先天性心脏病症教案课件

先本性心脏病症讲课设计及课件先本性心脏病症讲课设计及课件先本性心脏病症讲课设计及课件理论课教学设计学科名称：先本性心脏病年级专业：2021级班级名称：医学影像专业学年学期：2021-2021上学期讲课教师：冉华所在单位：黔江中心医院讲课学时：2学时理论课讲课设计目录周次章节内容讲课种类学时共计吉首大学医学院理论课讲课设计课程名称先本性心脏病讲课年级2021讲课对象医学影像专业讲课教师冉华职称副主任医师讲课方式讲堂时间2021年10月讲课题目先本性心脏病教材名称、第一版社内科学人民卫生第一版社第八版主编

版次1.认识胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化；讲课2.熟习先本性心脏病的病因及分类；目的3.掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及要求常有并发症。讲课室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学变化难点讲课室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常有并发症的诊疗

要点讲课方法手段讲堂讲解法、PPT思虑题或1.何谓艾森门格综合征？作业2.法洛四联症包含哪四种心脏血管畸形？复习参照人民卫生第一版社第八版<<内科学>>资料1.法洛四联症是结合的先本性心脏血管畸形，包含以下四种畸形：肺动脉口瓣狭小、室间隔缺损、主动脉右位〔亦称主动脉骑跨〕、右心室肥厚〔继发性改变)。课后讲课2.法洛四联症主要临床表现：青紫〔进行性紫绀及呼吸困难活动或气急时加重〕、蹲踞〔多小结见于劳苦后，严重时晕厥〕、杵状指〔趾〕。3.熟习ASD、VSD、TOP解剖生理特色及临床表现，认识ASD、VSD、TOP治疗。时间讲课内容与进度分派先本性心脏病概括5分钟先本性心脏病的病因和预防5分钟先本性心脏病分类15分钟室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症血流动力学及临床表现40分钟先本性心脏病诊疗10分钟先本性心脏病治疗10分钟结语2分钟思虑题3分钟〔一〕概括(overview)先本性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异样而致使的先本性畸形，是小儿时期最常有的心脏病。出生后1年内先本性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的‰‰〔上海‰〕，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先芥蒂发病率为活产儿的10倍，重症先芥蒂占1/3，由此计算，全国每年要新增10~15万名先芥蒂患儿，婴幼儿先芥蒂手术量缺少5000台。假定未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了少儿的身心健康。近半个世纪来，因为各样心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的张开，先芥蒂介入性治疗进展，临床上对复杂先芥蒂的诊疗和治疗发生了很大变化，很多先芥蒂获取实时正确诊疗，多半完好根治。局部重生儿期的复杂先心病也可实时确诊和手术治疗，外国已张开到在胎儿期就成功实行手术，使先芥蒂预后大为改观。先芥蒂的学习，要素来掌握一个“动〞字。方向：上下、左右、前后。程度：大小(缺损)、上下(压力)、多少(血量)〔二〕先本性心脏病的病因和预防〔etiologyandpreventionofCHD〕1.病因在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，假定有任何要素影响了心脏发育，使心脏在某一局部发育停留或异样，即可造成天生畸形。〔1〕遗传要素(内在要素)①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。马方综合征，Hurler综合征，先本性成骨不全症。②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。染色体4或5号短臂缺失症。③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其余畸形。④先本性代谢纷乱：根本缺点为某种酶缺少。Ⅱ型糖原积累病，同型胱氨酸尿症。〔2〕环境要素(外界要素)：先芥蒂母亲10%孕3月内感染过病毒。①风疹感染。②柯萨奇病毒感染(常有于B3、B4)。③孕妇摄入锂盐。④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。⑤过分辐射。⑥药物(孕酮、苯丙胺)。⑦高龄孕妇(凑近绝经期)。2.预防：增强孕妇保健，防备接触药物、辐射等高危要素，特别是在妊娠初期合适增补叶酸，踊跃预防风疹、流感等病毒性疾病。〔三〕分类〔classification〕1.先芥蒂依据血流动力学、解剖特色、分流方向分为三大类〔1〕左向右分流型(暗藏青紫型)：正常状况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理状况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流惹起临时性青紫。出现拥塞型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger'sSyndrome)。见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。〔2〕右向左分流型(青紫型)：因心脏构造异样右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。〔3〕无分流型(无青紫型)：心脏左右双侧或动静脉之间无异样通路，如肺动脉狭小、主动脉缩窄。〔四〕室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症血流动力学及临床表现室间隔缺损〔Ventricularseptaldefect,VSD〕室间隔缺损是最常有的左向右分流型先芥蒂，发病率占先芥蒂的50%。室间隔缺损最常见的病理种类分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两局部又称膜部缺损。1.血流动力学：正常人右室缩短压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处双侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般状况无青紫。但分流增添了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，跟着病情进展，高压血冲向肺动脉，致使肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。长远高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，致使拥塞型肺动脉高压，此时左向右分流量显然减少，最后惹起双向或反向分流出现青紫。当显然肺动脉高压时，右向左分流，致使艾森门格综合征。2.临床表现〔1〕一般状况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩大的肺动脉压迫喉返神经惹起声嘶。〔2〕肺循环充血：易患呼吸道疾病。〔3〕体循环减少：生长发育落伍。〔4〕听诊：〔杂音由室缺缺损处产生〕①LSB3-4可闻3~4/6级粗拙全缩短期吹风样杂音，向四周宽泛传导，可伴震颤。②归并主动脉瓣封闭不全时可闻舒张期杂音。③右向左分流时，双侧压差减少，杂音减少，P2亢进。3.并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎〔赘生物在室间隔右边面，压差低处〕。房间隔缺损〔Atrialseptaldefect,ASD〕1.血流动力学：心房之间压力阶差不大〔左房压力超出右房几个mmHg〕，分流量与右室顺应性相关。重生儿初期，右房压稍高于左房压，能够临时性青紫。当肺循环增添时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及双侧心室适应性而不同样。因右室壁薄，适应性好，故左向右分流量较大。右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增添。大批左向右分流，肺动脉高压。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣封闭不全时，左室大。2.临床表现〔1〕一般状况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩大的肺动脉压迫喉返神经惹起声嘶。〔2〕肺循环充血：易患呼吸道疾病。〔3〕体循环减少：生长发育落伍。心电图鉴识：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。〔4〕听诊：〔杂音根源于相对性RVOT狭小，而不是根源于房间隔缺损〕①LSB2-3可闻2~3/6级轻柔缩短期发射音，无震颤。②P2亢进。③P2固定分裂。(心音图)(共同血库学说)④三尖瓣区可闻舒张期杂音。法洛四联症〔TetralogyofFallot,TOF〕法洛四联症为婴儿期后最常有的青紫型先芥蒂，占先芥蒂的10%。法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭小、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭小最重要。法洛四联症可归并其余心血管畸形，如右位主动脉弓〔25%〕，左上腔静脉残留，冠状动脉异样，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。1.血流动力学：肺动脉狭小，肺循环血少，右室大。肺动脉狭小轻者，经过室间隔缺损有少许左向右分流。肺动脉狭小重者，右室血全局部进入主动脉。骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体互换少。2.临床表现：〔1〕紫绀：这在动脉导管封闭前不显然。(PDA封闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)〔2〕蹲踞：减少回心血量，增添体循环阻力，减少右向左分流。缺氧病症临时缓解，流向上部血流增添，缓解中枢神经系统缺氧。〔3〕杵状指趾：长远缺氧，指趾端毛细血管扩大增生，指趾端膨大如鼓棰状〔见图〕。〔4〕脑缺氧发生：在漏斗部狭小基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减少，严重者忽然昏迷、抽搐、甚至死亡。可专心得安消除右室流出道肌肉痉挛。不可以盲目长远使用普萘洛尔，防备心缩无力致大心脏。洋地黄拥有强心作用，加重右室流出道狭小，严禁使用。〔5〕听诊〔杂音根源于RVOT拥塞，非VSD的缺损〕①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级缩短期发射性杂音，可有震颤。②P2减弱或消逝。③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单调响亮的第二心音(A2)。〔6〕X线：肺血少，靴型心〔见图〕，肺动脉段凹陷。〔7〕并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。〔五〕诊疗〔diagnosis〕1.明确是否是先芥蒂，明确是什么种类。〔1〕病史：先芥蒂在婴幼儿期表现特别，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，平常易感冒，发育落伍。〔2〕体格检查：3岁前杂音多为先本性，但先芥蒂不用然有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴识。〔3〕器材检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先芥蒂有耐于心导管检查与心血管造影。〔4〕临床上有诊疗意义的心脏杂音。①全缩短期杂音。②缩短后期杂音。③舒张期杂音。④连续性杂音。⑤强度≥3/6级的杂音。〔六〕治疗〔treatment〕1.内科治疗：增强护理，对症治疗。2.介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)〔治疗新进展〕。介入性治疗是近10余年流行的不开胸治疗先芥蒂的有效手段，拥有疗效必定、并发症少、住院期短等长处。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减少了病人经济负担。〔1〕经导管堵闭术。〔2〕PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。〔3〕ASD闭合术蘑菇伞堵闭。〔4〕VSD闭合术蘑菇伞堵闭。3.经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)：球囊显示“束腰切迹〞。4.房间隔造口术。5.手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提议尽早手术。〔七〕结语〔conclusions〕先芥蒂的诊治进展当前在形态学及功能方面研究较深入，其发病与遗传的关系正在涉及，相关基因方面的研究将为先芥蒂的治疗供给新思路。〔八〕思虑题1.左向右分流的先本性心脏病血流动力学及临床表现有何异同？2.何谓艾森门格综合征？3.法洛四联症包含哪四种心脏血管畸形？〔九〕参照文件(1)杨锡强，易著文主编．儿科学．第6版，北京：人民卫生第一版社，2004，319~358.(2)胡亚美，江载芳主编．诸福棠适用儿科学．第7版，北京：人民卫生第一版社，2002，1410~1569.(3)杨思源主编．小儿心脏病学．第2版，北京：人民卫生第一版社，1994，236-249(4)王成主编.小儿心血管病手册.北京：人民军医第一版社，2002，110~332.(5)保曾和平主编.现代小儿心脏内科学.福州：福建科技第一版社，2002，131~201.(6)吴梓梁主编.小儿内科学.郑州：郑州大学第一版社，2003，1763~1844.(7)周爱卿主编.心导管术--天生性心脏病诊疗与治疗.济南：山东科技第一版社，1997.503~682.(8)BraunwaldE.HeeartDisease:Atextbookofcardiovascularmedicine.5thEdition,Volume2,HarcourtAsia,W.B.Saunders,1999.893~899.(9)FreedMD,PlauthWH.Thepathology,pathophysiology,recognition,andtreatmentofcongenitalheartdisease.In:AlexanderRW,SchlandRC,FusterV.Hurst’stheheart.Ninthedition,Newyork:McGraw-HillCo,1998.1925~1994.(10)BehrmanRE,KliegmanRM,JensonHB.Nelsontextbookpediatrics.16thedition.Singapore:HarcourtAsia,W.B.Saunders,2001.1362~1423.四、一辈子孤单其实不可以怕，假如我们能够从中提炼出自由，那我们就是幸福的。很多长远的关系都认为忘掉了当初所坚持与拥有的，最后又开始敬羡起孤单的人。五、恋爱，在感情上，当你想征服对方的时候，实质上已经在必定程度上被对方征服了。第一是对方对你的吸引，此后才是你征服对方的欲念。六、没有意如刀割，不再恋恋不舍，只有，沉默相隔⋯⋯七、和你在一同但是我不想给任何人时机。八、一个人总要走陌生的路，看陌生的景色，听陌生的歌，此后在某个不经意的瞬时，你会发现，原来是冥思苦想一想要忘掉的事情真的就那么忘掉了。九、不论我们爱过还是就这样错过，我都会感谢你。因为遇到你，我才知道想念一个人的味道；因为遇到你，我才知道感情真的不可以够牵强；因为遇到你，我才知道我的心不是真的死了；因为遇到你，我才知道我也能拥有漂亮的记忆。因此，不论你怎么对待我，我都会专心去宽怒你的狠，专心去铭刻你的好。十、爱情需要的是相互相互的照料，当我们心爱的人累了，我们不是坐在一边不理，而是多陪对方说说心，对方需要什么的时候，自己尽量的知足对方的需求，最少能够让对方知道，在自己身旁的感觉是这样的暖和。十一、自从你出现後，我才知道原来有人爱是那麽的美好十二、有的人与人之间的相遇就像是流星，瞬时爆发出令人敬羡的火花，却注定但是赶快而过。十三、有一些人，这一辈子都不会在一同，但是有一种感觉却能够藏在内心守一辈子。十四、不要轻易说爱，许下的许诺就是欠下的债！十五、不论你是多么的爱对方，但千万不可以当第三者。细想，沉默。因为知道，这样的故事一开始便注定了却局，一开始就注定在这个故事里，很多人会受伤。走开的老是要走开，挽留不住，就像彼岸花，穷其一世，花叶还是生生相错。十六、什么叫快乐？就是掩盖自己的伤心对每个人浅笑。十七、爱情与视力没关，任你看得再怎么清楚，在爱里只有模糊。因为太聪慧太理智就没有方法恋爱，爱情根本是盲目的。十八、恋爱就像剪头发，这类事情不到最后是不知道结果的，结果可否令每个人高快乐兴，无人保障，但是全部都是自己的选择。十九、因为爱过，因此慈善：因为懂得，因此宽容。二十、那些随风散落的浅笑眼神，仿似落寞诗人的爱情诗句，一段一段，参差成行。孤单的钟鸣通宵悲鸣，那些如花相貌，终不敌过时间切割的衰颓，我们伤心的仰望阳光，看流年未亡，年光尽耗