失语症失用症及失认症

神经病学总论第一临床学院神经神经病学教研室陈吉相第一页，共三十八页。第七节瘫痪

(paralysis)瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。因运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍。第二页，共三十八页。第七节瘫痪[缓和性瘫痪]缓和性瘫痪(flaccisparalysis)又称下运动神经元瘫痪、周围性瘫痪1.临床表现:1)肌张力降低或消失2)腱反射减弱或消失3)肌肉萎缩4)病理征阴性5)肌电图示神经传导速度异常、失神经电位第三页，共三十八页。[缓和性瘫痪]2.定位诊断(1)周围神经:瘫痪分布与相应神经支配一致,伴有相应区域感觉障碍。如周围性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)引起一侧面部表情肌瘫痪，将其表现小结为六不能:不能皱额不能蹙眉不能闭目不能示齿不能鼓气不能吹口哨第四页，共三十八页。(1)周围神经:中枢性面瘫(centralfacialparesis〕表现为眼裂以下面瘫，小结为三不能。周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹第五页，共三十八页。周围性舌瘫与中枢性舌瘫1〕伸舌偏向患侧1〕伸舌偏向健侧2〕有舌肌萎缩2〕无舌肌萎缩3〕有舌肌震颤3〕无舌肌震颤第六页，共三十八页。2.定位诊断(2)神经丛:引起一个肢体多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍。(3)前根:瘫痪呈节段型分布,伴后根损害常有根痛和节段型感觉障碍。(4)脊髓前角细胞:瘫痪呈节段型分布,无感觉障碍。可出现肌束震颤〔fasciculation)或肌纤维震颤(fibrillation)。第七页，共三十八页。第七节瘫痪[痉挛性瘫痪]痉挛性瘫痪(spasticparalysis)又称上运动神经元性瘫痪1.临床特点1)病变常致整肢瘫痪2)肌张力增高(折刀样)3)腱反射亢进4)病理征阳性5)无肌萎缩第八页，共三十八页。[痉挛性瘫痪]急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制呈缓和性瘫痪，即脊髓休克。第九页，共三十八页。[痉挛性瘫痪]

2.定位诊断双侧皮质核束损害引起假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)应与真性球麻痹鉴别，两者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。但假性球麻痹咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤，常有强哭强笑、下颌反射亢进、掌颏反射阳性。第十页，共三十八页。2.定位诊断1)皮质(cortex):引起对侧肢体单瘫、一侧上肢瘫和中枢性面瘫、偏瘫，刺激性病变可引起Jackson癫痫。2)皮质下白质(放射冠):类似皮质病变3)内囊(internalcapsule):偏瘫或“三偏〞征4)脑干(brainstem):一侧病变引起交叉性瘫痪第十一页，共三十八页。2.定位诊断脑干(brainstem)病损的常见综合征:中脑:Webersyndrome:病变位于一侧中脑的大脑角,表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。第十二页，共三十八页。桥脑：1〕Millard-Gublersyndrome:病灶侧外展神经及面神经麻痹，对侧中枢性舌瘫及上、下肢瘫。病变位于一侧桥脑下部腹侧。

2〕Fovillesyndrome:桥脑基底部内侧病损，病灶侧外展神经麻痹，对侧偏瘫，常伴双眼向病灶侧注视麻痹。第十三页，共三十八页。2.定位诊断延髓：1)Jacksonsyndrome:病灶侧周围性舌瘫,对侧偏瘫。病灶位于延髓前部橄榄体内侧,由脊髓前动脉阻塞造成。第十四页，共三十八页。延髓：2)Wallenbergsyndrome:即延髓背外侧综合征,小脑后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现：①眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊丘束受损)③同侧Horner征〔交感神经下行纤维受损)④吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损〕⑤同侧小脑性共济失调〔绳状体或小脑受损)第十五页，共三十八页。2.定位诊断(5)脊髓1)脊髓半切综合征(Brown–Sequardsyndrome):病变同侧受损平面以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍,病变对侧受损平面以下痛温觉障碍。2)脊髓横贯性损害：受损平面以下感觉、运动、自主神经功能障碍。第十六页，共三十八页。2.定位诊断(5)脊髓3)不同受损平面表现不同：①颈膨大以上受损表现为四肢痉挛性瘫痪②颈膨大受损表现为双上肢缓和性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪。③胸髓病变表现为双下肢痉挛性截瘫④腰膨大病变表现为双下肢缓和性瘫痪第十七页，共三十八页。痉挛性瘫痪和缓和性瘫痪的鉴别诊断

临床特点痉挛性瘫痪缓慢性瘫痪瘫痪的分布范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫范围局限，以肌群为主肌张力增高、呈痉挛性瘫痪减低、呈弛张性瘫痪反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射阳性阴性肌萎缩无，可有轻度的废用性萎缩显著，且早期出现皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束颤抖无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性萎缩失神经性改变

第十八页，共三十八页。第八节不自主运动

(involuntarymovements)[解剖与生理]纹状体与大脑皮质之间联系环路:1)皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质回路2)皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核—苍白球(内)—丘脑—皮质回路3)皮质—新纹状体—黑质—丘脑—皮质回路第十九页，共三十八页。第八节不自主运动

(involuntarymovements)[解剖与生理]纹状体尾状核豆状核苍白球壳核新纹状体旧纹状体病变时肌张力降低运动过多病变时肌张力增高运动减少第二十页，共三十八页。第八节不自主运动[临床病症]1.静止性震颤(statictremor):静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。见于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性肌张力增高。第二十一页，共三十八页。2.舞蹈症(chorea):肢体及头面部快速、不规那么、粗大的不自主动作。随意运动或情绪冲动时加重，安静时减轻睡眠时消失。见于小舞蹈病等。第二十二页，共三十八页。2.舞蹈症(chorea)第二十三页，共三十八页。3.手足徐动症:肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过屈。可伴异常舌运动的怪相及发音不清。见于多种神经系统变性病。第二十四页，共三十八页。3.手足徐动症第二十五页，共三十八页。第八节不自主运动[临床病症]4)偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大无规律的投掷样运动为特点,见于丘脑底核和苍白球外侧急性病变。5)肌张力障碍(dystonia):异常肌收缩引起的缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,如扭转痉挛、痉挛性斜颈。6)抽动秽语综合征：见于儿童，以多部位快速的重复性肌肉抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主发声，可有秽语。第二十六页，共三十八页。第九节共济失调

(ataxia)[小脑性共济失调]1.姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调2.协调运动障碍〔incoordination)随意运动的协调性障碍，表现为辨距不良(dysmetria)、意向性震颤(intentiontremor)、协同不能(asynergia)。3.语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言4.眼运动障碍：眼球震颤5.肌张力减低：第二十七页，共三十八页。第九节共济失调

(ataxia)[大脑性共济失调]1.额叶性共济失调：2.顶叶性共济失调：3.颞叶性共济失调第二十八页，共三十八页。第九节共济失调

(ataxia)[感觉性共济失调]深感觉障碍所至，视觉辅助可使病症减轻，闭目难立征(Rombergsign)阳性。[前庭性共济失调]空间定向功能障碍，以平衡障碍为主。改变头位病症加重，四肢共济运动正常。以眩晕、呕吐、眼球震颤为特点。第二十九页，共三十八页。第五章神经系统疾病的诊断原那么

(TheDiagnosticPrinciplesfortheNeurologicalDiseases)一、定位诊断(一)神经系统疾病定位诊断的准那么1.首先明确病变水平，排除为其他系统疾病的并发症的可能。2.明确病灶范围3.首先以局限性病灶解释所有临床病症，不能解释者，再考虑多灶性病变或播撒性病变。4.首发病症具有定位意义。第三十页，共三十八页。一、定位诊断

(二)定位诊断应注意的问题1.不是所有的神经系统阳性特征都有定位意义。2.病程初期有些体征不能代表真正的病灶位置。3.某些先天性异常可能与此次病灶无关4.MRI/CT发现的病灶，临床上可能无相应的病症和体征。第三十一页，共三十八页。一、定位诊断

(三)不同部位神经病损的临床特点1.肌肉病变:表现为肌无力、肌萎缩、肌痛、肌强直、假性肥大等，无感觉障碍、腱反射正常。2.周围神经病变：缓和性瘫痪、感觉障碍、自主神经障碍。3.脊髓病变：其表现根据受损范围、性质及部位而定。4.脑干病变:一侧病变表现为交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍，双侧病变表现为两侧颅神经及锥体束、感觉传导束受损。第三十二页，共三十八页。(三)不同部位神经病损的临床特点5.小脑病变：共济失调、眼球震颤、构音障碍、肌张力减低等。小脑半球与蚓部受损时共济失调不同。6.大脑半球病变：根据病变部位、性质、范围而定。7.大脑半球深部基底节损害：锥体外系受损表现。第三十三页，共三十八页。二、定性诊断(一)神经系统疾病的病因学分类1.感染性疾病2.外伤3.血管性疾病4.肿瘤：注意瘤卒中及转移瘤5.遗传性疾病6.营养和代谢障碍7.中毒及与环境有关的疾病8.脱髓鞘性疾病第三十四页，共三十八页。(一)神经系统疾病的病因学分类9.神经变性病10.产伤与发育异常11.系统性疾病伴发神经损伤第三十五页，共三十八页。(二)定性诊断应注意的问题1.注意起病状态及病情进展情况2.重视既往史和根底疾病第三十六页，共三十八页。

谢谢！第三十七页，共三十八页。内容总结神经病学总论。5)肌电图示神经传导速度异常、失神经电位。(1)周围神经:瘫痪分布与相应神经支配一致,伴有相应区域感觉障碍。(3)前根:瘫痪呈节段型分布,伴后根损害常有根痛和节段型感觉障碍。Webersyndrome:病变位于一侧中脑的大脑角,表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。1〕Millard-Gublersyndrome:病灶侧外展神经及面神经麻痹，对侧中枢性舌瘫及上、下肢瘫。谢谢第三十八页，共三十八页。小儿急腹症

小儿急腹症小儿急腹症泛指需要紧急处理的各类腹部疾病,基本病理改变包括炎症、梗阻、穿孔和出血,依原因分为不需外科手术的内科性和需外科治疗的外科性两大类。随年龄不同而好发疾病不同,临床表现无特异性,易于误诊。一病史

1、腹痛的起病方式①若患儿病前无任何症状而突然发作濒死样（暴发性）腹痛，最可能是空腔脏器之游离穿孔或血管意外。②若腹痛起病迅速--开始中度严重而很快恶化--考虑急性胰腺炎，肠系膜血栓形成、肠绞窄或出血性坏死性小肠炎。③渐进性起病，缓慢加重之腹痛是腹膜炎之特征，阑尾炎常是这种起病。

2、腹痛性质①持续性疼痛，多为炎性病变引起，常见有急性阑尾炎、腹膜炎、憩室炎、急性胆囊炎、内脏穿孔。②阵发性疼痛多为梗阻病变引起，常见有肠套叠、单纯性肠梗阻、嵌顿性疝、胆绞痛和肾绞痛。③持续性疼痛伴阵发性加重，多为炎性病变合并梗阻引起。常见有梗阻性阑尾炎，急性胰腺炎，出血性坏死性小肠炎，绞窄性肠梗阻或胆道感染。④疼痛部位牵涉或转移常有特殊意义，胆道痛常牵涉至右肩胛，输尿管痛常牵涉至会阴部。急性阑尾炎常有从脐周转移至右下腹的过程。

3、食欲不振，恶心及呕吐食欲不振，恶心及呕吐是急腹症的常见症状。儿童此消化道症状较成人表现更为明显，仔细分析这些症状的特征对获得正确的诊断有很大价值。4、

腹泻、便秘

在多数急腹症病例中，肠功能有某些改变是常见的，但其变化却是无定的。若能十分肯定患儿在24-48小时内未曾排气排便，即有一定程度的肠梗阻。若无呕吐及无腹胀，则肠梗阻的诊断可能性不大。腹泻是胃肠炎的典型表现，但它也可是盆腔阑尾炎的一个主要症状。二、

体格检查

检查注意点

1、争取患儿的合作。要掌握患儿的心理活动，耐心接近患儿，取得患儿的信任及合作。2、使用镇静剂。对完全不能合作的患儿，可使用镇静剂（不能使用镇痛药），待患儿安静后检查。3、检查手法轻柔。检查手法过重，常出现假阳性体征。检查方法是轻柔地将手放在腹壁上，并轻轻地、缓慢地下压，比较各部位不同的变化及病儿的反应。4、反复检查。小儿腹部体征掌握较困难。临床上很难肯定诊断的，为防止误诊及漏诊，需反复多次检查，反复比较，方能确定诊断。

小儿患腹痛，可按腹痛发作部位分为以下几种类型

1、上腹正中痛：多为消化性溃疡、急慢性胃炎、急性胰腺炎、胸膜炎、大叶性肺炎、胆道蛔虫症等。

2、右上腹痛：多为肝炎、胆囊炎、胆石症、肠蛔虫症、胆道蛔虫症。

3、左上腹痛：多为脾脏创伤等。

小儿患腹痛，可按腹痛发作部位分为以下几种类型4、脐周围痛：多为肠蛔虫症、肠痉挛、急慢性肠炎、过敏性紫癜等。

5、右下腹痛：多为急性阑尾炎、肠系膜淋巴结炎、肠结核等。

6、左下腹痛：多为痢疾、粪便堵塞、乙状结肠扭转等。

7、脐部痛：多为肾盂肾炎、输尿管结石等。

从年龄看腹痛新生儿（先天畸形多见，如肠闭锁，胎粪梗阻，胎粪性腹膜炎，先天性巨结肠，先天性无肛。新生儿生后呕吐，无腹胀，无胎粪——高位闭锁。如呕吐并腹胀但无胎粪——肛门直肠畸形，先天性巨结肠。一月左右反复呕吐，消瘦——（不含胆汁）肥厚型幽门狭窄，（含胆汁）肠旋转不良。从年龄看腹痛8－12月肥胖者突发哭闹——肠套叠。2－3岁阵发哭闹呕吐——粘连梗阻或嵌疝。4－5岁阑尾炎，蛔虫梗阻，胆道蛔虫，腹外伤多见。）婴儿肠胀气表现为婴儿突然大声啼哭，腹部膨胀，两拳紧捏，两腿间及腹部蜷曲。多见于一岁内的小婴儿，因过食奶类、糖类或腹内吞人了大量气体产生腹胀而导致腹痛。肠痉挛X线检查

为最常用的诊断方法，如立位平片有膈下积气，应考虑消化道穿孔。有阶梯状液平面，结肠内无气为机械性肠梗阻；腹膜脂肪线消失，肠间隙增宽为炎症。钡剂灌肠在肠套叠时显示充盈缺损，钡餐检查食道静脉曲张等。

B超检查

B超具有无创伤、可重复、影像清晰、简单易行的优点，是一重要的诊断方法。B超诊断不受器官功能的影响，故对腹腔内病变能很好显示，不影响其正确性。一些急腹症，如肝脾肾外伤破裂以及并发症如阑尾脓肿、美克尔憩室脓肿、肠间隙脓肿、肠套叠、卵巢囊肿扭转等，肿物直径在2～3CM以上者均可探及，并可在B超指示下行脓肿穿刺。但有些急腹症不能被超声波探及，如消化性溃疡、肠梗阻、大量气腹等。

CT

怀疑肝脾胰损伤时可选用，如肝破裂显示脾断裂像及脾周围液体存在。急性胰腺炎表现胰腺肿大，炎症浸润及坏死所致低密度区等，但小儿脂肪少，胃肠道含气多，不合作，易使CT出现假象，故在诊断小儿急腹症时作为辅助方法选择应用。儿内科疾病腹内疾病：急性胃炎、胃肠炎、胃及十二指肠溃疡、肠痉挛性绞痛、肠及胆道蛔虫症、肠系膜淋巴结炎、急性坏死性肠炎、病毒性肝炎、先天性胆总管囊肿、各种胰腺炎、各种腹膜炎、肝脓肿、膈下脓肿、尿路感染，细菌性痢疾等。．腹外疾病呼吸系统疾病（上呼吸道感染、扁桃体炎、大叶性肺炎、急性胸膜炎）、心血管疾病（急性心力衰竭、心包炎、心肌炎）、变态反应性疾病（过敏性紫瘢、荨麻疹、哮喘）、神经系统疾（肋间神经痛、腹型癫痫）、代谢性疾病（低血糖症、尿毒症、卟啉病）、传染病（伤寒、流行性脑脊髓膜炎）以及败血症、带状疱疹、铅中毒等儿外科疾病急性阑尾炎、胃和十二指肠溃疡合并穿孔、机械性肠梗阻、肠套叠、肠系膜动脉栓塞、急性肠扭转、回肠憩室炎并发穿孔，梗阻、原发性或继发性腹膜炎、嵌顿性腹股沟疝、泌尿道结石、肾盂积水、肝破裂、脾破裂、卵巢囊肿扭转、睾丸蒂扭转、髂窝脓肿等。四、外科急腹症的诊断线索

1）任何患儿急性腹痛持续6小时以上，应认为有外科情况，直至被否定为止。2）疼痛、呕吐及发热在许多急性腹痛中是常见的，有外科情况时疼痛常出现于呕吐及发热之前，而在非外科情况疼痛常在它们之后。3）腹部体征有明确的压痛、肌紧张等腹膜刺激征者多为外科疾病或内科疾病引起的外科问题，需外科处理。

4）腹部外伤后出现的急性腹痛。5）腹部有肠型及肿块。6）腹痛有固定的位置、固定的压痛、固定的性质，说明组织或器官有器质性病变，多为外科疾病。婴幼儿阑尾炎10－12岁多见，小于3岁者发病率低。易误为上感或肠炎。因为一旦堵塞易坏疽穿孔，应早期手术。常有上感咽炎扁桃体炎肠炎史，春秋季多见，高热恶心呕吐腹泻是早期最常见症状，多大于38度，可伴有惊厥。恶心呕吐多在腹痛后数小时，但也有先呕吐的，即可以呕吐为首发症状，盲肠后位盆位阑尾炎多无呕吐。频繁呕吐和持续腹泻－——可以脱水酸中毒。查体方法：允许左手自由活动，医生两手同时按左右下腹，如果患儿左手去抓医生右手说明有压痛，此时左手用力按左下腹，患儿置之不理说明余腹无压痛。查体压痛点比**高，有腹肌紧张（如无紧张可以摸到髂动脉搏动）。婴幼儿阑尾炎要重复检查（就诊时，查血后，入院后），三次一致，可以确认，如果有一次无压痛，不能确诊。入睡后查体比较准确，可以10％水合氯醛口服，1岁8－10ml每次，3岁12－15ml每次。查体看：浅层－肠形有无，中层－腹膜刺激征，深层－深压痛。指检可以在镇静剂后进行，感觉直肠右侧壁有无触痛和灼热感。必要时腹穿。不明原因发热，呕吐，腹泻，小心阑尾炎。随诊观察很重要。可以用B超。肠套叠80％小于2岁的肥胖儿，4－10月最多，小于三月极少。男多于女，春季多。上感腹泻高热断奶添加辅食病毒感染可促发。**多为憩室肿瘤息肉等。回－盲型多见占90％。少见套有阑尾套，盲肠袋套，乙－直套吻合口套。突发阵发剧痛，发作时有数分钟（随病程进展有变化），有间歇期，20－60分。腹痛开始后不久呕吐早期较频，吐乳汁－胃液－胆汁－粪水（渐近过程），病後4－6小时有便血。