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Ensite三维标测诊治单心室Fontan术后心动过速一例河北医科大学第一医院心内科郑明奇病史患者，男性，14岁，11年前3岁时因活动后口唇紫绀2年，诊断为复杂性先心病右位心大动脉转位单心房单心室内脏转位，行全腔静脉肺动脉吻合术(Fontan术)。术后曾多次发作心动过速，经静注心律平后恢复，1天前再次发作经口服心律平治疗无效入院。1.将左右上腔静脉在靠近心房1cm处离断，分别与左右肺动脉做端侧吻合。

2.离断主肺动脉，近端连续缝合闭；离断下腔静脉远端，连接人造血管，将人造血管一端与主肺动脉吻合。Fontan术示意图未发作心电图（40mm/s）发作时12导联心电图（40mm/s）入院心脏超声超声心动图提示：先天性心脏病复杂畸形术后全腔静脉肺动脉吻合术后上腔静脉-肺动脉吻合处血流通畅下腔静脉-人工血管-肺动脉血流通畅内脏反位右位心大动脉转位单心房单心室单组房室瓣中度返流入院胸片胸片示：心影形态沿纵轴翻转且增大心胸比例约0.59心尖指向右下方，心影大部分位于脊柱右侧术中利用Ensite技术构壳并与CT模型融合术中造影将大头置于左心室大头置于希氏束，CS电极到位的腔内图示：A-H-VCS示:AVCS、HIS到位后腔内电图AVH未发作时AH90msHV间期69ms（走纸速度50mm/s）心室刺激行心室S1S1250ms刺激，心动过速发作AV将大头置于希氏束，发作时腔内心电图：H波提前，V波数大于A波心房刺激将大头放置于左房，行心房程序刺激500340ms程序刺激AV间期274ms500330ms程序刺激AV间期335ms，可见跳跃；500320ms程序刺激可见心房不应期500/340ms程序刺激AV间274ms500/330ms程序刺激AV间335ms500/330ms程序刺激AV间期335ms

500/320ms程序刺激可见心房不应期

讨论分析1、患者常规心电图发作时提示室房分离，排除旁道，考虑为室速或房室结双径路2、将可调弯冠状窦电极置于右冠状动脉。未发作时，腔内电图示：CS1.2室波最靠前，AH90msHV间期69ms。3、将大头置于左室行心室刺激，逆传CS1.2最早，可见文氏传导，未标希氏束电位。4、行心室S1S1250ms刺激诱发心动过速发作，发作时心内电图示：VV间期354ms，AA间期630ms，HV间期144ms。发作时腔内心电图示HV间期长于未发作HV间期，可排除希氏束以下室速，5、心房刺激，500/340ms程序刺激AV间期274ms，500

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