结缔组织疾病与血管炎肺内改变

肺弥漫

变常见HRCT征象线状、网状影弥漫性肺小、微小结节多发结节、肿块肺密度增加影肺密度减低影免疫相关性疾病结缔组织病系统性红斑狼疮干燥综合征类风湿性关节炎硬皮病多发性肌炎与皮肌炎血管炎Wegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎病大动脉炎多动脉炎….结缔组织病小气道、肺泡、血管、胸膜、间质继发性间质性首要致病因素女性多见临床表现皮肤粘膜异常关节肌肉异常发热

淋

肿大呼吸系统症状无特点限制性通

能异常结缔组织病---免疫指标异常SLEγ球蛋白↑

C3/C4↓抗核抗体（ANA）+RA类风湿性因子+抗核抗体+：部分SS抗核抗体+高球蛋白血症部分患者RF+SSc抗核抗体+抗ds-DNA抗体多(-)PM&DM抗核抗体+：部分抗JO-1抗体+肺间质纤维化C3/C4↓

γ球蛋白↑肌红蛋白↑

肌酸激酶↑结缔组织病各型间质性肺炎RASLESSPM/DMSSc预后不同炎性细胞间质浸润早期RA纤维组织增生为主晚期RAUIP磨玻璃样阴影牵拉性支气管扩张网状阴影胸膜下

弥漫或斑片状分布炎性细胞浸润肺间质局灶BOOPⅡ肺泡上皮细胞增生成纤维组织少NSIP坏死性结节（栅栏状上皮样组织细胞、纤维组织环绕坏死）相邻组织纤维化与炎性细胞浸润与RA的病情相并行与RA皮下结节相同RA类风湿结节细支气管壁纤维化伴管腔狭窄肺功能：阻塞性通能支气管扩张马赛克征空气潴留小气道病变:BO间质性与纤维化类风湿结节支扩、BO胸膜炎胸腔积液多为单侧少量可吸收无痛性：与狼疮不同胸膜增厚RA长期患病＋皮下结节30%大量→

？SLE胸膜炎急性肺泡壁损伤间质水肿透明膜形成淋巴细胞为主的间质浸润毛细血管炎、肺泡F,35岁,SLEF,35岁,SLESLE狼疮磨玻璃样变肺内斑片范围大冲击疗效好F,43岁，SLE马赛克征支气管扩张空气潴留细支气管壁纤维化伴管腔狭窄肺功能：阻塞性通能深吸气相呼气相：空气潴留小气道病变:BO双侧膈肌抬高肺容积缩双侧基底肺不张限制性通气肺萎缩综合征SLESLE呼吸肌病胸膜炎狼疮小气道病变间质性UIPNSIP…肺(3%)、胸膜(17%)发热呼吸

、低血氧红细胞压积急剧下降狼疮肺泡SLE患者无小气道及血管周围间质弥漫性淋巴细胞与浆细胞浸润，空气潴留纤维化轻，肺泡多不受累实变/结节→淋巴细胞增生更明显淋巴瘤？SSLIP细支气管、肺泡管及肺泡腔内成纤维组织息肉伴邻近肺泡间隔炎性细胞浸润斑片状分布女，55岁，SS。咳嗽，气短2月激素治疗有效BOOPSS7年支扩成淋巴细胞沿肺泡间隔浸润或结节状增生女，62岁，SS。体检发现肺结节女，62岁，SS。体检发现肺结节肺假性淋巴瘤单克隆高γ球蛋白血症、巨球蛋白血症、IgM降低、类风湿性因子转阴－－－潜在可能女，32岁，SS。进行性喘憋近2年后小B细胞淋巴瘤SSSS淋巴瘤间质性LIPNSIPCOP...小气道病变：支扩、BO假性淋巴瘤淋巴瘤SS较为特殊胸膜下沿支气管血管束F,52岁,SSc。气短NSIPNSIPNSIP食管病变SSc以

SIP最常见DMNSIPCOP肺DM间质性NSIPCOP...肺癌等DM/PM较为特殊胸膜炎小气道病变肺动脉高压结缔组织病所致肺内改变系统性红斑狼疮类风湿性关节炎

干燥综合征多发性肌炎与皮肌炎（肺癌系统性硬化食道病变吸入性M，24岁，SLEPCPF，51岁，DM真菌首先排除临床表现影像表现病理表现病理学表现临床表现检查影像学表现CRP肺血管炎Wegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎病大动脉炎巨细胞动脉炎结节性多动脉炎……ANCA相关性血管炎肺血管炎Wegener肉芽肿CSSMPA病大动脉炎巨细胞动脉炎结节性多动脉炎小血管（毛细血管和毛细血管后微静脉）大血管（主动脉及主要分支）中等血管（肌性动脉和小动脉）肺血管炎---临床表现发热、消瘦、关节肿痛/关节炎韦格纳肉芽肿临床表现支气管镜肺活检：大多数c-ANCA＋半数以上AECA＋胸膜下楔形实变→肺梗死?肺实质内炎性细胞渗出，上、下呼吸道的坏死性肉芽肿小动脉、微动脉及小静脉坏死性血管炎反应性肉芽肿和血管炎哮喘鼻窦病变外周血嗜酸性粒细胞明显升高：＞10％单发或多发神经病变影像学：

性肺部病变活检：血管壁外嗜酸性粒细胞浸润IgE升高大多数p-ANCA+4条哮喘性支气管炎，嗜酸性粒细胞，血管壁嗜酸性粒细胞浸润血管外肉芽肿，坏死性血管炎43岁，女性显微镜下多血管炎发热口腔溃疡、下降、咽喉疼痛皮肤结节、红斑外周神经病变

肾脏损害咳嗽、大多数p-ANCA+肺肺泡含铁血黄素沉着中性粒细胞血管炎氏病复发性口腔溃疡溃疡眼葡萄膜炎皮肤红斑针刺反应阳性阻塞性通

能V/Q肺显像：肺灌注缺损累及肺部抗核抗体－ANCA－阶段性血管壁淋巴细胞浸润及坏死性血管炎动脉瘤、血栓、血管狭窄或闭塞多动脉炎白细胞/中性粒细胞↑嗜酸粒细胞↑HBsAg/抗HBsAg抗体+γ球蛋白↑ANCA+少见双肺结节

实变边界清楚

可见空洞网状影或网状小结节肺血管狭窄

扩张

血栓胸腔积液

心包积液心影增大（心肌病变）肺水肿（肾功能衰竭）中小动脉壁的炎

变和坏死，动脉瘤、血栓形成、血管狭窄或闭塞血管分杈处，阶段性15岁，血尿、消化道、呼吸大动脉炎ESR↑C反应蛋白↑35岁，女性开口常受累大动脉管壁炎性细胞浸润，血管狭窄或闭塞、动脉瘤、血栓血管炎---参考依据受累血管大小流行病学特点受累模式病理学特点