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门静脉海绵样变性

CavernousTransformationofthePortalVein，CTPV

NormalportalveinsPortalhypertensionwithvarices(静脉曲张)CavernousTransformationBalfour等1869年首先描述了门静脉海绵样变Klemperer根据尸检和病理学检查提出门静脉海绵样变是一种先天性血管畸形，而且临床罕见Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门静脉后，成功复制了门静脉海绵样变的动物模型Triger通过血管造影和病理检查发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环Gaetano等将门静脉血栓形成后的局部侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变性”分类原发性－儿童多见继发性－成人多见常见病因：门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎；其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。临床表现无门静脉高压门静脉高压形成后影像诊断B超DSACTMRI女，55岁中上腹胀痛伴烧心、反酸、嗳气2月余既往史：血小板增多症5年（最高达999×109/L）；子宫肌瘤切除术后实验室检查：肝功能正常，肿瘤标志物阴性CT增强MRI并发症：门脉高压阻塞性黄疸

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