和心内.膜炎等。手术治疗：轻度主动脉瓣关闭不全且病情进展缓慢者可定期观察随诊，择期行瓣膜置换术；重度关闭不全早期作瓣膜置换术。第五节联合瓣膜病二个或二个以上心瓣膜同时受累称联合瓣膜病，也称多瓣膜病，临床上并不少见.此时对心脏功能的影响较单个瓣膜病更为复杂.临床症状一般较重，病程较短预后也差。【诊断】’临床上联合瓣膜病常见有如下组合：l.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全：以风湿性最为多见，其临床表现取决于二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全的程度，若狭窄为主则在相当程度上减轻了主动脉瓣反流所致的左心室舒张末期容积和压力上升的速度t此时临床上多表现为二尖瓣狭窄的症状，主动脉瓣反流可能引起的周围血管征及左室扩大的体征因此而减轻，有时可能低估主动脉瓣反流的程度。另一方若主动脉瓣反流明显，左室容量负荷可较无二尖狭窄者为轻，病程相对延缓，但它引起的体征可掩盖轻度二尖狭窄的体征，响亮的主动脉瓣反流舒张期杂音有时可向心尖部传导，掩盖二尖瓣狭窄的舒张期杂音。此时确定二尖瓣是否有器质性病变抑或是Austin—Flin杂音十分重要，超声心动图检查可提供诊断依据。2.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄：是比较少见的组合。风湿性、老年退行性病都可能引起，二尖瓣狭窄的存在，房室瓣前向排血量可减少.故通过狭窄的主动脉瓣血量也减少，因此主动脉瓣狭窄的临床表现可变得不典型，主动脉瓣所致的收缩期杂音减轻，时限缩短。左室充盈不足.左心室与主动脉之间的压力阶差因二尖瓣狭窄的存在而减小，可延缓左心室肥厚和主动脉钙化的进展。但二尖瓣狭窄引起的肺淤血、咯血和心房颤动的发生率较单纯主动脉瓣狭窄时更为多见。另一方面因主动脉瓣狭窄存在，左室舒张末压升高t跨二尖瓣口的压差减小，使二尖瓣狭窄的典型的杂音减轻而易被忽视。・二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全：这种组合临3床上比较常见，除风湿性损害同时累及二尖瓣和主动脉瓣并引起关闭不全外，尚有主动脉瓣粘液样变性合并二尖瓣脱垂。老年瓣膜退行性病虽可引起这类组合，但程度都比较轻•临床症状不显著。前两者的病变血液反流较严重，左房左室的容量负荷都增大，因此左室扩大发生较早且严重，临床上左心功能不全的症状明显，同时也因主动脉大量反流，排向主动脉的血流减少。心排血量下降故患者疲乏等症状也较突出。这种联合瓣膜损害时，其周围血管征不如单纯主动脉瓣关闭不全时典型。主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音一般都较典型，但二尖瓣关闭不全的杂音。因左室扩张明显，二尖瓣环也因之扩大，此时心尖部的反流性杂音可变响亮，但要判断其性质应作仔细分析，超声心动图可提供帮助。急性二尖瓣关闭不全合并急性主动脉瓣关闭不全的临床经过与慢性者完全不同，病情重进展快，心功能不全表现明显，应及时予以瓣膜置换。.二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣狭窄：由风湿同时引