小儿外科2课件

先天性肾积水(Hydronephrosis)

一、定义尿液从肾脏排出受阻，造成肾内压升高，肾盂、肾盏扩张，肾实质萎缩。先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见的一种疾病，其发生率仅次于隐睾和尿道下裂而居第三位。其主要症状为腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。

二、病因

1、肾盂、输尿管连接部狭窄为最常见的原因，约占85％。一般认为狭窄由于肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；但有些标本则显示为肌肉发育不全，甚至缺如，而防碍正常蠕动波的传递。

近年来经电子显徽镜检查发现，连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离，不能传递来自起博细胞的电活动。起博细胞位于肾盂、肾盏的近端部位，它是一种特殊的平滑肌细胞，接受来自尿液的刺激而产生电活动，经肌间细胞的接送而产生管壁的蠕动，将尿液向下输送。此外正常情况下肌细胞有两层细胞膜，异常的胶元纤维使肌细胞失去正常的排列，阻断了正常蠕动的传递，产生肾积水。

4、高位输尿管在正常情况下输尿管起始部连接肾盂的最低位形成漏斗状，有利于尿液引流，若输尿管起始部偏高则造成拆角或活瓣样作用。5、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。另外也有人认为肾盂本身缺乏张力或输尿管起始部缺陷而影响其蠕动也可造成肾积水。

三、病理当发生梗阻时肾盂内尿液排出受阻，为了克服梗阻肾盂蠕动加强，肾盂肌肉发生代偿性肥厚。如梗阻继续存在或加重，则出现失代偿现象。肾积水的主要病理演变1、肾积水→肾盂内压力↑→肾盂、肾盏扩大→肾盏扩张球形样变→肾髓质血管伸长和肾实质与皮质血管受压→肾组织缺血→肾实质萎缩硬化→分泌减少→慢性肾功衰。2、肾髓质血管伸长→血管断裂→血液外溢→血尿。3、肾组织缺血→肾素分泌↑→高血压。4、肾盂、肾盏扩大→尿潴留(腹部包块)→感染→肾内积脓→加重肾实质的破坏。肾积水出现症状的早晚、肾功能受损的迟早除与梗阻的程度有关外，与肾盂的类型有关。肾外型肾盂→晚肾内型肾盂→早

四、临床表现

1、腹部包块在大多数病例中为其首要的早期症状．最易被家长发现和引起重视。约70—80％病例是以包块就诊。肾积水包块的特征可时大时小，甚至完全消失o

2、腰部疼痛由于肾脏扩大，包膜被牵拉，往往为钝痛，位置不固定。有时大量饮水后可诱发腹痛发作。3、尿路感染临床表现为脓尿和膀胱刺激症状(如尿频、尿痛、尿急)，严重时可出现全身症状，高热、寒战、败血症等。

4、血尿发生率为10—30％，是由于肾盂压力↑，肾盏扩张、髓质血管拉长断裂所致。局部损伤或并发结石也可产生血尿。5、胃、肠道功能紊乱是由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致。主要表现为食欲不振、发作性恶心、呕吐等。

6、高血压肾积水影响肾血流量、肾素分泌↑使，而产生高血压。7、尿毒症双侧肾积水或孤立肾积水晚期，如不及时治疗肾功能可遭严重破坏，甚至出现急性或慢性尿毒症，产生肾性佝偻病、发育生长缓慢。

2、静脉肾盂造影(1VP)为主要的诊断手段。一般采用大剂量造影剂、延缓拍片，不加压，拍片至患肾显影为止。IⅦ检查可了解①患肾形态，肾盂、肾盏扩张的情况；②患肾功能，据显影时间判断，正常肾一般3—5分钟即显影，显影时间长、造影剂淡说明肾积水重、功能差；③了解对侧肾功能；④一般可显示梗阻部位。肾不显影可能有三种情况①巨大肾积水其功能严重受损；②发育不良肾；③孤立肾。

7、CT检查CT扫描可以确定包块的具体解剖位置、范围、形态、大小及性质。由于费用昂贵，仅在个别病例诊断有困难时采用。

8、磁共振成像(MRI)为诊断肾积水最新的、无创伤的检查方法之一，其成像特征为肾盂、肾盏呈低密度扩张，据输尿管的成像特征可区别有无梗阻及梗阻的部位。根据临床症状和体征以及上述检查方法，主要采用B超和IVP检查一般能明确诊断。需与先天性胆总管囊肿、腹膜后囊性畸胎瘤、肾母细胞瘤等相鉴别。(2)、尽快手术凡是中度以上的肾积水或并发感染、结石者应尽早手术矫正。

(3)、新生儿肾积水随着胎儿超声检查的普及，先天性肾积水在出生前即可诊断。不少作者认为肾功能受损往往产生在出生前，对于单侧肾积水，如对侧肾功能有代偿性肥大时，患肾功能不易恢复。胎盘能清除胎儿体内废物，所以出生前很少刺激对侧肾脏引起肥大，故主张生后早期手术。绝大多数肾积水病变是进行性的，且有并发结石和继发感染的可能，另外新生儿和小婴儿肾脏尚在发育阶段，对尿路梗阻所产生的回压耐受差而恢复能力强。如在新生儿期解除梗阻，则肾功能及形态可以完全恢复正常。随着医学的发展与进步，新生儿期手术是安全的。

目前也有人认为早期手术是不必要，其理由是胎儿的肾脏功能生后有过渡时期。①一般生后数天尿量少(新生儿出生后排尿时间：仅60—70％的新生儿生后12小时内有排尿，92％在生后24小时有排尿，近8％延迟到24小时以后)，即使有梗阻也可能不出现肾盂扩张；②另外生后1—3周肾血管的阻力减少，血流量增多，故尿量增多，此时肾盂、输尿管连接处的功能尚未成熟，不能有效地排出过多的尿液以致出现过渡性(一过性)肾积水。积水是生理性多尿引起，非真正的梗阻。故对新生儿肾积水应严密观察、定期复查，若2—3月经检查仍有积水，并加重应择期手术。

1、肾盂成形术一般采用离断式肾盂、输尿管成形术。目前有人经内腔镜切开狭窄部留置支架管治疗先天性肾积水。2、肾造瘘术其指征为肾积水合并严重感染，药物治疗不能控制，先行急诊造瘘，待感染控制后再行肾盂成形术。3、肾切除术指征①巨大单侧肾积水患肾功能基本丧失，肾实质极薄、色泽灰白、厚度在2mm以下；②肾实质有多处溃疡形成或脓肾；③发育不良肾合并肾积水；④对侧肾功能完善。4、双侧肾积水的处理①分期手术原则上治疗积水轻的一侧，再处理重的一侧，也有相反；②病儿情况及技术条件允许可同时完成；⑧原则上不切肾。

七、预后

1、单侧肾积水一般不会导致肾功衰，如在新生儿期手术对侧肾还没有产生代偿性