内分泌高血压的诊治课件

内分泌性高血压的诊治菏泽市立医院解合兰高血压是最常见的心血管疾病，其中原发性高血压占90%，另外有10%左右是继发性高血压。内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因。内分泌性高血压是指原发性内分泌疾病作为病因而导致的高血压。其中肾上腺疾病所引起的高血压是最常见的内分泌性高血压。内分泌高血压现状目前国内、外对内分泌性高血压的认识和研究不够多，病因常常被忽略，以致错诊或误诊。事实上原醛和嗜铬细胞瘤的患者数量并不少。对这些病人进行有效治疗的社会和经济效益显而易见，但实际上所诊治的病人却远远低于上述估计的数量。因此应重视对内分泌性高血压的研究和诊断。如何发现内分泌性高血压？熟悉各种内分泌性高血压原发疾病的临床特点学会从病史、临床的症状、体征及常规实验室检查中,寻找出内分泌性高血压的诊断线索提示内分泌性高血压的病史原有高血压突然加剧,或呈恶性高血压表现药物抵抗性高血压（顽固性高血压）自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾提示内分泌性高血压的病史无高血压家族史或高血压家族史十分明显,特别是严重高血压,早年发生高血压高血压突然起病高血压起病年龄小于20岁或超过60岁提示内分泌性高血压的病史体重变化明显,体脂分布发生改变、外貌发生改变(库欣综合征、肢端肥大症)高血压伴头痛、心悸、多汗或体位性低血压—球状带（原醛）—束状带（库欣）—网状带—髓质（嗜铬细胞瘤）嗜铬细胞瘤

发病机理：肾上腺髓质分泌大量肾上腺素及去甲肾上腺素所致近年有学者报告其在高血压人群中的患病率约为1.9%。大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端，且有约10%为恶性肿瘤。如能早期诊断、早期治疗，大多数嗜铬细胞瘤是临床可治愈的一种继发性高血压。

嗜铬细胞瘤临床表现⑵.持续性高血压型：

由于肿瘤持续不断分泌儿茶酚胺所致。表现与原发性高血压相似，不同之处在于本病患者有不同程度的肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多的表现，如怕热、多汗、消瘦、疲乏、精神紧张、焦虑恐惧、心动过速等表现。嗜铬细胞瘤临床表现3、高血压与低血压交替发作型高血压与低血压交替发作是嗜铬细胞瘤危象的一种类型，病情发展急剧，危险性大，血压在短时间内有大幅度而频繁的波动，这种严重的血液动力学的改变容易引起脑血管意外、急性心衰、休克、心肌梗死等严重并发症，如不及时控制可造成死亡。嗜铬细胞瘤诊断激素及代谢产物的测定

①血浆儿茶酚胺测定。

②尿儿茶酚胺测定：24小时尿儿茶酚胺总排量明显增高（≥100-200μg）具有肯定的诊断意义。

③尿香草基杏仁酸（VMA）测定

④尿甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）测定。近年来认为测定血或尿中的MN、NMN可提高嗜铬细胞瘤的诊断符合率,特别是对儿茶酚胺水平正常的病人可减少假阴性。嗜铬细胞瘤诊断影像学检查CT扫描和MRI：对肾上腺的肿瘤阳性率很高，但对肾上腺外肿瘤可靠性差。131I-间碘苄胍(MIBG)显像诊断具有较高的特异性和灵敏性，对极小肿瘤和肾上腺外肿瘤诊断有独到之处。嗜铬细胞瘤治疗（1）原发病的治疗：大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术切除而得到根治。（2）降压药的应用：手术前常应用α受体阻滞剂以控制高血压，可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除后的血压下降。常用的降压药物：α-受体阻断剂：酚妥拉明、酚苄明是非选择性α-受体阻断剂，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪为选择性突触后α1受体阻滞剂等。β-受体阻断剂：用于阻断血管和心肌上的β受体,治疗心率增加等。常用的β受体阻断剂均可应用，如普萘洛尔、美多心安、艾司洛尔等。原发性醛固酮增多症病因分类（1）醛固酮分泌性腺瘤（2）肾上腺皮质增生特发性醛固酮增多症原发性肾上腺增生糖皮质激素抑制性醛固酮增多症（3）肾上腺皮质癌（4）异位醛固酮分泌性肿瘤原发性醛固酮增多症诊断（1）筛查试验

①血钾：低血钾。②血浆肾素活性（PRA）测定。③血浆醛固酮浓度(PAC)测定。原发性醛固酮增多症诊断（3）分型诊断肾上腺CT扫描或MRI，肾上腺核素显像(碘化胆固醇扫描)有助于鉴别同属原醛的腺瘤和增生,必要时可行双侧肾上腺静脉插管取血测醛固酮检查。原发性醛固酮增多症治疗

（1）原发病的治疗：腺瘤患者首选手术切除肾上腺肿瘤，肾上腺增生患者行肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。手术效果好。对于糖皮质激素抑制性醛固酮增多症的患者可予地塞米松0.5～2mg/d，用药后4周左右症状缓解，一般低血钾较高血压更易纠正。（2）降压药的应用：首选螺内酯，疗效欠佳时可加用其他降压药Cushing综合征临床表现血压增高Cushing综合征最常见的临床表现之一，见于70%的本病患者。收缩压和舒张压均呈中等程度升高。长期高血压可导致心、脑、肾、眼等靶器官损害。典型表现有向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、骨质疏松等。Cushing综合征诊断定性诊断

①24h尿游离皮质醇测定(UFC)：诊断符合率约为98%②尿17-羟皮质类固醇和17-酮类固醇测定：本病多超过正常。③小剂量地塞米松抑制试验这是确诊Cushing综合征的必需实验,主要明确是否有皮质醇分泌增多的存在。其诊断符合率都在90%以上。④血皮质醇昼夜节律消失：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。Cushing综合征定位诊断①影像学检查：CT、MRI②选择性静脉取血测定ACTH：从岩下窦、颈静脉窦等部位双侧同时取血测定ACTH，可以区分Cushing病和异位ACTH综合征Cushing综合征治疗（2）降压药的应用去除病因后血压自然恢复,一般无需应用降压药物。需要时可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。甲状腺功能亢进性高血压

特点是收缩压升高为主、舒张压正常或降低，脉压增大。主要因甲状腺激素分泌过多、新陈代谢旺盛、心输出量增加所致。甲状腺功能亢进性高血压诊断：测定血清TSH和甲状腺激素的水平（FT4、FT3），甲状腺自身抗体。除外其他原因引起的血压升高。

治疗：关键在于积极的控制甲亢。随着甲亢的控制，血压在未使用降压药的情况下即可逐渐降至正常。甲状腺功能减低性高血压特点：以舒张压升高为主。甲减时高血压的发生率约39%-60%。发病机理：甲状腺激素分泌减少时，组织对氧的需要量减少，其血容量、血流量均减少，而全身外周血流阻力增加，因此出现血压升高。甲状腺功能减低性高血压治疗：当甲状腺功能恢复正常时，其血压可下降，部分病例的血压可下降到正常。肢端肥大症肢端肥大症是脑垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多，引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。肢端肥大症特点：高血压一般较轻，并发症少，对降压药有较好的反应。

诊断：肢端肥大症有特殊体貌:面容粗陋，面部增长变阔，眉弓及双颧隆突，巨鼻大耳，唇厚舌大，下颌突出，手指足趾粗厚等。辅助检查测血清GH>20ng/ml.（正常<5ng／ml）X线摄片：多数蝶鞍显著扩