《内科学》过敏性紫癜

紫癜Purpura1概念由于血小板数量减少、凝血因子缺乏、血小板功能异常及血管异常等因素引起的血细胞从毛细血管向外流出进入皮肤或皮下组织引起的损害。瘀点：针尖大小、红色皮损＜2mm瘀斑：皮损＞10mm浅表出血：鲜红色或深红色深部位出血：青紫色、深紫色、棕色、橘黄色或黄绿色2分类血管因素引起的紫癜先天性血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症、艾-唐(Ehlers-Danlos)氏综合征获得性血管壁结构和功能异常:过敏性紫癜3分类血小板数量及质量异常所致的紫癜数量异常：血小板减少性紫癜功能缺陷：巨血小板综合征、血小板无力症4分类凝血因子质、量异常所致的紫癜遗传性凝血因子异常：血友病获得性凝血因子异常：肝病性5分类纤维蛋白溶解亢进所致紫癜:α2-PI病理性循环抗凝物质所致紫癜:获得性FⅧ抑制物复合性因素所致出血性疾病:DIC6过敏性紫癜

（allergicpurpura)7概念一种血管变态反应性疾病(免疫性血管性疾病)由于机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管壁的通透性和脆性增高，血液外渗，从而产生皮肤紫癜及粘膜和器官出血以中性粒细胞淤积性无菌性血管炎为特征表现为皮肤紫癜、腹痛、关节炎或肾炎8发病情况多见于儿童和青少年，中年人少见，老年人罕见发病年龄5月-49岁，峰值年龄4-11岁<12岁占70%<20岁占87%

男女比例约1.4:1

发病以冬春季为多9病因感染：最常见的原因细菌：β溶血性链球菌(上感、扁体炎、肺炎、腥红热、尿路感染、皮肤化脓性感染、骨髓炎)、金葡菌、结核杆菌病毒：风疹、水痘、流行性腮腺炎、麻疹病毒寄生虫：常见，蛔虫感染最常见，其次有钩虫、鞭虫、丝虫、血吸虫、疟原虫10病因食物动物异体蛋白引起机体过敏鱼、虾、蟹、牛奶、鸡、蛋药物抗生素、解热镇痛药、镇静剂、结核药、激素类其它寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、结核菌素试验、精神因素11发病机制速发型变态反应(Ⅰ型变态反应)致敏原(小分子半抗原)+蛋白质→抗原→刺激浆细胞(抗体形成细胞)→产生特异性IgE,形成致敏状态→致敏原再次进入，与IgE结合→①细胞内cAMP下降→细胞释放组胺和慢反应物质→②使血浆α2-巨球蛋白释放激肽→③使副交感神经兴奋性增加、释放胆碱组胺、激肽、慢反应物质及乙酰胆碱均作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张、血管通透性增加、血浆和红细胞渗出、致皮肤、粘膜及内脏出血和水肿。12发病机制抗原抗体复合物反应(Ⅲ型变态反应)

致敏原(蛋白质和大分子变应原)→刺激抗体形成细胞产生IgG→与相应抗原结合形成抗原抗体复合物→沉积于血管内膜、激活补体、对中性粒细胞产生趋化作用→释放溶酶体内物质和血管活性物质→血管炎症反应和组织损伤。13临床表现起病方式多种多样、可急可缓多数发病前1-3周有前驱症状，然后出现皮肤紫癜少数在紫癜出现前有关节、腹部、肾脏或神经症状14单纯皮肤型最为常见的类型皮肤出现大小不等的出血性皮疹(紫癜)，突出皮面，压之不退色分布对称、分批出现、反复发作多见于四肢，尤其是下肢和臀部，面部、躯干和粘膜很少受累紫癜大小不等，颜色逐渐变化可同时伴发荨麻疹、神经血管状水肿、多形性红斑1516腹型(享诺型，Henoch型)皮肤紫癜+消化道症状恶心、呕吐、呕血、便血、腹泻、粘液便

腹痛：最常见，以突然发作的阵发性绞痛为特点，位于脐周、下腹部或全腹。肌紧张和反跳痛少见(症状和体征分离)

腹痛与紫癜可同时或先后出现17关节型(许兰型，Schonlein型)关节疼痛、肿胀、功能障碍为主多发生于膝、踝、肘、腕等大关节游走性、反复发作，不遗留关节畸形多在皮肤紫癜后出现18肾型主要表现为尿液改变—紫癜性肾炎血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭多在紫癜发生后8周内出现，其中一周内最多，少数在3-5个月后出现19混合型上述四型中有两种以上合并存在时20少见类型神经系统脑血管痉挛、蛛网膜下腔出血、脑溢血、多发性神经炎剧烈头痛、呕吐、烦燥不安、抽搐、瘫痪、昏迷，颈强直、巴氏征阳性，脑脊液压力增高，脑电图异常眼结膜、眼睑或视网膜出血，虹膜炎、视神经萎缩呼吸系统咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎声带部水肿致呼吸道梗阻其它：心肌梗死、睾丸出血21实验室检查血常规白细胞可增高，血红蛋白和血小板正常尿常规蛋白质、红细胞、管型大便常规隐血试验阳性血沉增快22实验室检查止血功能检查

毛细血管脆性试验阳性血小板功能正常凝血功能检查正常23诊断发热、感染及全身不适等前驱症状典型的皮肤紫癜(下肢、臂部分批出现、对称分布，大小不等，反复发作)紫癜出现前后有腹痛、关节痛或尿改变实验室检查(血小板、止血功能、骨髓等均无异常)24国内诊断标准1.有过敏性体质或有较肯定的过敏原发现2.有下述临床表现：在紫癜出现前1-3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状；典型的皮肤紫癜和相应皮损；病程中可有腹痛或累及关节或肾脏3.血小板计数、血小板功能及凝血时间均正常，毛细血管脆性试验可阳性4.组织学检查：受累部位皮肤或组织中可见到较均匀一致的过敏性血管炎5.排除其它疾病引起的血管炎25鉴别诊断单纯皮肤型：血小板减少性紫癜关节型：风湿性关节炎、风湿热腹型：阑尾炎、肠套叠、坏死性小肠炎肾型：急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎26预防预防和治疗各种感染避免诱发本病的食物及药物27治疗抗组胺药本病属于变态反应性疾病息斯敏、异丙嗪、葡萄糖酸钙改善血管通透性维生素C和曲克芦丁止血药止血敏、安络血28治疗对症治疗腹痛：解痉剂消化道出血：止血和抑酸药关节痛：止痛剂脑部：大剂量激素、脱水和利尿剂29治疗肾上腺皮质激素

抑制抗原抗体反应和改善毛细血通透性强的松30-40mg/d，分次口服地塞米松1.5mg/次，3-4次/天严重者：地塞米松10-20mg/d

或氢化可的松100-200mg/d静滴连用3-5天后改为口服制剂30治疗免疫抑制剂环磷酰胺：2-3mg/(kg.d)

硫唑嘌呤：2-3mg/(kg.d)