皮肤黏膜淋巴结综合征

皮肤黏膜淋 综合征川崎病Mucocutaneous

Lymph

Node

Syndrome概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后皮肤黏膜淋

综合征（Mucocutaneous

lymph

node

syndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasaki

disease)为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年 川崎（Tomisaku

Kawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见＊1976年我国首例川崎病报导;逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%

，平均

1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后病因不清*

：细菌、＊遗传背景:、

次体等。发病、双胎发病。异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，

性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，

异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制易感人群（遗传学背景）T

cellsCD40

CD40LAPCs T

cellsB7

CD28MHC

TCRAg超抗原学说TCR

Vβ2

chainAg mimic

MHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCR

V

β

chain:T细胞受体可变区β链发病机制超抗原↓T

淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（

P53↓）↓↓B

淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞

炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊I期:1~9天,小动脉周围血炎,冠状动脉的小营养的动脉及静脉受累＊Ⅱ期:12~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎血栓形成,发生动脉瘤。＊Ⅲ期:28~31天,中动脉发生肉芽肿和血栓形成，冠脉部分或完全阻塞。＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后＊发热:39~40度以上持续7~14天或更长,抗生素治疗无效；＊球结合膜充血,无脓性 物；＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；＊颈淋

肿大。典型表现结合膜炎草莓舌口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋 肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑＊心脏表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。＊其他表现间质性无菌性脑膜炎消化道症状

关节炎等概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后无特异性 检查＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：

IgG

↑,

IgA↑,

IgM↑,IgE↑＊心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。＊超声心动图：急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后标准发热5天以上

+以下5项中的4项即可确诊＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、舌＊颈淋

：肿大不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊鉴别＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋

炎概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后控制血管炎症＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr

注完，发病10天内使用＊肠溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周冠状动脉损害者应延长治疗＊糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用抗血小板双嘧哒莫（）3～5mg/（kg·d）对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术概述病因和发病机制病理临床表现检查与鉴别治疗预后＊为自限性疾病，多数预后良好*

有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%＊多数冠状动脉瘤于1～2年内

，但