艾迪生病合并心肌病1例报告

艾迪生病合并心肌病1例报告王倩倩;韩燕燕;孙景辉;张♘州【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2012(030)011【总页数】3页(P1081-1083)【作者】王倩倩;韩燕燕;孙景辉;张♘州【作者单位】,130021,130021,130021,130033【正文语种】中文1临床资料患儿，女，11岁。因“间断乏力7年伴咳喘、双下肢浮肿5d”入院。患儿7年前无明显诱因出现乏力、懒动，伴食欲减退，喜食咸食，曾于我院就诊。当时血(BP)70/45mmHg ，体形消瘦，口唇、齿龈、手指发黑。血钠130mmol/L，血钾6.5mmol/L；血糖4.54mmol/l；血皮质醇24.84nmol/L；血浆促肾上腺皮质激素测定(8Am)204.50nmol/L。肾上腺CT示右侧肾上腺11×7mm，左侧8×12mm；心肌酶及超声心动图未见异常；结核菌素(PPD)48h结18×18mm。临床诊断为艾迪生病，规律服用皮质醇及异烟肼4年后自行停药。停药后仍喜食咸食，间断乏力、消瘦，食欲不振。5d前因出现咳嗽、喘息，伴双下肢浮肿，再次入我院诊治。患儿无艾迪生病家族史，无遗传病病史，其母有结核性胸膜炎，有结核密切接触史。入院体检：身高140cm，体质量30体温(T)36.5℃，脉(P)122次/min，呼吸(R)18次/min，BP85/55mmHg 。神志清，精神萎靡，营养不良，慢性病容，口唇、舌体、牙龈、额面部及乳晕皮肤色沉着，浅表淋巴结无肿大。颈软，甲状腺不大。咽充血，双肺呼吸音粗双肺可闻及中小水泡音及喘鸣音。心律齐，心音低钝，未闻及病理性杂音。腹略胀，右下轻压痛，无反跳痛及肌卫。肝肋下2cm，质韧边钝，脾肋下未触及，双下肢轻度凹陷性水肿。血常规：WBC9.0×109/L，N0.53，RBC3.35×1012/L，Hb101g/L，PLT353×109/L。肺炎支原体抗体1:320。胸片示双肺纹理增强，心影增大，心胸比例约0.6。肺部CT平扫提示双肺条片、团片状炎症；心包积液，心影增大。心肌损伤标志物CKMB质量4.03ng/ml，肌红蛋白56.7ng/ml，肌钙蛋白I0.09ng/ml135mm，左右42mm，上下径47mm，右室内径19mm，左室舒张末期内径63mm，右44×49mm)；左心室各节段搏动弥漫性减弱，以左室下壁、左室后壁搏动减弱为著；左室收缩功能减低，左室内径短轴缩短率(FS)7%，左室射血分数(EF)15%；二尖瓣、三尖瓣中度反流；心包腔少量积液。普通心电图示：窦性心律，、IavFTIIIavFT3.65mmol/L124mmol/L，血氯90mmol/L41mmol/L6.44mmol/Lnmol/24h(8Am)：44.13nmol/L(8Am)：189.30nmol/L腹部彩超结果示肝肿大、胆囊壁水肿、腹腔积液。甲状腺功能5CT平MRI均未见明显异常。PPD试验阴性。临床诊断为艾迪生病、心肌病、肺炎。入院后立即给予间断低流量吸氧、心电血氧监护，西地兰、速尿改善心功能，阿奇霉素抗感染，氢化可的松替代治疗。5d后患儿病情好转，改为地高辛、氢氯噻嗪、螺内酯、醋酸氢化可的松口服治疗。经系统治疗14d后患儿病情好转出院。出院时患儿皮肤颜色明显变淡，无乏力、咳嗽、喘息等症状，双下肢水肿消失。BP100/70mmHg ，P92次/min，心音略低钝，未闻及病理性杂音。肝脾肋下未触及。复查肺CT示：双肺纹理增强，双肺见条片状、斑片状高密度影，界欠清，以左肺下叶为著；心影增大。复查血、尿皮质醇及电解质均正常。复查超声心动图示左房、左室增大左房内径31mm，右室内径14mm，左室舒末径60mm)；室壁搏动弥漫性减弱；左室收缩功能减退，FS12%，EF25%。出院后继续口服地高辛，醋酸氢化可的松。4个月后复查血、尿皮质醇及电解质正常。再次复查超声心动图示：左房、左室轻度增大左房内径29mm，右室内径13mm，左室舒末径56mm)，室壁搏动弥漫性减弱；左室收缩功能减退，FS23%，EF43%。2讨论ACTH明显升高。欧美国家自身免疫性因素是本病的最主要病因CT7CT中度阳性，考虑结核性可能性X艾迪生病合并心肌病的相关报道较少，国外仅报道6例，国内尚未见相关报道，尤其儿童发病报道甚少。1990Nilsson心肌炎的病例。Derish1996年曾报道1824h2合征导致肾上腺皮质功能减退伴发可逆性心肌病的报道[6,7544进一步研究。Narayanan等糖皮质激素对维持大鼠心肌肌浆网中细胞膜的钙转运有重要作用，并因此影响心肌的收缩功能。Lefer等等弱，其活性在给予地塞米松后可以部分恢复。Miller等3另外，多例报道表明，艾迪生病合并心肌病发生在激素替代治疗开始时，这亦与本病例不同等艾迪生病时，糖皮质激素对心肌病的发生、发展起到重要作用，盐皮质激素则起到了推波助澜的作用。图1超声心动图示全心增大图2超声心动图示二尖瓣中度反流图3超声心动图示室壁搏动弥漫性减弱综上所述，当罹患艾迪生病时，由于糖皮质激素的长期缺乏，导致微粒体磷酸化酶的活性减弱及心肌肌浆网中细胞膜钙转运能力降低，从而影响肝糖原分解及心肌的由于肾上腺皮质激素对长期缺乏激素“保护”作用的心肌发挥的某种不确定的毒素影响及盐皮质激素导致的相对的水钠潴留加剧了心肌病的发生，并且在发病急性期4344时心功能仍未恢复正常，心脏大小未见回缩，故我们推测，该病例心肌病可能是艾迪生病病情进展的结果，而不是艾迪生病替代治疗后的并发症。除此之外，艾迪生病与心肌病的发病均与免疫机制[18]有关，是否相同或相似的免疫作用，导致了这两种疾病的同时发生，亦需要进一步研究证明。【相关文献】FeligPFrohmanLA.Endocrinologyandmetabolism[M].4thed.北京：北京人民卫生出版社，2002：461-475.702001，32207-209.Addison病的CT诊断和分型1998，1792-94.NilssonO，Olstorpe-WhiteK，KallenbckB，etal.PerimyocarditisandAddison'scrisis-acaseofacutecardio-endocrinology[J].Lakartidningen.)：[5]DerishM，EckertC.ReversiblecardiomyopathyinachildwithAddison'sdisease[J].IntensiveCareMd1996，22(5460-463.GreenwoodRD，NadasAS，FylerDC.Theclinicalcourseofprimarymyocardialdiseaseininfantsandchildren[J].AmHeartJ1792(5：549-560.TaliericoPSewardJB，DriscollD，etal.Idiopathicdilatedcardiomyopathyintheyoung:clinicalprofileandnaturalhistory[J].JAmCollal，6(5：1126-1131.[8]AfzalF.ReversiblecardiomyopathyassociatedwithAddison'sdisease[J].J，16(3)：377-379.WiltshireJWilsonR，PringleKC.Addison'sdiseasepresentingwithanacuteabdomenandcomplicatedbycardiomyopathy[J].JPaediatrChildHealth，2004，40(11)：644-645.ConwellLS，GrayLM，DelbridgeRG，etal.ReversiblecardiomyopathyinpaediatricAddison'sdisease—acautionarytale[J].JPediatrEndocrinolMt003，16(8：1191-1195.Wolff，Machill，SchulzkiIetal.AcutereversiblecardiomyopathywithcardiogenicshockinapatientwithAddisoniancrsis:acasereport[J].IntJCo，116(2)：e71-e73.NarayananN.EffectsofadrenalectomyandinvivoadministrationofdexamethasoneonATP-dependentcalciumaccumulationbysarcoplasmicreticulumfromratheart[J].MolCell，15(1)：7-15.LeferAM.Influenceofcorticosteroidsonmechanicalperformanceofisolatedpapillarymuscle[J].AmJPhyso1968214(3)：518-524.NarayananN，KhandelwalRL.Microsomalphosphorylaseinratheart:depletionfollowingadrenalectomyandrestorationbyinvivoadministrationofdexamethasoneEndocrinology，1985，117(4)：1544-1549.MillerT，ExtonJH，ParkCR.Ablockinepinephrine-inducedglycogenolysisheartsfromadrenalectomizedrats[J].JBiolChm1971，246(11)：3672-3678.CleghornRA.Cardiovascularfailureinexperi