缺铁及缺铁性贫血课件

缺铁性贫血

缺铁性贫血（IDA）：缺铁性贫血是由于体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。

铁的代谢

铁是人体生理必需的微量元素，它是血红素分子的核心部分，细胞中多种酶也都含有铁。因而，除参与血红蛋白的合成和与氧的运输有关外，还参与体内其他的生物化学过程。在防治研究工作中，通常将铁缺乏症分为互有联系又连续发展的3个阶段，即（1）贮存铁缺乏（ID）；（2）缺铁性红细胞生成（IDE）；（3）缺铁性贫血（IDA）。前二者又统称为铁减少（或隐性贫血），铁缺乏症是这三者的总称。铁的代谢一、铁的分布从生理功能角度可将体内的铁大致分成两部分：①功能状态铁（75％）：包括血红蛋白、肌红蛋白、酶（5％）等所含铁，以及血浆转铁蛋白和乳铁蛋白等结合的铁。②贮存铁（25％），以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核－巨噬细胞系统中。这部分铁暂时不参与生理功能，当机体需要时，可向功能状态铁转化。铁的代谢三、铁的来源和吸收正常情况下体内铁源自食物。多数食物都含有铁，含量较丰富者有海带、发菜、紫菜、木耳、香菇以及动物的肝、肉、血、豆类等。蔬菜、水果含铁较少，乳含铁量极低。非生理情况下，铁可来自输血和药用铁。铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段的粘膜。缺铁还会增加铅中毒的危险，美国儿童中缺铁者铅中毒的比例较健康者高出3~4倍。因为缺铁时小肠负责铁吸收的蛋白质DMT1表现增加，但是它缺乏专一性，故对其他二价金属元素，包括铅、铬等重金属的吸收率也伴随增高。

铁的代谢

四、铁的运转进入血浆中的铁须经铜蓝蛋白氧化成高铁后，始与转铁蛋白结合，被运到骨髓和其他组织中。转铁蛋白是一种1球蛋白，主要由肝脏合成。正常情况下仅以其总量的三分之一与铁结合，称为血清铁，其余未与铁结合的转铁蛋白称为未饱和铁结合力。带高铁的转铁蛋白在幼红细胞表面与转铁蛋白受体结合，通过胞饮作用进入细胞内。在细胞内铁与转铁蛋白分离，再还原成二价铁，在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。铁的代谢五、铁的贮存体内储存铁正常情况下很少动用。当铁丢失增多，超过从食物中摄入量时或当机体对铁的需要量增加而肠道吸收不能满足时，储存铁可被动用。储存铁有铁蛋白和含铁血黄素两种形式。含铁血黄素是铁蛋白部分变性、部分去蛋白的降解物。◆Hb合成减少，全身组织器官缺氧。

◆含铁酶（细胞色素C还原酶、过氧化物酶、琥珀酸脱氢酶等）或含铁蛋白（肌红蛋白）的活性降低。

◆RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。发病机制

病因

二、铁吸收不良萎缩性胃炎的胃酸缺乏，炎性肠病、胃肠道功能紊乱、胃大部切除术及胃空肠吻合术后，均影响正常的铁吸收。妊娠期胃酸减少和胃肠功能紊乱也使铁吸收减少。某些药物如抗酸药、H2受体拮抗剂，也可抑制铁的吸收。临床表现缺铁性贫血的症状由贫血、缺铁的特殊表现及发生缺铁的基础病引起，临床表现主要与贫血程度和起病缓急有关。临床表现常见症状有头晕、乏力、易倦、心悸、面色苍白、活动时心悸、气短。由于细胞内含铁的氧化还原酶活性减低，出现口腔炎、舌乳头萎缩、慢性胃炎和胃酸缺乏等。儿童、青少年尚可发育迟缓、异食癖、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒。严重病例可引起吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)。缺铁所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无泽、指甲扁平不整，薄脆易裂及反甲等。少数患者出现异食癖。实验室检查一、血象典型血象为小细胞低色素性贫血，血红蛋白比红细胞减少更明显。外周血涂片成熟红细胞体积小、形态大小不一，中心淡染区扩大。网织红细胞大多正常或有轻度增多。白细胞和血小板计数一般无明显变化。

实验室检查二、骨髓象骨髓增生活跃，幼红细胞比例增高，以中、晚幼红细胞为主，其体积小，表现为“核老浆幼”。粒细胞系统和巨核细胞系统多无明显变化。骨髓涂片铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁减少或缺失。实验室检查三、生化检查1、血清铁浓度<10.7umol/L(60ug/dl)，转铁蛋白饱和度<15%，总铁结合力>64.4umol/L(360ug/dl)，血清铁蛋白浓度<14ug/L。贫血严重时，红细胞游离原卟啉增高。2、血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）：国外采用sTfR>8mg/L作为缺铁性红细胞生成的指标。诊断

根据病史、症状、小细胞低色素贫血，血清铁降低、总铁结合力增高，以及骨髓细胞外铁消失，诊断一般不难。尤为重要的是，必须辨清缺铁的原因。诊断标准1．贮铁缺乏(符合以下任何一条即可诊断)：功能性铁仍然充足，没有贫血症状。①血清铁蛋白<14ug/L。②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。诊断标准

3．缺铁性贫血除符合缺铁及缺铁性红细胞生成诊断标准外，出现小细胞低色素贫血，血红蛋白<120g/L(男)或110g/L(女)，铁剂治疗有效。诊断标准1、小细胞低色素贫血，血红蛋白男<120g/L、女<110g/L，MCV<80fl，MCHC<0.312、有明确的缺铁的病因和临床表现3、血清铁（血浆）<10.7umol/L，总铁结合力>64.4umol/L，4、转铁蛋白饱和度<15%5、骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15％6、红细胞游离原卟啉（FEB）>0.9μmol/L(50g/dl)（全血）7、血清铁蛋白<14ug/L8、铁剂治疗有效符合第一条和2－8条中任何二条以上者鉴别诊断

2．珠蛋白生成障碍性贫血常有家族史，自幼贫血，脾大，可有特殊面容。血片中可见多数靶形红细胞，血红蛋白电泳常有异常。血清铁、转铁蛋白饱和度及骨髓细胞内、外铁增多。鉴别诊断3．铁粒幼红细胞性贫血主要由于先天或后天获得性血红素合成障碍，致使铁利用不良。血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度升高，总铁结合力降低，骨髓中铁粒幼细胞及环形铁粒幼细胞增多，很多细胞的铁小粒在核周围排列成环状（组化铁染色），外周血呈明显的低色素特征。可分为遗传性、获得性铁粒幼细胞贫血。鉴别诊断4.转铁蛋白缺乏症：由于遗传上的缺陷，患者的血浆中缺乏或减少转铁蛋白，肝、脾、胰腺中有大量的铁的贮存，而骨髓中无可利用的铁合成血红蛋白。此病非常罕见。药物治疗的原则（一）一般治疗原则了解情况，查明病因，预防补铁，改善饮食，卧床休息，输血补充。（二）药物治疗原则尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找病因Hb恢复后，继续服铁剂3~6月，补足铁储备量药物治疗（一）常用药物分类1.口服铁剂硫酸亚铁（每片0．3含铁元素60mg），右旋糖酐铁（每胶囊含铁元素50mg)，葡萄糖酸亚铁（(每片0.325含铁元素37mg），力蜚能(每胶囊含铁元素150mg)琥珀酸亚铁（速力菲），多糖铁复合物（力蜚能），硫酸亚铁控释片（福乃得）血红素铁（红桃K，朴雪）副作用：①恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；②口腔金属味；③便秘2.注射铁剂右旋糖酐铁剂量计算:补铁总量(mg)=(150-患者Hb)×0.33×体重适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹泻）；需迅速获得疗效（晚期妊娠，择期手术，严重贫血）。禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全副作用:①局部肌肉疼痛及肿块；②发热及关节痛；③过敏性休克（2.6%）药物作用机制口服Fe3+变成Fe2+十二指肠及空肠吸收Fe3+运铁蛋白细胞的运铁蛋白受体胞饮及溶酶体、线粒体作用RBC中与原卟啉结合血红素珠蛋白Hb与一些酶结合，参与生化代谢药物用法口服剂量以元素铁计算，一般为4.5－6mg/kg/d,分3次口服，于餐前1小时服用最易吸收，如有胃肠反应也可饭后服用,加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收。速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid右旋糖酐铁：首次注射50mg，深部肌注，如无不良反应，以后每周注射2－3次，100mg/次，直到注射达总量。疗效观察口服铁剂后2~3天症状减轻，3－4天后网织红细胞开始上升，