京都胃炎分类探析

京都胃炎分类探析威远县人民医院刘林玲第一页，共四十五页。背景1969年，木村.竹本分类确立了萎缩性胃炎的诊断标准。1983年，Warren及Marshell发现H.pylori，明确Hp是组织学胃炎的病因。根据内镜表现诊断有无Hp感染的重要性增加，并且需要对胃癌高危状态的胃炎做出诊断。1990年，悉尼系统胃炎分类被制定，1996年修订为新悉尼系统，该系统考虑了Hp的有无，但其内镜表现有些难以客观诊断，未采纳用于评价萎缩的木村.竹本分类。第二页，共四十五页。背景横山泉，竹本忠良，木村健：肠上皮化生の内视镜诊断.胃と肠，1971；6：869-874MiyamotoY，AhinomutaY，KanayamaS，etal：NodualgastritisinadultsiscausedbyHpinfection.DigEndosc2003；48：968-975NagataN,ShimboT,AkiyamaJ，etalPredictabilityofGastricIntestinalMetaplasiabyMottledPatchyErythemaSeenonEndoscopy.GastroenterologyResearch.2022;4:203-209NomuraS,TeraoS,AdachiK,etal：Endoscopicdiagnosisofgasticmucosalactivityandinflamation.DigEndosc2022；25：136-146WatanabeK,NagataN,NakashimaR,etal：PredictivefindingsforHelicobacterpylori-uninfected,-infectedand-eradicatedgastricmucosa:Validationstudy.WorldJGastroenterol2022;19:4374-4379KatoM,TeraoS,AdachiK,etal：ChangesinendoscopicfindingsofgastritisaftercureofH.pyloriinfection:Multicenterprospectivetrial.DigEndosc2022;25:264–273此处省略许多文献。。。。。。第三页，共四十五页。RAC、出血斑、胃底腺息肉、萎缩、MPE有助于判定Hp感染状态。该研究纳入了77名患者行胃镜检查及Hp检测。一共列举了11种内镜表现。采用统计学方法计算出这11种表现的诊断优势比和Kappa值。PredictivefindingsforHelicobacterpylori-uninfected,-infectedand-eradicatedgastricmucosa:Validationstudy，2022第四页，共四十五页。京都胃炎分类应运而生2022年5月，在京都召开的日本消化内镜学会上，将胃炎的内镜诊断及其意义作为两个主题，将Hp感染的诊断与胃癌风险评级作为支柱，提出“京都胃炎分类〞。2022年，?京都胃炎分类?日语版面世。2022年8月，?京都胃炎分类?中文版面世。第五页，共四十五页。目录1.内镜表现总论2.内镜表现各论3.考虑到胃癌风险的内镜表现评分4.胃炎内镜表现的记录方法第六页，共四十五页。目录1.内镜表现总论2.内镜表现各论3.考虑到胃癌风险的内镜表现评分4.胃炎内镜表现的记录方法第七页，共四十五页。总论无Hp感染胃黏膜=正常胃Hp现感染胃黏膜=慢性活动性胃炎Hp既往感染=慢性非活动性胃炎〕药物导致的胃黏膜变化第八页，共四十五页。京都胃炎分类总表第九页，共四十五页。京都胃炎分类圆形图第十页，共四十五页。总论共20条征象：HP感染绝对征象共6条：弥漫性发红、粘膜肿胀、皱襞肿大蛇形、白浊粘液、点状发红、鸡皮样胃炎【炎症表现+鸡皮】HP未感染绝对征象1条：RACHP除菌后绝对征象1条：地图状发红非绝对征象：萎缩、增生性息肉、黄色瘤、肠化4条征象可见于HP感染及除菌后不消失，多提示HP〔+〕血痂附着、脊状发红、胃底腺息肉、白色扁平隆起、隆起性糜烂〔有时可Hp阳性〕5条征象可见于HP未感染及除菌后，多提示HP〔-〕斑状发红、凹陷性糜烂2条征象无特异性，三种情况均可见到铺路石样粘膜1条提示PPI所致及HP〔-〕第十一页，共四十五页。目录1.内镜表现总论2.

内镜表现各论3.考虑到胃癌风险的内镜表现评分4.胃炎内镜表现的记录方法第十二页，共四十五页。1.萎缩解说：

萎缩根据血管的透见加以判定。可分轻中重三度。轻度：褪色的萎缩粘膜点状斑状存在；中度：粘膜下细小的血管显露；重度：粘膜下网格状血管透见。非Hp感染者极少见到萎缩。1.萎缩〔atrophy〕第十三页，共四十五页。1.萎缩解说：

肠上皮化生的特异性表现是幽门胃窦部以粘膜萎缩区域为中心的灰白色粘膜。主要见于Hp感染阳性病例，也见于既往Hp感染病例。文献报道，灰白色粘膜判断肠化特异性高，98-99%；但敏感性低，6-12%。2.肠上皮化生(intesinalmetaplasia)第十四页，共四十五页。1.萎缩解说：胃体的非萎缩性粘膜，连续的，具有一定范围的均匀粘膜发红。Hp感染性胃炎的根本表现。

3.弥漫性发红(diffuseredness)第十五页，共四十五页。1.萎缩解说：大小、形状不规那么的、没有凹凸改变的点状、小片状发红，背景为弥漫性发红，主要出现于胃体至胃底部。通常见于Hp现感染。4.点状发红〔spottyredness〕第十六页，共四十五页。1.萎缩解说：

Hp现感染的重要内镜表现，不见于无Hp感染的胃黏膜，组织学为粘膜炎细胞浸润与水肿。5.粘膜肿胀(mucosalswelling)第十七页，共四十五页。1.萎缩解说：

肿大、扭曲蜿蜒的皱襞，皱襞间沟变窄，扭曲明显可呈脑回样。诊断要点是乍看明显的增粗、蛇形皱襞，送气后皱襞不消失。只见于Hp感染。

6.皱襞肿大、蛇形〔enlargedfold，tortuousfold〕第十八页，共四十五页。1.萎缩解说：

密集的均一小颗粒状隆起，如同拔毛后的鸡皮一样，多见于胃角及胃窦部。见于Hp感染。病理学为具有生发中心的淋巴滤泡增生。

7.鸡皮样胃炎(nodularity)第十九页，共四十五页。1.萎缩解说：血管丰富，外表呈红色调，多富有粘液或白苔。背景粘膜多为Hp感染所致的萎缩粘膜。组织学为胃小凹上皮的增生性变化。发生率很低，偶合并胃癌〔增值细胞在胃小凹〕或出血导致缺铁性贫血，推荐内镜下切除。8.增生性息肉(foveolar-hyperplasticpolyp)第二十页，共四十五页。解说：黄白色平坦或扁平隆起病灶，外表呈细颗粒状。Hp现感染或既往感染。病理组织学为泡沫样细胞。1.萎缩9.黄色瘤(xanthoma)第二十一页，共四十五页。1.萎缩解说：Hp感染、除菌治疗、无Hp感染〔胃酸分泌、物理化学刺激、药物、病毒感染的〕均可出现。10.凹陷性糜烂(depressiveerosion)第二十二页，共四十五页。1.萎缩解说：胃体集合细静脉的规那么排列，远看呈无数的点，近看呈鸟爪样。文献报道，RAC阳性诊断无Hp感染的正确率可达95%。胃体上部可见假RAC，推荐根据胃体下部及胃角判断RAC。11.RAC〔集合细静脉的规那么排列〕(regulararrangementofcollectingvenules)第二十三页，共四十五页。1.萎缩解说：多为数毫米，与周围粘膜色调相同，外表平滑，抵近观察可见扩张血管，位于胃底、胃体。多见于无Hp感染及萎缩的正常胃黏膜组织学为胃底腺增生〔固有层腺体〕。胃癌风险极低。12.胃底腺息肉(fundicglandpolyp)第二十四页，共四十五页。1.萎缩解说：

沿胃长轴方向的带状发红，数条大致平行。无Hp感染的无胃炎的粘膜。病因不明，应属功能性变化。13.脊状发红(redstreak)第二十五页，共四十五页。1.萎缩解说：

多见于Hp阴性及既往感染，Hp阳性有时可见到。文献报道Hp阴性隆起性糜烂多伴有脊状发红，Hp阳性隆起性糜烂极少伴有脊状发红，多伴有粘膜水肿。14.隆起性糜烂(raisederosion)第二十六页，共四十五页。1.萎缩解说：无Hp感染或Hp除菌后。原因推测为胃酸所致，Hp除菌后胃酸分泌恢复及无Hp感染者胃酸分泌功能保存。15.陈旧性出血斑(hematin)第二十七页，共四十五页。1.萎缩解说：Hp阳性或阴性均可见到。多中心研究发现，胃体部平坦糜烂，70%的可能性为Hp阴性，但假设为隆起性糜烂，那么Hp阴性的可能性为50%。16.体部糜烂(erosion)第二十八页，共四十五页。1.萎缩17.斑状发红(patchredness)解说：

胃黏膜类圆形发红。

Hp感染、无感染、除菌后。第二十九页，共四十五页。1.萎缩解说：

弥漫性发红Hp除菌后出现，形态大小各异、边界较清晰，稍稍凹陷。

Hp除菌治疗后的特征性表现。18.地图状发红(map-likeredness)第三十页，共四十五页。1.萎缩解说：胃体底大小各异的多发性白色扁平隆起。无Hp感染或既往感染文献报道，可能PPI所致〔65%〕。组织学上为胃底腺小凹上皮的增生性变化。

19.多发性白色扁平隆起(mutiplewhiteandflatelvatedlesions)第三十一页，共四十五页。1.萎缩解说：

无数的小颗粒状隆起。多见于无Hp感染，长期服用PPI所致。20.铺路石样粘膜第三十二页，共四十五页。京都胃炎分类圆形图第三十三页，共四十五页。内镜征像判断HP感染状态的准确性尚可

该研究纳入55名轻度萎缩性胃炎患者，40名内镜医师根据内镜表现判断患者的Hp感染状态，结合患者的Hp相关检测，以判定内镜征像判断Hp感染状态的准确性。AccuracyofEndoscopicDiagnosisforMildAtrophicGastritisInfectedwithHelicobacterpylori，2022第三十四页，共四十五页。目录1.内镜表现总论2.内镜表现各论3.考虑到胃癌风险的内镜表现评分4.胃炎内镜表现的记录方法第三十五页，共四十五页。胃癌与背景胃炎的关系胃癌是一种在慢性胃炎根底上发生的疾病。分化型胃癌与未分化型胃癌几乎都发生于Hp感染导致的炎症粘膜，发生于无Hp感染粘膜的胃癌在1%以下。根据欧洲的一项前瞻性研究，经15年随访，萎缩性胃炎患者，约10%发生胃癌，而无萎缩的对照未发现胃癌发生。第三十六页，共四十五页。与胃癌风险相关的内镜表现研究显示：萎缩、肠化、鸡皮样胃炎、皱襞肿大增加胃癌风险。考虑到Hp除菌对胃癌的抑制作用，将区别Hp感染与Hp除菌后的表现---弥漫性发红也加以考虑。第三十七页，共四十五页。1.萎缩胃癌风险的内镜表现评分

第三十八页，共四十五页。目录1.内镜表现总论2.内镜表现各论3.考虑到胃癌风险的内镜表现评分4.胃炎内镜表现的记录方法第三十九页，共四十五页。胃炎内镜表现的记录方法1.区分HP感染胃炎〔现感染、活动性胃炎〕HP既往感染无HP感染〔无胃炎〕为便于国际通用，采用英文记录ActivegastritisInactive-gastritisNon-gastritis2.在括号内记录萎缩范围〔使用木村-竹本分类〕3.除1.以外，其他必要的胃炎诊断表现也记录在“with〞后面第四十页，共四十五页。图例第四十一页，共四十五页。Alittle小体会萎缩与肠化，萎缩可逆转，肠化不可逆转，是量变与质变的关系。内镜表现与组织学，是一一对应、互为因果的关系。内镜诊断与组织学诊断，胃底腺息肉与增生性息肉。组织学与临床是一一对应，互为因果的关系。胃底腺息肉与增生性息肉癌变风险不同。第四十二页，共四十五页。需要继续关注的问题中国环境下，内镜表现对Hp感染状态判定的准确性？考虑胃癌风险的内镜表现评分对胃癌的预测价值有多大？是否适用于中国？京都胃炎内镜表现的记录方法是否适用于临床？难点何在？应采取何种措施标准实施？第四十三页，共四十五页。Thankyou!第四十四页，共四十五页。内容总结京都胃炎分类探析。诊断要点是乍看明显的增粗、蛇形皱襞，送气后皱襞不消失。背景粘膜多为Hp感染所致的萎缩粘膜。胃体上部可见假RAC，推荐根据胃体下部及胃角判断RAC。12.胃底腺息肉(fundicglandpolyp)。无HP感染〔无胃炎〕。3.除1.以外，其他必要的胃炎诊断表现也记录在“with〞后面。胃底腺息肉与增生性息肉癌变风险不同。应采取何种措施标准实施第四十五页，共四十五页。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

概述

红细胞葡糖糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏是一种遗传性溶血性疾病。本病分布于世界各地，估计全世界约有2亿人患有G-6-PD缺陷，但各地区、各民族间的发病率差异很大、高发地区为地中海沿岸国家、东印度、菲律宾、巴西和古巴等。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省（自治区），以四川、广东、广西、云南、福建、等省（自治区）的发病率较高，北方地区较为少见。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

遗传学本病为X连锁不完全显性遗传病。G-6-PD基因位于Xq28,男性的发病率高于女性。杂合子具有不同的表现度，男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病，取决于其缺乏G-6-PD的红细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称之为不完全显性。按照WHO标准化的生化方法研究，迄今已发现400多种G-6-PD变异型，其中有20多种能发生溶血，其余的则酶活力正常，且无临床症状。正常白种人和黄种人的G-6-PD为B型，正常黑种人约30%为A+型。我国人中已发现的变异型达40种以上，如香港型、广州型、台湾客家型等。遗传学根据酶活性和临床表现可将G-6-PD分为5大类：①酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血，这一类属非球形细胞溶血性贫血，其酶活性几乎为0，无诱因亦可发生慢性溶血，我国人中的香港型属于此类；②酶活性严重缺乏（＜正常的10%），摄食蚕豆或服用伯氨喹琳类药物可诱发溶血，我国人的台湾型属于此类；③酶活性轻度至中度缺乏（正常的10%-60%），伯氨喹琳类药物可致溶血，我国人的广州型属于此类；④酶活性轻度降低或正常，（正常的60%-100%），一般不发生溶血，正常人的A和B型属于此类；⑤酶活性增高，此类极为罕见，且无临床症状。发病机制本病发生溶血的机制尚未完全明了。㈠服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ（NADP）还原成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原成还原型谷胱甘肽（GSH）和维持过氧化氢酶（Cat)的活性。G-6-PD缺乏时，NADPH生成不足，GSH和Cat减少，因此，机体受到氧化性物质侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2导致Hb变性、沉淀，形成不溶的变性珠蛋白小体沉积于红细胞膜上，改变了红细胞膜的电荷、形态及变形性；过多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂质成分也发生变化。上述作用最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。发病机制㈡蚕豆诱发溶血的机制蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病有关，但很多G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚有待于进一步研究。临床表现患者在进食蚕豆后数小时至一天内突然发病，前驱期主要表现为不适、厌食、精神疲倦、低热、眩晕、恶心、烦躁、口渴、胸闷、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。轻者出现上述症状后可自愈。临床上主要症状和体征为面色苍白、轻度黄疽、尿呈红茶色或酱油色、肝脾肿大等；重者如不及时抢救或处理不恰当，可因循环衰竭而死亡。

临床表现根据诱发溶血的不同，可分为以下5种临床类型㈠伯氨喹琳型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药（伯氨喹琳、奎宁等），镇痛退热药（安替比林、非那西汀），硝基呋喃类（呋喃西林、呋喃唑酮），磺胺类药，砜类药（噻唑砜等），萘，苯胺，维生素K3、K4，奎尼丁、丙磺舒、川连、腊梅花等。常于服药后1-3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、乏力等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特点，轻症的溶血持续1-2天或1周左右，临床症状逐渐改善而自愈。临床表现㈡蚕豆病常见于小于10岁小儿，男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹琳型药物性溶血相似。临床表现㈢新生儿黄疸在G-6-PD缺乏高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化性药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。主要症状为苍白、黄疸，大多于出生2-4天后达高峰，半数患儿可有肝脾大。贫血大多为轻度或中度。血清胆红素含量升高，重者可导致胆红素脑病。临床表现

㈣感染诱发的溶血细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不显著。㈤先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)可分为两型：磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型，其中以G-6-PD缺乏所致者较为常见；糖无氧酵解通路中酶缺乏所致者称为Ⅱ型，以丙酮酸激酶缺乏较为常见。Ⅰ型患者自幼年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾肿大；可因感染或服药而诱发急性溶血。实验室检查㈠红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验⑴高铁血红蛋白还原试验：正常还原率＞0.75；中间型为0.74-0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验可出现假阳性或假阴性，故应配合其他相关试验室检查。⑵荧光斑点试验：NADPH在波长340nm紫外线激发下可见荧光；缺乏G-6-PD的红细胞因NADPH减少，故荧光减弱或不发光。正常10min内出现荧光；中间型者10-30min出现荧光；严重缺乏者30min内扔不出现荧光。⑶硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。实验室检查㈡红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法，正常值随测定方法而不同。近年来开展G-6-PD/6-磷酸葡糖糖脱氢酶（6-PGD）比值测定正常为1.00-1.67（脐血正常为1.10-2.30）㈢变性珠蛋白小体生成试验（Heinz小体）生成试验在溶血时阳性细胞＞0.05；溶血停止时呈阴性。诊断要点㈠有家族史或既往类似发作时。㈡有溶血性贫血的表现：出现黄疸、苍白、肝脾大、畏寒、发热、血红蛋白尿。严重者神志不清，循环衰竭和急性肾功衰。㈢诱发因素为发病前数小时至15d有进食过蚕豆或蚕豆制品，通常于进食蚕豆或其制品后24-48h内发病，亦有服用氧化性药物（如磺胺类、水杨酸制剂等），含萘制品接触史或感染史，新生儿还可因缺氧，母亲服用上述食物或药物后哺乳而致发病。㈣实验室检查鉴别诊断㈠新生儿ABO溶血症血型不合，母亲多为O型血，新生儿A或B型，血清特异性血型抗体检查有助于诊断。㈡红细胞丙酮酸激酶缺陷常染色体隐性遗传，丙酮酸激酶筛选试验（荧光斑点试验）阳性，丙酮酸激酶定量测定活性降低。㈢不稳定血红蛋白病本病包括HbH病，亦可因服用伯氨喹啉型药物诱发与G-6-PD缺乏症相似的急性溶血性贫血。但该病病人的不稳定血红蛋白筛选试验阳性，血红蛋白电泳可见HbH等可资鉴别。㈣免疫性溶血性贫血某些药物（如奎宁等）可诱发免疫性溶血性贫血，该病直接Coombs、间接Coombs试验阳性可资鉴别。治疗㈠一般治疗避免感染，禁止使用抗疟药、奎尼丁、磺胺类、解痉镇痛药、硝基呋喃类、维生素K3和K4等药物，避免食用蚕豆，避免使用樟